Что такое болезнь Риги — Феде?

Болезнь Риги — Феде — это язва полости рта, возникающая у младенцев и обычно обусловленная трением языка о прорезавшиеся зубы. Дефект может быть болезненным, однако в остальном он совершенно доброкачественен. Реже в патологический процесс вовлекаются другие отделы полости рта. Данное состояние также известно как подъязычное изъязвление, подъязычная травматическая язва, травматическая язва языка, подъязычный травматический атрофический глоссит, подъязычная фиброгранулема, травматическая гранулема языка, травматическая язвенная гранулема со стромальной эозинофилией (TUGSE), эозинофильная гранулема, травматическая эозинофильная язва языка и подъязычное разрастание у младенцев.

Кто заболевает болезнью Риги — Феде и почему?

Болезнь Риги — Феде встречается редко. Как правило, она развивается вследствие регулярного трения языка о зубы, чаще всего о нижние резцы. Наиболее распространенным предрасполагающим фактором являются натальные или неонатальные зубы: во время сосания новорожденный выталкивает язык вперед (инфантильный рефлекс выталкивания), при этом язык ущемляется между альвеолярными краями. Заболевание может возникнуть и у детей старшего возраста при физиологическом прорезывании нижних резцов. Обычный возрастной диапазон составляет от 1 недели до 1 года с пиками заболеваемости в период раннего младенчества и в возрасте 6–8 месяцев. Описаны единичные случаи болезни у детей старшего возраста и взрослых.

Отмечается тесная связь заболевания с детским церебральным параличом (ДЦП), особенно при спастичности мышц языка, из-за чего течение процесса может быть затяжным.

К другим зарегистрированным сопутствующим состояниям относятся:

  • Синдром Лёша — Нихена (MIM 300322)
  • Синдром Туретта (MIM 137580)
  • Семейная дизавтономия (синдром Райли — Дея, MIM 223900)
  • Микроцефалия
  • Макроглоссия с постоянным выпячиванием языка
  • Хроническое прикусывание языка.

Лица мужского пола страдают болезнью Риги — Феде чаще, чем женского.

Каковы клинические признаки болезни Риги — Феде?

Болезнь Риги — Феде преимущественно поражает верхушку и нижнюю поверхность языка, топографически соответствуя расположению нижних резцов. Реже страдает спинка языка из-за повторяющегося контакта с верхними резцами. Возможно поражение десны, расположенной напротив натального или неонатального зуба. Из-за привычного прикусывания дефект может сформироваться в любой зоне полости рта, включая губы и слизистую оболочку щек.

Болезнь Риги — Феде дебютирует с образования язвы, из-за чего верхушка языка иногда выглядит будто «изъеденной». Дно дефекта выстлано фибринозно-гнойным налетом желтого цвета, который можно удалить при соскабливании. Вокруг язвы определяется венчик эритемы, а непосредственно по ее краю часто визуализируется приподнятый белесоватый валик. Реже формируется возвышающееся фиброзное образование с изъязвлением.

Ввиду выраженной болезненности язвы болезнь Риги — Феде способна серьезно нарушать процесс вскармливания. При отсутствии своевременной диагностики и лечения это может приводить к дегидратации, дефициту массы тела и задержке физического развития ребенка.

Возможно спонтанное разрешение процесса.

Как диагностируется болезнь Риги — Феде?

Проведение биопсии показано при сохранении язвенного дефекта более 2 недель после устранения предполагаемого этиологического фактора.

Гистопатологическое исследование выявляет дефект эпителия с подлежащим полиморфноклеточным воспалительным инфильтратом, включающим лимфоциты, макрофаги, тучные клетки и выраженное количество эозинофилов. Таким образом, болезнь Риги — Феде представляет собой разновидность эозинофильной язвы. Также могут определяться атипичные гистиоцитарные гранулемы.

Биопсия может потребоваться для исключения других заболеваний языка, в числе которых:

Может потребоваться консультация невролога для исключения сопутствующей неврологической патологии, поскольку болезнь Риги — Феде способна служить ранним маркером неврологических расстройств или задержки психомоторного развития.

Каково лечение болезни Риги — Феде?

Консервативная терапия включает:

  • Сглаживание и пришлифовывание острых краев зубов
  • Защитное покрытие зубов (например, полимерными композитами с созданием гладкой округлой формы, пластинами или кольцами Stomahesive)
  • Коррекцию техники и способа вскармливания
  • Местные аппликации кортикостероидных препаратов на зону изъязвления

Экстракция (удаление) зубов показана крайне редко: данная процедура может повлечь за собой смещение соседних зубов с дефицитом места в альвеолярной дуге и формированием скученности зубов в последующем.

Литература

  • Baghdadi ZD. Riga–Fede disease: association with microcephaly. Int J Paediatr Dent. 2002;12(6):442–5. doi: 10.1046/j.1365-263x.2002.00396.x. PubMed
  • Buchanan S, Jenkins CR. Riga-Fedes syndrome: Natal or neonatal teeth associated with tongue ulceration. Case report. Austral Dent J 1997; 42: 225–7. PubMed
  • Ceyhan AM, Yildirim M, Basak PY, Akkaya VB, Ayata A. Traumatic lingual ulcer in a child: Riga–Fede disease. Clin Exp Dermatol 2008; 34: 186–8. PubMed
  • Choi SC, Park JH, Choi YC, Kim G-T. Sublingual traumatic ulceration (a Riga-Fede disease): report of two cases. Dental Traumatology 2009; 25: e48–e50; doi: 10.1111/j.1600-9657.2009.00773.x. PubMed
  • Taghi A, Motamedi MK. Riga-Fede disease: A histological study and case report. Indian J Dent Res 2009; 20: 227–9. PubMed

Связанные статьи на DermNet

Внешние ресурсы

Книги по дерматологии