Что такое болезнь Кирле?
Болезнь Кирле характеризуется трансэпидермальной элиминацией кератина из дермы через эпидермис на поверхность кожи. Это один из вариантов первичного перфорирующего дерматоза, наряду с реактивным перфорирующим коллагенозом, перфорирующим фолликулитом и серпигинирующим перфорирующим эластозом.
Впервые заболевание было описано в 1916 году австрийским дерматологом и патологом Йозефом Кирле под названием «фолликулярный и парафолликулярный проникающий в кожу гиперкератоз» (лат. hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans) у пациентки с сахарным диабетом и генерализованными гиперкератотическими папулами.
Классификация болезни Кирле долгое время остается предметом дискуссий: одни клиницисты рассматривают ее как самостоятельную нозологическую единицу, другие — как вариант в спектре реактивного перфорирующего коллагеноза (или приобретенного перфорирующего дерматоза).
Кто находится в группе риска?
- Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте.
- Дебют чаще всего приходится на зрелый возраст (около 30 лет).
- Четкой расовой предрасположенности не выявлено.
- Имеется выраженная ассоциация с сахарным диабетом, хронической болезнью почек (особенно у пациентов на гемодиализе), хроническими заболеваниями печени и застойной сердечной недостаточностью.
Каковы причины болезни Кирле?
Патогенез болезни Кирле до конца не изучен.
- Процесс кератинизации нарушается и патологически ускоряется, начинаясь уже на уровне базального слоя эпидермиса.
- Аномально сформированный кератин запускает воспалительный ответ окружающих тканей.
- Происходит перфорация дермо-эпидермального соединения с последующей элиминацией кератина и клеточного детрита через эпидермис наружу.
- Наличие измененной соединительной ткани может служить предрасполагающим фактором.
- Иммунная дисрегуляция при хронической почечной недостаточности способствует развитию заболевания через гиперэкспрессию интерлейкина-31 (ИЛ-31) — цитокина T-клеточного происхождения, являющегося ключевым медиатором зуда.
Каковы клинические проявления болезни Кирле?
Болезнь Кирле представляет собой папулонодулярный дерматоз.
- Элементы представлены красно-коричневыми папулами и узлами с серебристыми чешуйками и плотной конусовидной роговой (кератиновой) пробкой в центре.
- Очаги поражения варибельны по форме и размеру, могут достигать 1,5 см в диаметре.
- Высыпания обычно безболезненны при пальпации, но сопровождаются мучительным, интенсивным зудом.
- Часто наблюдается изоморфная реакция (феномен Кёбнера) — возникновение новых элементов по ходу расчесов и микротравм.
- Преимущественная локализация — разгибательные поверхности нижних конечностей, однако высыпания могут поражать верхние конечности, область головы и шеи. Ладони, подошвы и слизистые оболочки вовлекаются крайне редко.
- У темнокожих пациентов часто развивается выраженная поствоспалительная гиперпигментация.
- Отдельные элементы способны разрешаться спонтанно без специфического лечения, однако процесс имеет волнообразное течение с регулярным появлением свежих очагов.
Каковы осложнения болезни Кирле?
- Снижение качества жизни вследствие хронического мучительного кожного зуда.
- Вторичная бактериальная и грибковая инфекция на фоне постоянных экскориаций и нарушения эпидермального барьера.
- Разрешение элементов с формированием атрофических или гипертрофических рубцов и вторичной диспигментации.
Как диагностируется болезнь Кирле?
Диагноз обычно устанавливается на основании характерной клинической картины, анамнеза сопутствующих системных заболеваний и подтверждается результатами биопсии кожи. При патоморфологическом исследовании выявляется незавершенная фолликулярная или парафолликулярная кератинизация с образованием массивной гиперкератотической и паракератотической пробки, пенетрирующей эпидермис и дерму, в сочетании с воспалительным инфильтратом.
Дифференциальный диагноз
- Другие первичные перфорирующие дерматозы: реактивный перфорирующий коллагеноз, серпигинирующий перфорирующий эластоз и перфорирующий фолликулит.
- Стойкий лентикулярный гиперкератоз (болезнь Флегеля) (элементы схожи, но обычно меньшего размера и локализуются преимущественно на тыле стоп и голенях).
- Вторичные перфорирующие дерматозы на фоне других заболеваний: кольцевидная гранулема, блестящий лишай, хромобластомикоз.
- Узловатое пруриго (узловатая почесуха Гайда).
- Кератоакантома.
- Фолликулит.
Как лечится болезнь Кирле?
Основными целями терапии являются купирование зуда, предотвращение поверхностной травматизации кожи и расчесов. Быстрое клиническое улучшение и регресс элементов часто достигаются при успешной компенсации сопутствующей соматической патологии.
- Наружная терапия: эмоленты, топические глюкокортикостероиды высокой активности, топические ретиноиды, кератолитические средства (препараты мочевины, салициловой кислоты).
- Системная терапия: антигистаминные препараты, пероральные антибиотики (препараты группы тетрациклина), системные ретиноиды (изотретиноин, ацитретин), аллопуринол, такролимус.
- Аппаратные методы: фототерапия (узкополосная УФБ-терапия 311 нм или ПУВА-терапия).
- Клинические исследования: применение таргетных иммуномодулирующих препаратов (например, моноклональных антител к рецепторам ИЛ-31, таких как немолизумаб).
Каков прогноз при болезни Кирле?
Отдельные очаги могут регрессировать спонтанно, но без устранения провоцирующих факторов заболевание склонно к рецидивирующему течению. С возрастом и прогрессированием системной патологии количество и размеры очагов могут увеличиваться.