Хотя термин «реактивный перфорирующий дерматоз» применяется для описания как наследственной, так и приобретенной формы, чаще его используют для более распространенного приобретенного типа. Это обусловлено тем, что данная патология имеет морфологическое и клиническое сходство с другими приобретенными перфорирующими дерматозами — перфорирующим фолликулитом и болезнью Кирле. Все указанные состояния объединяются в группу перфорирующих дерматозов.
Гистология реактивного перфорирующего коллагеноза
При малом увеличении среза определяется инвагинирующий процесс в эпидермисе (рисунок 1). Над чашеобразным вдавлением (инвагинацией) эпидермиса выявляется выраженный гиперкератоз. Характерна выраженная гиперплазия эпидермиса, охватывающая центральную базофильную пробку, состоящую из кератина, волокон коллагена и воспалительного детрита (рисунок 2). При серийных срезах визуализируется непосредственное соединение этой пробки с дистрофически измененным коллагеном подлежащей дермы, выталкиваемым наружу в процессе трансэпидермальной элиминации. Внутри эпидермальной пробки определяются ярко-эозинофильные фрагменты дегенерировавших коллагеновых волокон (рисунки 3 и 4).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы окрашивания
Окрашивание по Верхоффу — ван Гизону (EVG) позволяет контрастировать эластические волокна; при реактивном перфорирующем коллагенозе в зоне трансэпидермальной элиминации не должно выявляться черных (эластических) волокон.
Дифференциальная диагностика
Травматическая перфорация коллагена: в результате травматической эрозии эпидермиса измененные коллагеновые волокна поверхностного слоя дермы могут симулировать перфорацию резидуального эпидермиса. Это вторичный феномен, нередко выявляемый в очагах узловатого пруриго (узловатой почесухи Гайда). Ключевыми диагностическими признаками первичной патологии являются обширные участки эрозирования эпидермиса с прилежащей эпидермальной гиперплазией и вертикально ориентированный фиброз дермы, патогномоничный для хронического пруриго.
Болезнь Кирле (morbus Kyrle): строго говоря, при этом заболевании элиминируемым субстратом служит воспалительный детрит из дермы, а не коллагеновые или эластические волокна. Однако, как отмечено выше, между этими нозологиями существует выраженное диагностическое перекрытие.
Серпигинирующий перфорирующий эластоз (elastosis perforans serpiginosa): при данной патологии элиминации подвергаются эластические волокна, которые дают положительную реакцию при специальной окраске EVG.
Список литературы
- Skin Pathology (2nd edition, 2002). Weedon D
- Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы на DermNet