Болезнь Лейнера (Десквамативная эритродермия Лейнера)

Что такое болезнь Лейнера?

Болезнь Лейнера (десквамативная эритродермия Лейнера, erythroderma desquamativum) развивается у младенцев и характеризуется тяжелым генерализованным себорейным дерматитом, рецидивирующей диареей, повторными кожными и системными инфекциями, а также задержкой физического развития (гипотрофией). Заболевание может присутствовать при рождении, но чаще манифестирует в первые месяцы жизни. Патология несколько чаще регистрируется у девочек, а также у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании.

Причины болезни Лейнера

Точная этиология болезни Лейнера до конца не установлена, однако доказано, что ключевую роль в ее патогенезе играет дефект системы комплемента. Система комплемента является фундаментальным звеном врожденного иммунитета; при болезни Лейнера обнаружена связь с наследственной дисфункцией или дефицитом компонента C5 комплемента наряду с другими патогенетическими факторами. Аналогичной клинической картиной в младенческом возрасте могут проявляться и другие первичные иммунодефицитные состояния.

Клинические проявления и симптомы

Заболевание обычно начинается с появления эритематозно-сквамозных очагов (шелушащейся сыпи) на волосистой части головы, лице или в пеленочной области (аногенитальной зоне). Процесс стремительно распространяется на остальные участки кожного покрова с формированием картины тотальной эритродермии. Пораженная кожа диффузно гиперемирована (ярко-красная), отечна, покрыта чешуйками. Ребенок проявляет общее беспокойство, однако выраженный кожный зуд обычно отсутствует. Другие системные симптомы включают стойкую рецидивирующую диарею, дефицит массы тела и выраженную гипотрофию, а также локальные инфекции кожи. Существует высокий риск генерализации инфекционного процесса с развитием пневмонии, менингита и септицемии.

Методы лечения

В остром периоде младенцам требуется экстренная госпитализация для коррекции патологических потерь жидкости, нормализации электролитного баланса и терморегуляции. Для наружной терапии применяются индифферентные смягчающие средства (эмоленты). Крайне важной частью лечебного процесса является обеспечение адекватного питания и нутритивной поддержки.

Биотин — водорастворимый витамин, в естественном виде содержащийся в печени, почках, мясе, молоке, яичных желтках и овощах, — доказал свою высокую клиническую эффективность в комплексной терапии болезни Лейнера.

Список литературы

Книга: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Дефициты системы комплемента — Medscape Reference