Sézary syndrome
Синдром Сезари — редкая лейкемическая и агрессивная форма Т-клеточной лимфомы кожи, характеризующаяся классической триадой: генерализованной эритродермией, лимфаденопатией и обнаружением атипичных Т-клеток с церебриформными ядрами (клеток Сезари) в коже, лимфоузлах и периферической крови.
Blue toe syndrome
Синдром синего пальца стопы — это форма острой дигитальной ишемии, при которой один или несколько пальцев ноги приобретают фиолетово-синюшную окраску, часто на фоне сохранного пульса на магистральных артериях. Патология чаще всего развивается вследствие атероэмболии кристаллами холестерина или микротромбоза и требует немедленного выявления источника для предотвращения гангрены и потери конечности.
Sneddon syndrome
Синдром Снеддона — редкая прогрессирующая нейрокожная васкулопатия, характеризующаяся сочетанием ветвистого ливедо (livedo racemosa) и повторных нарушений мозгового кровообращения. Заболевание чаще поражает молодых женщин и нередко ассоциировано с антифосфолипидным синдромом, приводя со временем к стойкому неврологическому дефициту и сосудистой деменции.
Staphylococcal scalded skin syndrome
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи (ССОК) — редкое тяжелое токсико-опосредованное дерматологическое заболевание, характеризующееся поверхностным расслоением эпидермиса и образованием вялых пузырей под действием эксфолиативных токсинов Staphylococcus aureus. Патология встречается преимущественно у детей младше 5 лет и клинически напоминает термический ожог кипятком при отсутствии поражения слизистых оболочек. Своевременная антибактериальная терапия и инфузионная поддержка обеспечивают благоприятный прогноз с полным восстановлением кожного покрова.
Sturge–Weber syndrome
Синдром Стерджа — Вебера — редкое врожденное ненаследственное нейрокожное заболевание (факоматоз), характеризующееся капиллярной мальформацией лица («винным пятном») и лептоменингеальными сосудистыми аномалиями. Патология часто сопровождается судорожным синдромом, гемипарезом, задержкой психомоторного развития и глаукомой.
Stevens–Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) представляют собой спектр тяжелых, потенциально летальных реакций гиперчувствительности, преимущественно индуцированных лекарственными средствами. Патология характеризуется распространенным апоптозом кератиноцитов с отслойкой эпидермиса пластами и поражением слизистых оболочек.
SJS-TEN images
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) представляют собой спектр жизнеугрожающих тяжелых кожных токсико-аллергических реакций, характеризующихся распространенным некролизом эпидермиса и поражением слизистых оболочек. В атласе представлены клинические проявления поражения глаз, ротовой полости, гениталий и различных анатомических областей кожного покрова.
Stevens Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis: nursing management
Синдром Стивенса — Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) — жизнеугрожающие лекарственно-индуцированные дерматозы, требующие интенсивного специализированного ухода. В руководстве описаны принципы профилактики инфекций, мониторинга по шкале SCORTEN, местной обработки эрозий, а также ухода за кожей, глазами и слизистыми оболочками.
Stewart–Treves syndrome
Синдром Стюарта–Тривса — редкая и крайне агрессивная кожная ангиосаркома (лимфангиосаркома), развивающаяся на фоне длительно существующей вторичной лимфедемы, чаще всего после перенесенной мастэктомии. Заболевание характеризуется появлением синюшно-багровых узлов и бляшек на отечной конечности и имеет неблагоприятный прогноз.
Toxic shock syndrome and toxic shock-like syndrome
Синдром токсического шока (СТШ) и синдром стрептококкового токсического шока (ССТШ) — редкие, жизнеугрожающие острые состояния, вызванные экзотоксинами-суперантигенами Staphylococcus aureus или Streptococcus pyogenes. Клиническая картина характеризуется внезапной лихорадкой, диффузной эритематозной сыпью, выраженной артериальной гипотензией, полиорганной недостаточностью и последующей крупнопластинчатой десквамацией кожи.
Trousseau syndrome
Синдром Труссо представляет собой приобретенное нарушение гемостаза, проявляющееся рецидивирующим мигрирующим тромбофлебитом на фоне скрыто протекающего онкологического процесса. Данное состояние служит важным паранеопластическим маркером висцеральных злокачественных новообразований (преимущественно муцин-продуцирующих аденокарцином) и требует безотлагательного онкопоиска.
Favre-Racouchot syndrome pathology
Синдром Фавра — Ракушо (узловатый кожный эластоидоз с кистами и комедонами) представляет собой дерматоз, развивающийся на фоне хронического фотоповреждения и табакокурения. Гистологически характеризуется выраженным солнечным эластозом поверхностных отделов дермы, дилатацией воронок волосяных фолликулов с формированием ретенционных комедонов и эпидермальных кист.
Phantom vibration syndrome
Синдром фантомной вибрации — ложное тактильное ощущение вибрации мобильного телефона или другого электронного устройства при его фактическом отсутствии. Данный феномен рассматривается как тактильная псевдогаллюцинация, обусловленная сенсорной перегрузкой и тесно связанная с повышенной тревожностью.
Vogt–Koyanagi–Harada syndrome
Синдром Фогта – Коянаги – Харада — это редкое аутоиммунное полиорганное заболевание, характеризующееся тяжелым двусторонним гранулематозным панувеитом в сочетании с неврологическими расстройствами и поражением кожи (витилиго, полиоз, гнездная алопеция). Патология обусловлена Т-клеточным иммунным ответом против меланоцит-ассоциированных антигенов. Своевременная агрессивная системная иммуносупрессивная терапия имеет решающее значение для сохранения зрительных функций.
Follicular occlusion syndrome
Синдром фолликулярной окклюзии — это группа хронических дерматозов, патогенетически связанных с обструкцией волосяных фолликулов роговыми массами, их разрывом и последующим гнойно-деструктивным воспалением. Включает клиническую триаду (гнойный гидраденит, конглобатные угри, абсцедирующий перифолликулит головы) или тетраду при сопутствующем эпителиальном копчиковом ходе.
Chediak-Higashi syndrome
Синдром Чедиака — Хигаси — редкое тяжелое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся глазокожным альбинизмом с характерным серебристым блеском волос, иммунодефицитом и риском развития фатальной акселерированной фазы — гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.
Blueberry muffin syndrome
Синдром «черничного кекса» — это образный описательный термин в неонатологии и дерматологии, обозначающий появление у новорожденных распространенных сине-багровых пятен, папул и узлов. Данный феномен обусловлен кожным экстрамедуллярным кроветворением, внутрикожными кровоизлияниями или метастатическим поражением при врожденных инфекциях (TORCH) и гемобластозах.
Sjögren syndrome
Синдром Шегрена — хроническое системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоцитарной инфильтрацией и дисфункцией экзокринных желез с развитием выраженной сухости слизистых оболочек (сухой синдром), в первую очередь ксерофтальмии и ксеростомии. Патология может протекать изолированно (первичный синдром) или ассоциироваться с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани, нередко сопровождаясь кожными проявлениями в виде ксероза и васкулита мелких сосудов.
Sjögren-Larsson syndrome
Синдром Шегрена — Ларссона — редкое наследственное нейрокожное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное дефицитом дегидрогеназы жирных альдегидов. Клиническая картина характеризуется классической триадой: врожденным ихтиозом, спастической диплегией или тетраплегией и задержкой интеллектуального развития.
Schöpf-Schulz-Passarge syndrome
Синдром Шёпфа — Шульца — Пассарге — редкая форма эктодермальной дисплазии с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленная мутациями в гене WNT10A. Заболевание характеризуется развитием множественных апокриновых гидроцистом век, ладонно-подошвенной кератодермии, гипотрихоза, ониходистрофии и гиподонтии.
Turner syndrome
Синдром Шерешевского — Тёрнера — распространенное хромосомное заболевание, обусловленное полной или частичной моносомией по X-хромосоме и встречающееся исключительно у лиц женского пола. Патология манифестирует низкорослостью, первичным бесплодием, отсутствием полового созревания, врожденной лимфедемой, а также комплексом дерматологических признаков, включая множественные меланоцитарные невусы, аномалии ногтей и аутоиммунные поражения кожи.
Schnitzler syndrome
Синдром Шницлер — редкое приобретенное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся хронической рецидивирующей крапивницей, моноклональной гаммапатией (чаще IgM), интермиттирующей лихорадкой, артралгиями и поражением костей. Состояние требует дифференциальной диагностики с лимфопролиферативными заболеваниями и высокочувствительно к таргетной блокаде интерлейкина-1.
PELVIS and LUMBAR syndromes
Синдромы PELVIS и LUMBAR представляют собой редкие клинические симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием сегментарных младенческих гемангиом промежности и пояснично-крестцовой области с врожденными пороками развития мочеполовой системы, позвоночника и аноректальной зоны. Наличие обширных сосудистых образований нижней половины туловища у новорожденных требует обязательного мультидисциплинарного обследования для исключения скрытого спинального дизрафизма и аномалий внутренних органов.
Periodic fever syndromes
Синдромы периодической лихорадки представляют собой группу аутовоспалительных заболеваний, характеризующихся рецидивирующими приступами лихорадки и системного воспаления при отсутствии инфекции, аутоиммунной или онкологической патологии. Заболевания имеют преимущественно генетическую природу и часто протекают с поражением кожи, серозных оболочек, суставов и глаз.
Premature ageing syndromes
Синдромы преждевременного старения (прогерии) — редкие наследственные заболевания, характеризующиеся резким ускорением инволютивных изменений органов и тканей. Основными формами являются синдром Хатчинсона — Гилфорда (детская прогерия) и синдром Вернера (прогерия взрослых), проявляющиеся атрофией кожи, алопецией, ранним атеросклерозом и другими возраст-ассоциированными патологиями.
Epidermal naevus syndromes
Синдромы эпидермального невуса — гетерогенная группа редких врожденных нейрокожных заболеваний, обусловленных генетическим мозаицизмом. Они характеризуются сочетанием эпидермальных невусов (кератиноцитарных или органоидных) с экстракутанными аномалиями нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органа зрения и внутренних органов.
Midfacial toddler excoriation syndrome (MiTES)
Синдром экскориаций средней зоны лица у детей раннего возраста (MiTES) — редкое аутосомно-рецессивное дизестетическое заболевание, манифестирующее на первом году жизни тяжелыми самоповреждающими расчесами в центральной части лица с формированием рубцов и диспигментации. Патология обусловлена мутациями в гене PRDM12, участвующем в дифференцировке ноцицептивных нейронов.
Ehlers-Danlos syndrome images
Синдром Элерса — Данло представляет собой гетерогенную группу наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся гиперэластичностью кожи, патологической хрупкостью тканей и гипермобильностью суставов. В данном фотоархиве представлены ключевые дерматологические признаки патологии, включая атрофические рубцы и гиперрастяжимость кожного покрова.
Ehlers–Danlos syndrome
Синдром Элерса — Данло представляет собой гетерогенную группу наследственных нарушений соединительной ткани, вызванных дефектами синтеза и структуры коллагена. Заболевание клинически проявляется выраженной гиперэластичностью и ранимостью кожи, генерализованной гипермобильностью суставов, патологическим рубцеванием и хрупкостью сосудистой стенки.
Pseudomonas skin infections
Синегнойная инфекция кожи — группа бактериальных дерматозов, вызываемых условно-патогенной синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosa) и другими бактериями рода Pseudomonas. Клинические проявления варьируют от поверхностной пигментации ногтей («синдром зеленых ногтей») и «фолликулита джакузи» до жизнеугрожающей гангренозной эктимы и некротизирующего фасциита на фоне иммунодефицита.
