Болезнь Флегеля — редкий дерматоз, характеризующийся появлением бессимптомных гиперкератотических папул преимущественно на тыльной поверхности стоп и коже голеней. Клинические данные часто играют ключевую роль в формулировании гистопатологического заключения. Считается, что заболевание обусловлено структурными дефектами кератиносом (пластинчатых гранул, телец Одланда) кератиноцитов.

Гистология стойкого лентикулярного гиперкератоза (болезни Флегеля)

При болезни Флегеля на гистологических препаратах определяются дискретные зоны компактного пластинчатого гиперкератоза с очаговым паракератозом (рисунок 1). Эпидермис под зоной гиперкератоза истончен (атрофичен) по сравнению с прилежащими участками, а зернистый слой редуцирован или полностью отсутствует (рисунок 2). В сосочковом слое дермы определяется плотный полосовидный (лихеноидный) инфильтрат, представленный малыми лимфоцитами в сочетании с гистиоцитами. Также отмечается вазодилатация поверхностных сосудов (рисунок 3).

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Специальные методы исследования при стойком лентикулярном гиперкератозе (болезни Флегеля)

В подавляющем большинстве случаев дополнительные методы не требуются. Исследование пластинчатых гранул с помощью электронной микроскопии часто упоминается в научной литературе, однако не считается клинически значимым для рутинной диагностики.

Дифференциальная патоморфологическая диагностика стойкого лентикулярного гиперкератоза (болезни Флегеля)

Болезнь Кирле — имеет клиническое сходство и может иметь общие патогенетические черты. Для болезни Кирле характерно формирование массивной роговой пробки с воспалительным детритом, перфорирующих эпидермис.

Порокератоз — обнаружение венечной (корноидной) пластинки позволяет легко верифицировать данную нозологию.

Актинический кератоз — определяются признаки эпителиальной атипии и дисплазии. Ряд авторов рассматривает болезнь Флегеля как форму начальной эпидермальной дисплазии.

Список литературы

  • Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
  • Ando K, Hattori H, Yamauchi Y. Histopathological differences between early and old lesions of hyperkeratosis Lenticularis Perstans (Flegel's disease). Am J Dermatopathol. 2006 Apr;28(2):122–6. PubMed

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии