Что такое реактивный перфорирующий коллагеноз?

Реактивный перфорирующий коллагеноз (РПК) — наиболее распространенная форма первичных перфорирующих дерматозов. Заболевание характеризуется трансэпителиальной элиминацией волокон коллагена из дермы через эпидермис на поверхность кожи.

Реактивный перфорирующий коллагеноз

 

 

 

У кого развивается реактивный перфорирующий коллагеноз?

  • Семейный реактивный перфорирующий коллагеноз:
    • Встречается редко;
    • Аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования, а также спорадические случаи;
    • Дебют обычно наблюдается в грудном или раннем детском возрасте.
  • Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз:
    • Более частая клиническая форма;
    • Манифестирует преимущественно во взрослом возрасте;
    • Преобладание среди женщин в соотношении 3:1;
    • Отсутствует четкая расовая предрасположенность;
    • Тесная взаимосвязь с сахарным диабетом и хронической болезнью почек; у 10% пациентов, получающих программный гемодиализ, развивается РПК;
    • Среди других описанных ассоциаций: сопутствующие зудящие дерматозы, злокачественные новообразования, беременность, эндокринные нарушения, инфекции, инвазии и лекарственная терапия.

Каковы причины реактивного перфорирующего коллагеноза?

Патогенез реактивного перфорирующего коллагеноза до конца не изучен.

Наследственная форма, по всей видимости, вызвана генетическим дефектом коллагена, приводящим к его очаговому повреждению и экструзии через эпидермис. Низкая температура окружающей среды и механическая травма кожи обычно выступают триггерами или отягощают течение дерматоза.

Микрососудистая недостаточность и повышение концентрации фибронектина в плазме крови, наблюдаемые при сахарном диабете и почечной недостаточности, могут играть ключевую роль в развитии приобретенной формы. Согласно другой гипотезе, микродепозиты метаболитов и аномальное гликирование коллагена I и III типов при сахарном диабете изменяют архитектонику коллагеновых волокон.

Поверхностная травматизация кожи (например, при расчесывании) и холод приводят к фокальному некробиозу и истончению эпидермиса у предрасположенных пациентов.

Каковы клинические признаки реактивного перфорирующего коллагеноза?

Реактивный перфорирующий коллагеноз представляет собой папуло-нодулярный дерматоз с наличием плотно прикрепленных роговых пробок и корок.

  • Красно-коричневые пупковидные папулы и узлы, часто с кратерообразным вдавлением, центральной кератотической коркой и воспалительным эритематозным венчиком;
  • Различная форма и размеры элементов, обычно до 10 мм в диаметре; описана редкая гигантская форма с единичными очагами до 10 см в диаметре;
  • Высыпания, как правило, сопровождаются мучительным, интенсивным зудом; болезненность или локальная гиперчувствительность при пальпации встречаются редко;
  • Феномен Кёбнера (изоморфная реакция) является характерным признаком;
  • Преимущественная локализация — туловище и разгибательные поверхности конечностей, однако сыпь может быть диссеминированной и поражать любые участки кожного покрова;
  • Кисти, локти и колени служат типичными зонами первичного поражения при наследственной форме;
  • Описаны редкие случаи поражения слизистых оболочек;
  • Выраженная вариабельность фенотипа при семейной форме даже среди членов одной семьи.

Клинические проявления реактивного перфорирующего коллагеноза

Узлы с кератотической коркой 

Узел с гиперкератотической пробкой и венчиком эритемы 

Кератотические папулы с изоморфной реакцией (феноменом Кёбнера) 

Дерматоскопические признаки реактивного перфорирующего коллагеноза

Дерматоскопическая картина реактивного перфорирующего коллагеноза достаточно характерна и воспроизводима:

  • Желто-коричневая бесструктурная зона в центре очага, соответствующая кератотической корке;
  • Белый ободок вариабельной толщины вокруг центральной зоны, отражающий скопление кератина или инвагинацию эпидермиса;
  • Внешнее розовое кольцо с короткими петлевидными и периферическими точечными сосудами, соответствующее воспалительному процессу в дерме.

Реактивный перфорирующий коллагеноз: дерматоскопия 

В чем особенности клинической картины у пациентов с темной кожей?

У пациентов с темными фототипами кожи (skin of colour) реактивный перфорирующий коллагеноз часто сопровождается выраженной гиперпигментацией:

  • Очагов поражения вследствие механического расчесывания;
  • Линейных экскориаций (следов расчесов);
  • В исходе разрешившихся высыпаний (поствоспалительная гиперпигментация).

Гиперпигментация при реактивном перфорирующем коллагенозе на смуглой коже

Гиперпигментированные следы расчесов 

Гиперпигментированные кератотические папулы 

Гиперпигментация вокруг кератотической папулы 

Каковы осложнения реактивного перфорирующего коллагеноза?

  • Выраженное снижение качества жизни из-за тяжелого хронического зуда;
  • Вторичная бактериальная инфекция кожи (импетигинизация);
  • Заживление отдельных элементов с формированием рубцов и/или дисхромий у пациентов с любым типом кожи.

Как диагностируется реактивный перфорирующий коллагеноз?

Диагноз обычно устанавливается на основании патогномоничных клинических данных, анамнеза сопутствующих системных заболеваний и подтверждается при дерматоскопии.

Для обнаружения диагностически значимых гистологических признаков может потребоваться выполнение нескольких серийных биопсий кожи со ступенчатыми срезами [см. Патоморфология реактивного перфорирующего коллагеноза].

Дифференциальный диагноз

Каково лечение реактивного перфорирующего коллагеноза?

Главная цель терапии — купирование кожного зуда и сведение к минимуму механической травматизации кожи:

Локальное лечение отдельных элементов

Профилактические мероприятия

  • Компенсация и адекватный контроль ассоциированного системного заболевания (сахарного диабета, уремии).

Каков прогноз при реактивном перфорирующем коллагенозе?

Реактивный перфорирующий коллагеноз поражает исключительно кожный покров и не затрагивает внутренние органы напрямую.

Семейный РПК является пожизненным заболеванием, при котором с возрастом элементы сыпи могут увеличиваться в размерах и количестве.

Отдельные очаги как при семейной, так и при приобретенной форме могут самостоятельно регрессировать, однако дерматоз склонен к рецидивирующему течению.