Введение

Болезнь Дарье относится к группе акантолитических дискератозов и характеризуется наличием супрабазального расслоения эпидермиса вследствие акантолиза в сочетании с очаговым дискератозом кератиноцитов.

Гистологическая картина болезни Дарье

При обзорном увеличении гистологическая картина болезни Дарье представляет собой воспалительный процесс, затрагивающий эпидермис и поверхностные слои дермы (рисунок 1). Уже при малом увеличении может визуализироваться внутриэпидермальное расслоение, которое при детальном исследовании определяется как супрабазальный акантолиз (рисунки 2 и 3). Явления акантолиза могут наблюдаться на всех уровнях эпидермиса. Выявляется выраженный дискератоз кератиноцитов с двумя характерными патоморфологическими формами:

  • Круглые тельца (corps ronds) — клетки с мелкими пикнотическими ядрами, перинуклеарным светлым ободком (гало) и интенсивно эозинофильной цитоплазмой (рисунки 4 и 5).
  • Зерна (grains) — уплощенные, сдавленные клетки с вытянутыми ядрами, располагающиеся преимущественно в роговом и зернистом слоях (рисунки 4 и 5).

Вышележащий эпидермис демонстрирует явления компактного ортокератоза, нередко формирующего массивную очаговую гиперкератотическую пробку.

В поверхностном слое дермы определяется умеренный, преимущественно периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат (рисунок 2). Эозинофилы встречаются редко.

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Рисунок 5 

Гистологические варианты болезни Дарье

Комедоноподобный вариант болезни Дарье: при этой форме очаги акантолитического дискератоза сопровождаются более выраженными роговыми пробками и глубокими гиперпластическими тяжами эпидермиса, погружающимися в сосочковый слой дермы.

Буллезный вариант болезни Дарье: отличия сводятся исключительно к размерам акантолитических полостей — формируются крупные лакуны, внутри которых свободно плавают дискератотические и акантолитические клетки.

Веррукозный акрокератоз Гопфа: вопрос о том, является ли данное состояние абортивной формой болезни Дарье или самостоятельной нозологией, остается предметом дискуссий. Патологические изменения кратко упоминаются здесь ввиду их частой клинической ассоциации. Очаги поражения демонстрируют выраженный папилломатоз по типу «церковных шпилей» (church spires) в сочетании с гиперкератозом и акантозом эпидермиса. При исследовании серийных срезов могут определяться мелкие дискретные фокусы акантолитического дискератоза.

Дифференциальная диагностика болезни Дарье

Семейная доброкачественная пузырчатка (болезнь Хейли — Хейли): ключевое отличие заключается в площади и распространенности акантолиза по всей толще эпидермиса. Характерна картина так называемой «полуразрушенной кирпичной стены» с более обширными зонами неполного и полного акантолиза кератиноцитов и значительно меньшей выраженностью дискератоза (corps ronds и grains редки или отсутствуют).

Преходящий акантолитический дерматоз (болезнь Гровера): Дарье-подобный вариант болезни Гровера может иметь практически идентичную гистологическую структуру; диагностическими подсказками служат значительно меньшие размеры очагов поражения, а также присутствие эозинофилов в составе дермального воспалительного инфильтрата.

Список литературы

  • Skin Pathology (2nd edition, 2002). Weedon D
  • Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
  • Telfer NR, Burge SM, Ryan TJ. Vesiculobullous Darier's disease. Br J Dermatol. 1990; 122:831–4

Материалы на DermNet

 

Книги по заболеваниям кожи