Что такое буллезный пемфигоид у детей?

Буллезный пемфигоид у детей — это редкое буллезное заболевание, возникающее у пациентов младше 18 лет. В отличие от буллезного пемфигоида у взрослых:

  • Значительно чаще вовлекаются в процесс слизистые оболочки;
  • У младенцев в возрасте до 1 года высыпания часто локализуются на коже ладоней и подошв.

Буллезный пемфигоид у детей имеет благоприятный прогноз и, как правило, разрешается с минимальным рубцеванием тканей.

Причины возникновения буллезного пемфигоида у детей

Буллезный пемфигоид детского возраста представляет собой аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система ребенка начинает вырабатывать антитела против собственных тканей. При данном дерматозе аутоантитела связываются с компонентами базальной мембраны (структуры, разделяющей эпидермис и дерму), в первую очередь с белками полудесмосомных комплексов клеточной адгезии — BP180 и реже BP230. Эти белки локализуются в пределах неколлагенового (NC) 16A домена коллагена XVII типа.

У многих пациентов с буллезным пемфигоидом детского возраста циркулирующие аутоантитела к структурам кожи определяются в сыворотке крови. Это подтверждается положительным результатом реакции непрямой иммунофлуоресценции (нРИФ), выявляющей антитела с помощью специфического флуоресцентного свечения.

Клиническая картина буллезного пемфигоида у детей

Диагностика детского буллезного пемфигоида основывается на следующих клинических признаках:

  • Вспышки крупных, напряженных пузырей (булл) с серозным или геморрагическим содержимым;
  • Генерализованный характер буллезных высыпаний на коже;
  • У детей в возрасте до 1 года — преимущественная локализация очагов на коже кистей и стоп;
  • Возможное изолированное поражение слизистой оболочки полости рта;
  • Локализация пузырей в области вульвы, особенно у девочек старшего детского и подросткового возраста;
  • Минимальное образование рубцов после регресса элементов.

Буллезный пемфигоид у детей 

Буллезный пемфигоид у детей 

Буллезный пемфигоид у детей 

Буллезный пемфигоид у детей 

Диагностика буллезного пемфигоида у детей

В большинстве случаев диагноз детского буллезного пемфигоида устанавливается на основании сочетания характерной клинической картины и результатов биопсии кожи из краевой зоны свежего пузыря.

При микроскопическом исследовании патоморфолог определяет расслоение на границе эпидермиса и дермы, что свидетельствует о субэпидермальном характере пузыря (см. патоморфология буллезного пемфигоида).

Прямая реакция иммунофлуоресценции (пРИФ) биоптата кожи выявляет линейную фиксацию аутоантител (преимущественно IgG и/или C3-компонента комплемента) вдоль зоны базальной мембраны.

Лечение буллезного пемфигоида у детей

Подходы к терапии буллезного пемфигоида у детей схожи со стандартами ведения взрослых пациентов. Основной целью терапии является прекращение образования новых пузырей и достижение стойкой ремиссии.

Сверхсильные топические глюкокортикостероиды (например, клобетазола пропионат) могут быть эффективны в качестве монотерапии, однако многим пациентам требуется назначение системных глюкокортикостероидов (преднизолон) в начальной дозе 1–2 мг/кг массы тела в сутки.

Другие препараты, продемонстрировавшие терапевтическую эффективность при детском буллезном пемфигоиде:

Данные средства применяются как в виде монотерапии, так и в комбинации с системными глюкокортикостероидами для снижения их поддерживающей дозы.

В торпидных и рефрактерных к стандартной терапии случаях доказана эффективность следующих методов и препаратов:

В целом пациенты с ювенильным буллезным пемфигоидом имеют благоприятный долгосрочный прогноз: патологический кожный процесс в итоге полностью разрешается, что позволяет постепенно отменить фармакотерапию.

Список литературы

  • Wu KG, Chou CS, Hsu CL, Lee ML, et al. Childhood bullous pemphigoid: A case report and literature review. J Clin Exp Dermatol Res. 2013;6:10
  • Reis-Filho EG, Silva Tde A, Aguirre LH, Reis CM. Bullous pemphigoid in a 3-month-old infant: case report and literature review of this dermatosis in childhood. An Bras Dermatol. 2013 Nov-Dec;88(6):961-5. PubMed
  • Martinez-De Pablo M, Gonzalez-Ensenat A, Vicente A et al. Childhood bullous pemphigoid: clinical and immunological findings in a series of 4 cases. Arch Dermatol. 2007;143:215-220. PubMed
  • Schulze J, Bader P, Henke U et al. Severe bullous pemphigoid in an infant – successful treatment with rituximab. Pediatr Dermatol 2008; 25:462–5. PubMed
  • Dufour C, Souillet AL, Chaneliere C et al. Successful management of severe infant bullous pemphigoid with omalizumab. Br J Dermatol 2012; 166:1140–2. PubMed

Материалы DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по дерматологии