Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) — наиболее распространенный аутоиммунный дерматоз, проявляющийся высыпаниями напряженных зудящих пузырей (булл), преимущественно у лиц пожилого возраста. Возможно вовлечение слизистых оболочек; также выделяют ряд клинических вариантов течения. Аутоантитела вырабатываются к компонентам базальной мембраны, в частности к антигенам пемфигоида BP180 и BP230.
Гистологическая картина буллезного пемфигоида
Ранние очаги в уртикарной фазе заболевания могут иметь неспецифическую картину: выявляется умеренный отек верхних отделов дермы с периваскулярным инфильтратом (рисунок 1). В инфильтрате часто присутствуют заметные скопления эозинофилов. На этой ранней стадии ключевое диагностическое значение имеет иммунофлуоресцентное исследование.
Сформированный пузырь: полость пузыря располагается субэпидермально (подэпидермально) и заполнена фибрином, а также большим количеством воспалительных клеток, преимущественно эозинофилов (рисунки 2, 3). Местами инфильтрация эозинофилами может быть выражена крайне диффузно с формированием микроабсцессов в поверхностных слоях дермы.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы исследования при буллезном пемфигоиде
Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет непрерывное линейное отложение IgG (чаще всего субкласса IgG4) и C3-компонента комплемента вдоль зоны базальной мембраны (рисунок 4). Исследование методом непрямой иммунофлуоресценции на препаратах расщепленной кожи (salt-split skin), как правило, не требуется, но может быть полезно в сложных случаях при дифференциальной диагностике с приобретенным буллезным эпидермолизом.
Дифференциальный диагноз буллезного пемфигоида
Герпетиформный дерматит Дюринга: микроабсцессы из нейтрофилов в сосочках дермы, типичные для герпетиформного дерматита, обычно отсутствуют при буллезном пемфигоиде, но могут наблюдаться при некоторых его редких формах. При прямой РИФ выявляется гранулярное отложение IgA в сосочках дермы.
Линейный IgA-зависимый дерматоз: формирование подэпидермальных полостей сопровождается линейным отложением IgA вдоль зоны базальной мембраны при прямой иммунофлуоресценции.
Приобретенный буллезный эпидермолиз (*epidermolysis bullosa acquisita*) характеризуется образованием субэпидермальных пузырей с линейной фиксацией IgG/C3; однако непрямая РИФ на расщепленной коже выявляет фиксацию аутоантител на дермальной стороне (дне пузыря), в то время как при буллезном пемфигоиде свечение визуализируется на эпидермальной стороне (крыше пузыря).
К другим заболеваниям, протекающим с образованием субэпидермальных пузырей, относятся врожденный буллезный эпидермолиз, поздняя кожная порфирия и буллезный амилоидоз.
Список литературы
- Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы на DermNet