Справочник заболеваний кожи

Amelanotic melanoma

Беспигментная (амеланотическая) меланома — это форма злокачественной опухоли меланоцитарного генеза, клетки которой содержат минимальное количество пигмента или полностью лишены его. Из-за сходства с доброкачественными сосудистыми или воспалительными элементами и другими новообразованиями кожи заболевание представляет значительные диагностические трудности и часто выявляется на поздних стадиях.

Achromic naevus

Беспигментный невус (naevus depigmentosus) представляет собой врожденный порок развития кожи, характеризующийся стабильным четко очерченным гипопигментированным пятном. В отличие от витилиго, патология обусловлена функциональной неполноценностью меланоцитов при сохранении их пула и не прогрессирует со временем.

Sentinel lymph node biopsy

Биопсия сторожевого лимфатического узла (БСЛУ) — хирургическая диагностическая процедура, применяемая преимущественно при меланоме кожи для выявления микрометастазов в первом лимфоузле на пути лимфооттока. Метод позволяет точно определить стадию опухолевого процесса по критерию N и оптимизировать тактику лечения.

Biotin responsive dermatoses

Биотин-зависимые дерматозы — группа редких наследственных или приобретенных состояний, характеризующихся специфическими эритематозно-сквамозными поражениями кожи периорифициальной локализации, алопецией и неврологическими нарушениями, полностью регрессирующими на фоне терапии биотином. Своевременное распознавание клинической картины крайне важно для предотвращения жизнеугрожающих метаболических осложнений.

Bleomycin and the skin

Блеомицин — противоопухолевый антибиотик, применяемый системно в онкологии и внутриочагово в дерматологии при резистентных вирусных бородавках и сосудистых мальформациях. Системная терапия препаратом часто вызывает дерматологическую токсичность, включая патогномоничную жгутиковую эритему, мукозит и алопецию.

Bowenoid papulosis

Бовеноидный папулез — это передаваемое половым путем заболевание аногенитальной области, вызванное онкогенными типами вируса папилломы человека (ВПЧ) и проявляющееся гиперпигментированными папулами. Гистологически процесс идентичен плоскоклеточному раку in situ (болезни Боуэна) и классифицируется как плоскоэпителиальное интраэпителиальное поражение высокой степени (HSIL). Несмотря на микроскопические признаки атипии, клиническое течение нередко носит доброкачественный характер с возможностью спонтанного регресса.

Mammary Paget disease of the skin

Болезнь Педжета молочной железы — это редкая форма рака груди, клинически проявляющаяся экземоподобными или псориазиформными изменениями соска и ареолы. В подавляющем большинстве случаев патология ассоциирована с подлежащей внутрипротоковой карциномой молочной железы. Своевременная биопсия и онкологическое обследование имеют решающее значение для благоприятного прогноза.

Flegel disease pathology

Болезнь Флегеля (стойкий лентикулярный гиперкератоз) — редкий дерматоз, гистопатологически характеризующийся дискретными зонами компактного пластинчатого гиперкератоза с фокальным паракератозом над истонченным эпидермисом. В сосочковой дерме типично выявляются плотный полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат и эктазия поверхностных сосудов.

Elephantiasis nostras verrucosa

Бородавчатая слоновость нострас (Elephantiasis nostras verrucosa) представляет собой редкую тяжелую форму терминальной стадии хронической нефиляриозной лимфедемы. Заболевание характеризуется выраженным фиброзом, плотным отеком, гиперкератозом и папилломатозными разрастаниями кожи по типу «булыжной мостовой».

Acrokeratosis verruciformis of Hopf

Бородавчатый акрокератоз Гопфа — редкий аутосомно-доминантный генодерматоз из группы нарушений кератинизации, генетически ассоциированный с болезнью Дарье. Заболевание проявляется бессимптомными плоскими гиперкератотическими папулами на тыле кистей и стоп и не требует обязательного лечения, за исключением коррекции косметического дефекта.

Brachioradial pruritus

Брахиорадиальный зуд — локализованная форма нейропатической кожной дизестезии, поражающая одну или обе верхние конечности. Заболевание характеризуется упорным зудом в проекции плечелучевой мышцы без первичных высыпаний и часто ассоциировано с патологией шейного отдела позвоночника или ультрафиолетовым облучением.

Childhood bullous pemphigoid

Редкий аутоиммунный субэпидермальный буллезный дерматоз, поражающий детей и подростков в возрасте до 18 лет. Характеризуется высыпанием напряженных пузырей (булл), частым вовлечением слизистых оболочек и акральных зон у младенцев, а также в целом благоприятным прогнозом.

Vaccines against human papillomavirus

Вакцины против вируса папилломы человека (ВПЧ) предназначены для профилактики инфекций, вызываемых онкогенными и неонкогенными типами вируса, ассоциированными с развитием рака шейки матки, других аногенитальных новообразований и остроконечных кондилом. Препараты на основе вирусоподобных частиц индуцируют выработку защитных нейтрализующих антител и демонстрируют максимальную эффективность при введении до начала половой жизни.

Vemurafenib

Вемурафениб — таргетный противоопухолевый препарат, ингибитор серин-треонинкиназы BRAF, применяемый для лечения неоперабельной или метастатической меланомы с мутацией BRAF V600. Блокируя патологически активированный сигнальный путь MAPK, он индуцирует регресс опухоли и достоверно увеличивает общую выживаемость пациентов. Терапия требует обязательного мониторинга сердечной деятельности, функции печени и дерматологического онкоскрининга из-за риска развития вторичных кожных неоплазий.

Venous malformation

Венозные мальформации представляют собой врожденные доброкачественные сосудистые аномалии строения вен с медленным кровотоком. Клинически они проявляются мягкими сжимаемыми узлами или припухлостями синюшного цвета, увеличивающимися пропорционально росту пациента.

Spindle cell lipoma pathology

Веретеноклеточная липома — доброкачественная мезенхимальная опухоль жировой ткани, чаще всего поражающая заднюю поверхность шеи и спину у мужчин старшего возраста. Гистологически характеризуется сочетанием зрелых адипоцитов, мономорфных веретеновидных клеток, грубых пучков («канатовидного») коллагена и иммуногистохимической экспрессией CD34.

Spindle cell melanoma

Веретеноклеточная меланома — редкий гистологический вариант меланомы, характеризующийся преобладанием атипичных меланоцитов веретеновидной формы. Клинически она нередко манифестирует в виде неспецифического беспигментного узла, что затрудняет раннюю диагностику. Верификация диагноза требует тщательного патоморфологического и иммуногистохимического исследования для дифференцировки с другими веретеноклеточными опухолями кожи и мягких тканей.

Vismodegib

Висмодегиб — первый таргетный пероральный ингибитор сигнального пути Hedgehog, одобренный для лечения местнораспространенного и метастатического базальноклеточного рака кожи. Препарат применяется у взрослых пациентов при невозможности проведения хирургического вмешательства или лучевой терапии. Из-за высокого риска эмбриотоксичности и тератогенности терапия требует строгого соблюдения программы предотвращения беременности.

Cutaneous B-cell lymphoma

Первичные В-клеточные лимфомы кожи — гетерогенная группа редких злокачественных новообразований, берущих начало из В-лимфоцитов и первично поражающих кожные покровы без признаков системного процесса на момент верификации диагноза. Клиническое течение варьирует от индолентного (лимфома маргинальной зоны, лимфома из клеток фолликулярного центра) до агрессивного (диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей). Диагностика основывается на биопсии кожи с гистологическим и иммуногистохимическим анализом, а лечение включает локальную лучевую терапию, хирургическое иссечение и системную иммунохимиотерапию.

Hairy tongue

Волосатый язык (lingua villosa nigra) — это доброкачественное поражение слизистой оболочки, обусловленное гипертрофией и гиперкератозом нитевидных сосочков спинки языка с их пигментацией. Состояние чаще всего ассоциировано с нарушением десквамации эпителия, приемом антибиотиков, курением, несоблюдением гигиены полости рта и колонизацией хромогенной микрофлорой. Основу терапии составляют устранение провоцирующих факторов, тщательная санация полости рта и регулярная механическая чистка поверхности языка.

Inflammatory linear verrucous epidermal naevus

Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ILVEN / ВЛВЭН) — редкий доброкачественный кератиноцитарный невус, проявляющийся зудящими эритематозными и гиперкератотическими папулами вдоль линий Блашко. Заболевание возникает преимущественно в детском возрасте, носит хронический характер и отличается высокой торпидностью к терапии.

Dyskeratosis congenita

Врожденный дискератоз — редкое наследственное заболевание из группы теломеропатий, клинически проявляющееся триадой: сетчатой гиперпигментацией кожи, ониходистрофией и лейкоплакией слизистой оболочки полости рта. Заболевание ассоциировано с высоким риском развития недостаточности костного мозга, легочного фиброза и злокачественных новообразований.

Congenital melanocytic naevus

Врожденный меланоцитарный невус — это доброкачественное пигментное новообразование кожи, возникающее вследствие пролиферации меланоцитов в период эмбриогенеза и присутствующее при рождении или появляющееся в первые месяцы жизни. Крупные и гигантские формы невусов ассоциированы с повышенным риском развития меланомы и поражения центральной нервной системы (нейрокожного меланоза).

Dermatofibrosarcoma protuberans

Выбухающая дерматофибросаркома (саркома Дарье — Феррана) — редкая злокачественная мезенхимальная опухоль дермы с медленным инфильтративным ростом и высокой склонностью к локальному рецидивированию. Метастазирование наблюдается редко, однако глубокая инвазия в фасции и мышцы требует широкого хирургического иссечения с микрографическим контролем краев резекции.

Halo mole images

Гало-невус (невус Сеттона, naevus halo) представляет собой доброкачественный меланоцитарный невус, окруженный зоной депигментации (депигментированным ободком). В основе его инволюции лежит аутоиммунная реакция против антигенов меланоцитов, приводящая к постепенному регрессу образования.

Hamartoma

Гамартома — доброкачественное опухолевидное узловое образование, представляющее собой локальное избыточное разрастание зрелых клеток и тканей, анатомически свойственных данному органу, но хаотично структурированных. В дерматологии гамартомы часто проявляются в виде врожденных невусов или пороков развития придатков кожи и могут входить в состав генетических синдромов.

Haemochromatosis

Гемохроматоз — это наследственное заболевание обмена веществ, характеризующееся избыточным всасыванием железа в кишечнике и его накоплением в паренхиматозных органах и коже. Классическая клиническая картина включает бронзовую гиперпигментацию кожных покровов, цирроз печени, сахарный диабет и кардиомиопатию. Раннее проведение регулярных лечебных кровопусканий (венесекций) позволяет остановить прогрессирование органных нарушений.

Genetics of basal cell carcinoma

Базальноклеточный рак кожи (базалиома) — наиболее распространенное злокачественное новообразование кожи, развитие которого тесно связано с генетическими поломками. Ключевую роль в патогенезе играет нарушение сигнального пути Hedgehog (HH), а также мутации в генах PTCH1, SMO, TP53 и MC1R, индуцированные воздействием ультрафиолетового излучения.

Genetics of melanoma

Меланома кожи развивается под воздействием как приобретенных соматических мутаций, индуцированных ультрафиолетовым облучением, так и наследуемых герминальных генетических дефектов. Понимание молекулярного профиля, включая мутации в генах CDKN2A, BAP1, CDK4 и BRAF, играет решающую роль в стратификации онкологического риска, медико-генетическом консультировании и выборе таргетной терапии.

Genetic testing for melanoma

Генетическое тестирование при меланоме включает выявление герминальных мутаций для оценки наследственной предрасположенности и соматических мутаций в ткани опухоли для подбора таргетной терапии. Около 10% случаев заболевания связаны с наследственными факторами (наиболее часто мутации генов CDKN2A и BAP1), тогда как большинство меланом носят спорадический характер. Анализ соматических мутаций, в частности гена BRAF, необходим для определения тактики лечения распространенных и метастатических форм.