Что такое идиопатическая асептическая гранулема лица?

Идиопатическая асептическая гранулема лица (ИАГЛ) — это редкий, безболезненный, склонный к саморазрешению солитарный узел, встречающийся преимущественно у детей.

Клинически элемент напоминает воспалительный узел при акне и обычно разрешается без формирования рубцовой ткани. Типичная локализация — щеки или веки, где он манифестирует в виде эритематозно-синюшной папулы или узла. Множественные очаги поражения наблюдаются редко.

Синюшно-багровая бляшка на щеке при идиопатической асептической гранулеме лица

Плотная лилово-синюшная бляшка с центральным изъязвлением при идиопатической асептической гранулеме лица

Синюшно-красная бляшка с наслоением корок при идиопатической асептической гранулеме лица

Индуративная бляшка в области щеки у ребенка с идиопатической асептической гранулемой лица

Кто подвержен заболеванию?

Идиопатическая асептическая гранулема лица (ИАГЛ) диагностируется исключительно у детей раннего возраста и подростков; средний возраст манифестации составляет 4 года.

У девочек данная патология встречается примерно в два раза чаще, чем у мальчиков.

Причины возникновения

Патогенез ИАГЛ до конца не ясен. В настоящее время заболевание рассматривается как вариант детской гранулематозной розацеа. В пользу этой гипотезы свидетельствует частая ассоциация с халязионами, телеангиэктазиями и локализацией на веках, что укладывается в спектр симптомов розацеа.

Другие теории предполагают реактивный генез в ответ на укусы насекомых или травму, либо связь с эмбриональными остаточными структурами.

Специфических факторов риска и облигатных сопутствующих симптомов на данный момент не выявлено.

Клиническая картина

  • Безболезненная эритематозно-синюшная солитарная папула или узел.
  • Большинство очагов локализуется в анатомическом треугольнике, образованном углом рта, мочкой уха и наружным углом глаза.
  • Консистенция варьирует от мягкой до плотной; часто описывается как «эластичная».
  • Размеры элементов составляют от 3 до 30 мм.
  • При диагностической или лечебной пункции/инцизии узла может выделяться гнойный или геморрагический экссудат (микробиологические посевы при этом отрицательны, если не присоединилась вторичная суперинфекция).

Особенности течения при различных типах кожи

Клинические проявления идиопатической асептической гранулемы лица у пациентов с темными фототипами кожи по Фитцпатрику требуют дальнейшего изучения.

Осложнения

Осложнения при ИАГЛ возникают крайне редко.

Тем не менее наличие ИАГЛ в анамнезе повышает риск развития розацеа в будущем, особенно офтальморозацеа. В связи с этим возможно развитие таких офтальмологических осложнений, как блефарит, эписклерит, кератоконъюнктивит и (редко) язва роговицы.

Диагностика

Диагноз ИАГЛ в большинстве случаев устанавливается клинически без применения инвазивных методов.

При пальпации пальпируемое образование безболезненно, имеет мягкую консистенцию, способно сжиматься; комедоны отсутствуют. Симптом «палатки» (угловатые контуры очага за счет обызвествления) позволяет дифференцировать ИАГЛ от пиломатриксомы (которая кальцифицируется). При дерматоскопии визуализируется эритематозный фон с неветвящимися линейными сосудами, белесоватым венчиком (ореолом) и фолликулярными пробками.

Посевы на бактериальную, вирусную и грибковую микрофлору, как правило, отрицательны. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) кожи ИАГЛ визуализируется как четко отграниченное гипоэхогенное овальное образование без кальцинатов и признаков выраженной васкуляризации.

Несмотря на преимущественно клиническую диагностику, в сомнительных случаях информативна биопсия кожи. При гистопатологическом исследовании выявляется хронический дермальный лимфогистиоцитарный инфильтрат с гигантскими многоядерными клетками инородных тел.

Дифференциальный диагноз

Лечение идиопатической асептической гранулемы лица

Предпочтительна выжидательная и консервативная тактика, поскольку ИАГЛ является саморазрешающимся состоянием.

Топические (метронидазол) и системные антибактериальные препараты (кларитромицин, эритромицин, метронидазол или доксициклин) показали клиническую эффективность в ряде наблюдений, однако стандартизированные протоколы по длительности терапии еще не утверждены. Тетрациклины относительно противопоказаны детям младше 8 лет из-за риска дисколорации развивающихся зачатков зубов.

В качестве безопасного и эффективного метода лечения ИАГЛ в тяжелых случаях рассматриваются низкие дозы системных ретиноидов.

Хирургическое иссечение требуется крайне редко и не рекомендуется в качестве терапии первой линии в связи с высокой вероятностью спонтанного регресса процесса.

Профилактика

Методы специфической профилактики не разработаны ввиду неясного этиопатогенеза заболевания.

Прогноз

Прогноз благоприятный: большинство элементов бесследно разрешается в течение одного года без образования рубцов. В фазе разрешения очага возможно появление остаточной поствоспалительной гиперпигментации.

Литература

  • Boralevi F, Léauté-Labrèze C, Lepreux S, et al. Idiopathic facial aseptic granuloma: a multicentre prospective study of 30 cases. Br J Dermatol. 2007;156(4):705–708. doi:10.1111/j.1365-2133.2006.07741.x. Journal
  • Borok J, Holmes R, Dohil M. Idiopathic facial aseptic granuloma-A diagnostic challenge in pediatric dermatology. Pediatr Dermatol. 2018;35(4):490–493. doi:10.1111/pde.13492. Journal
  • Knöpfel N, Gómez-Zubiaur A, Noguera-Morel L, et al. Ultrasound findings in idiopathic facial aseptic granuloma: Case series and literature review. Pediatr Dermatol. 2018;35(3):397–400. doi:10.1111/pde.13324. Journal
  • Lobato-Berezo A, Montoro-Romero S, Pujol RM, Segura S. Dermoscopic features of idiopathic facial aseptic granuloma. Pediatr Dermatol. 2018;35(5):e308–e309. doi:10.1111/pde.13582. Journal
  • Orion C, Sfecci A, Tisseau L, et al. Idiopathic Facial Aseptic Granuloma in a 13-Year-Old Boy Dramatically Improved with Oral Doxycycline and Topical Metronidazole: Evidence for a Link with Childhood Rosacea. Case Rep Dermatol. 2016;8(2):197–201. doi:10.1159/000447624. Journal
  • Satta R, Montesu MA, Biondi G, Lissia A. Idiopathic facial aseptic granuloma: case report and literature review. Int J Dermatol. 2016;55(12):1381–7. doi:10.1111/ijd.13161. Journal
  • Zitelli KB, Sheil AT, Fleck R, et al. Idiopathic Facial Aseptic Granuloma: Review of an Evolving Clinical Entity. Pediatr Dermatol. 2015;32(4):e136–e139. doi:10.1111/pde.12571. Journal

Материалы DermNet