Что такое бородавчатый акрокератоз Гопфа?

Бородавчатый акрокератоз Гопфа (acrokeratosis verruciformis of Hopf) — это редкий генодерматоз, классифицируемый как нарушение процессов кератинизации. Заболевание часто рассматривают как аллельный вариант болезни Дарье. Впервые оно было описано в 1931 году немецким дерматологом Густавом Гопфом (Gustav Hopf).

Каковы причины возникновения бородавчатого акрокератоза Гопфа?

Бородавчатый акрокератоз Гопфа обусловлен мутациями в гене ATP2A2. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает необходимость наследования лишь одной копии мутантного гена для клинического проявления патологии. Если один из родителей болен, вероятность развития заболевания у ребенка составляет 50% (1 из 2).

Мутации в гене ATP2A2 также служат причиной развития болезни Дарье. Этот ген кодирует кальциевую помпу SERCA2 (кальциевую АТФазу эндоплазматического ретикулума 2-го типа), которая регулирует уровень внутриклеточного кальция. Предполагается, что нарушение функционирования данного насоса изменяет способность десмосом обеспечивать межклеточную адгезию кератиноцитов.

Каковы клинические проявления бородавчатого акрокератоза Гопфа?

Бородавчатый акрокератоз Гопфа характеризуется множественными симметричными плоскими ороговевающими папулами цвета нормальной кожи, локализующимися преимущественно на тыльной поверхности кистей и стоп. Как правило, они присутствуют с рождения или возникают в раннем детском возрасте, однако в редких случаях манифестация происходит у взрослых. К другим клиническим признакам относятся:

  • Сгруппированные или изолированные папулы в области коленных и локтевых суставов, а также на предплечьях.
  • Точечные углубления (питтинг) на коже ладоней и подошв.
  • Дистрофия ногтевых пластин: перламутрово-белая окраска (лейконихия) либо продольная исчерченность и формирование V-образных насечек по свободному краю.

Кожные изменения при бородавчатом акрокератозе Гопфа протекают бессимптомно и крайне редко приводят к каким-либо осложнениям.

Бородавчатый акрокератоз Гопфа

Бородавчатый акрокератоз Гопфа

Бородавчатый акрокератоз Гопфа

Бородавчатый акрокератоз Гопфа

Как диагностируется бородавчатый акрокератоз Гопфа?

Диагноз бородавчатого акрокератоза Гопфа устанавливается на основании клинической картины. Постановка диагноза значительно упрощается при выявлении аналогичных кожных проявлений у родственников. В сомнительных случаях для верификации диагноза может выполняться биопсия кожи.

Ключевыми гистологическими признаками являются гиперкератоз, акантоз, папилломатоз и утолщение зернистого слоя эпидермиса (гранулез). Акантолиз наблюдается крайне редко. Характерной патоморфологической находкой служат четко очерченные остроконечные эпидермальные выросты, описываемые как феномен «церковных шпилей» (church spires). См. гистопатология болезни Дарье.

Каково лечение бородавчатого акрокератоза Гопфа?

Ввиду бессимптомного течения и локализованного характера элементов бородавчатый акрокератоз Гопфа не требует обязательного лечения. Если пациент настаивает на терапии по косметическим соображениям, может быть проведена деструкция папул методами криодеструкции или абляционной лазерной деструкции. Для уменьшения выраженности гиперкератоза и толщины папул также применяются топические ретиноиды (в частности, третиноин).

Список литературы

  • Agrawal SN, Jane SD, Rawal AA. Acrokeratosis verruciformis of Hopf in family. Indian Dermatol Online J. 2014 Nov;5(Suppl 1):S17-9. doi: 10.4103/2229-5178.144509. PubMed PMID: 25506556; PubMed Central
  • Bang CH, Kim HS, Park YM, Kim HO, Lee JY. Non-familial Acrokeratosis Verruciformis of Hopf. Ann Dermatol. 2011 Sep;23 Suppl 1:S61-3. doi: 10.5021/ad.2011.23.S1.S61. Epub 2011 Sep 30. PubMed PMID: 22028575; PubMed Central
  • Rallis E, Economidi A, Papadakis P, Verros C. Acrokeratosis verruciformis of Hopf (Hopf disease): case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2005 Aug 1;11(2):10. Review. PubMed
  • Moshin A. Acrokeratosis verruciformis of Hopf — Medscape 2004

Материалы DermNet

Другие ресурсы

 

Литература по дерматологии