Введение

Две основные формы первичного кожного амилоидоза — лихеноидный и пятнистый (макулярный) амилоидоз — имеют схожие гистологические признаки, поэтому рассматриваются совместно.

Гистологическая картина первичного амилоидоза кожи

При малом увеличении гистологическая картина первичного амилоидоза кожи может быть относительно маловыразительной (рисунок 1). Ключевым микроскопическим признаком является отложение эозинофильного (розового) аморфного материала в сосочковом слое дермы. Он формирует множество рассеянных и сливающихся глобулярных депозитов (рисунки 2, 3, 4). Отмечается усиление пигментации базального слоя эпидермиса и рассеянные меланофаги в сосочковом слое дермы (рисунок 4). Откладывающийся материал идентичен как при пятнистом, так и при лихеноидном амилоидозе; различия касаются изменений со стороны эпидермиса. При лихеноидном амилоидозе наблюдаются гиперкератоз и эпидермальная гиперплазия (акантоз), варьирующая от умеренного до выраженного утолщения (рисунок 2). Также может определяться незначительный фиброз сосочкового слоя дермы. Это соответствует хроническим экскориациям, лежащим в основе данного состояния, и гистологическому сходству с простым хроническим лишаем (ограниченным нейродермитом).

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Специальные методы окрашивания при первичном амилоидозе кожи

Окраска конго красным контрастирует депозиты, которые в поляризованном свете приобретают характерное яркое яблочно-зеленое двойное лучепреломление (рисунок 5). Однако гистохимические методы при данной патологии имеют существенные ограничения: положительная реакция выявляется не всегда, и нередко встречаются ложноотрицательные результаты.

Рисунок 5 

Другие, менее часто применяемые красители для выявления амилоида в коже включают кристаллический фиолетовый, пагода красный и метиловый фиолетовый.

Иммуногистохимическое окрашивание на цитокератины (CK) помогает подтвердить эпидермальное происхождение амилоидных масс. Положительное окрашивание иммуноглобулиновых легких цепей каппа и лямбда свидетельствует об отложении AL-амилоида и требует исключения системного амилоидоза.

Гистология узловатого (нодулярного) амилоидоза

При обзорном увеличении в дерме визуализируются опухолевидные депозиты амилоида (рисунок 6). Они могут распространяться вглубь вплоть до подкожно-жировой клетчатки (рисунки 7, 8, 9). Нередко выявляются выраженные щелевидные пустоты, что при поверхностных очагах затрудняет дифференциальную диагностику с коллоидным милиумом и параколлоидом. Наличие многочисленных плазматических клеток в сопутствующем воспалительном инфильтрате, часто с рассеянными тельцами Русселя, помогает в верификации диагноза (рисунок 10).

Рисунок 6 

Рисунок 7 

Рисунок 8 

Рисунок 9 

Рисунок 10 

Дифференциальный диагноз первичного амилоидоза кожи

О первичном амилоидозе кожи следует помнить в случаях минимальных патологических изменений биоптата, когда дерматоз можно метафорически охарактеризовать как «невидимый». Депозиты амилоида в коже легко пропустить, если не проводить целенаправленный поиск.

Коллоидный милиум и параколлоид: для коллоидного милиума типичны поверхностные отложения бесклеточного аморфного материала с выраженным расщеплением (трещинами). Параколлоид (коллоидная дегенерация) может распространяться глубже, имеет менее выраженные щели и более базофильное окрашивание. Оба этих состояния, как правило, отрицательны при окраске конго красным и положительны на цитокератины.

Список литературы

  • Skin Pathology (2nd edition, 2002). Weedon D
  • Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии