Что такое акральная лентигинозная меланома?

Акральная лентигинозная меланома (АЛМ) — это редкий подтип меланомы, развивающийся на коже ладоней, подошв или под ногтевыми пластинами. Данное заболевание также называют акральной меланомой.

На ранних стадиях АЛМ обычно проявляется в виде темно-коричневого или черного пятна (макулы) с неоднородной окраской; в запущенных случаях образование может трансформироваться в узел и изъязвляться. АЛМ растет медленно, и до развития инвазивной формы (то есть прорастания за пределы базальной мембраны эпидермиса, где она берет начало) могут пройти месяцы и даже годы.

Медленно увеличивающееся очаговое поражение с неравномерной пигментацией на пятке, существующее в течение 3 лет

Медленно увеличивающееся образование с неровными контурами и неравномерной пигментацией с центральной гипопигментацией и признаками регресса — акральная лентигинозная меланома

Дерматоскопическая картина акральной лентигинозной меланомы: вариабельная пигментация и зоны регресса

Неровные границы и неоднородная пигментация при акральной лентигинозной меланоме

Неровные границы и неоднородная пигментация при акральной лентигинозной меланоме

Больше изображений

Кто находится в группе риска?

Акральная лентигинозная меланома (АЛМ) является наименее распространенным подтипом меланомы в общей популяции и составляет лишь 2–3% от всех регистрируемых случаев меланомы.

Однако АЛМ является наиболее частым подтипом меланомы у людей с темными фототипами кожи: на нее приходится от 40 до 60% случаев меланомы среди лиц азиатского и афроамериканского происхождения. Среди европеоидной популяции данный подтип встречается реже всего.

Заболеваемость АЛМ увеличивается с возрастом; средний возраст на момент постановки диагноза составляет 63 года. Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой, однако у женщин диагноз, как правило, верифицируется в более раннем возрасте.

Причины возникновения акральной лентигинозной меланомы

Акральная лентигинозная меланома (АЛМ) обычно возникает de novo (на неизмененной коже), хотя описаны редкие случаи ее развития на фоне предшествующего меланоцитарного невуса.

Этиология АЛМ до конца не изучена. В отличие от других подтипов меланомы, инсоляция не считается значимым фактором риска, хотя в редких публикациях демонстрируется наличие признаков повреждения ультрафиолетовым излучением, аналогичных другим типам кожной меланомы.

К предполагаемым этиологическим факторам АЛМ относят:

  • Механический стресс и силы трения/сдвига, воздействующие на стопу;
  • Генетические мутации, в том числе в генах KIT, BRAF, NRAS, NF1, CCND1 (циклин D1), CDKN2A и MYC.

Патогенез заболевания заключается в неконтролируемой пролиферации атипичных меланоцитов — пигментных клеток, залегающих в базальном слое эпидермиса.

Клинические признаки

На ранних стадиях акральная лентигинозная меланома (АЛМ) проявляется в виде впервые возникшего пятна от светло- до темно-коричневого цвета на ладони, подошве или под ногтем, которое повторяет кожный рельеф (линии гребешков кожи). АЛМ чаще локализуется на стопах, что, вероятно, связано с более высокой плотностью меланоцитов в этой анатомической зоне.

Иногда АЛМ манифестирует как беспигментное (амеланотическое) или гипомеланотическое образование. Такие формы представляют особую сложность для диагностики, поскольку клинически имитируют доброкачественные поражения, такие как вирусные бородавки или омозолелости (мозоли).

Подногтевая меланома развивается из матрикса ногтя и чаще всего представляет собой продольную коричневую или черную полосу на ногтевой пластине пальцев кистей или стоп (продольная меланонихия). Процесс может сопровождаться дистрофией ногтя. Распространение пигментации на проксимальный ногтевой валик (симптом Хатчинсона) является ключевым диагностическим признаком злокачественности.

Признаки, подозрительные в отношении инвазивной меланомы:

  • Появление узлового компонента или выраженная темная пигментация;
  • Изъязвление;
  • Кожный зуд;
  • Полихромия (наличие множества оттенков, особенно синего и черного);
  • Переход пигмента из-под ногтевой пластинки за пределы ногтевого валика;
  • Размер образования более 7 мм.

Посмотреть клинические фотографии

Особенности клинической картины у пациентов с разным типом кожи

Клинические проявления существенно не различаются в зависимости от фототипа кожи. Однако у пациентов со смуглой кожей при проведении дерматоскопии структура невуса может визуализироваться хуже, приобретая более гомогенный оттенок.

Осложнения

Осложнения нелеченого процесса:

Осложнения хирургического вмешательства:

  • Формирование рубцов;
  • Рубцовые контрактуры кожи;
  • Ампутация пальца;
  • Фантомный болевой синдром;
  • Функциональные нарушения конечности;
  • Потеря ногтевых пластин.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается на основании клинического анамнеза и визуального осмотра с обязательным проведением дерматоскопии.

При дерматоскопии акральной лентигинозной меланомы (АЛМ) визуализируются следующие признаки:

  • Паттерн параллельных гребешков (на ранних стадиях);
  • Отсутствие признаков, типичных для доброкачественных акральных невусов (фибриллярного, решетчатого паттернов или паттерна параллельных бороздок);
  • Атипичные пигментные кляксы (глыбки);
  • Асимметрия формы и структур;
  • Многоцветность (полихромия);
  • Диффузная пигментация ногтевой пластины, неравномерные продольные полосы, ониходистрофия и изъязвление.

Окончательный диагноз выставляется на основании патоморфологического исследования после эксцизии или биопсии очага. Определение стадии опухолевого процесса проводится так же, как и для любой другой формы кожной меланомы, с оценкой таких гистологических параметров, как глубина инвазии по Бреслоу, наличие изъязвления и статус сторожевых лимфатических узлов.

Гистологическая картина АЛМ характеризуется асимметричной лентигинозной пролиферацией атипичных меланоцитов вдоль дермо-эпидермального сочленения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциально-диагностический ряд для акральной лентигинозной меланомы широк и включает:

  • Акральные невусы (как врожденные, так и приобретенные);
  • Травматические подкожные и подногтевые гематомы;
  • Пяточные петехии («черная пятка», talon noir);
  • Черный лишай (Tinea nigra);
  • Внешнее загрязнение кожи (красители, земля).

Следует помнить, что пигментированный актинический кератоз и себорейный кератоз на коже акральной локализации не развиваются.

Беспигментные или гипомеланотические формы могут симулировать доброкачественные дерматозы, такие как подошвенные бородавки, мозоли, либо доброкачественные придаточные опухоли, например эккринные поромы.

Лечение акральной лентигинозной меланомы

Общие мероприятия

  • Санитарно-просветительская работа среди медицинских специалистов и населения;
  • Регулярные профилактические осмотры кожных покровов (скрининг);
  • Мультидисциплинарный подход с привлечением подологов, ортопедов и реабилитологов при необходимости.

Специальное лечение

Основным методом лечения акральной лентигинозной меланомы (АЛМ) является широкое хирургическое иссечение. Дальнейшая терапевтическая тактика определяется в первую очередь толщиной опухоли по Бреслоу.

После первичной эксцизионной биопсии рекомендуемые клинические границы радиального иссечения от края опухоли составляют:

  • Опухоли in situ: отступ 0,5–1 см;
  • Глубина по Бреслоу <1 мм: отступ 1 см;
  • Глубина по Бреслоу 1–2 мм: отступ 1–2 см;
  • Глубина по Бреслоу >2 мм: отступ 2 см.

Для закрытия раневого дефекта на кистях или стопах может потребоваться кожная пластика (аутодермопластика) или перемещение лоскута, а в ряде случаев — ампутация фаланги или пальца.

Если после хирургического этапа требуется дополнительное лечение, оно может включать лучевую терапию или иммунотерапию.

Стоит отметить, что акральная лентигинозная меланома часто демонстрирует меньшую чувствительность к комбинированной блокаде контрольных точек иммунитета препаратами ипилимумаб и ниволумаб (IPI-NIVO) по сравнению с другими формами кожной меланомы.

Профилактика

Специфической первичной профилактики не существует. Рекомендуются регулярные самообследования кожных покровов и базовые меры защиты от солнца. При появлении любых новых или изменяющихся пигментных пятен на ладонях, подошвах или под ногтями необходима срочная консультация дерматоонколога.

Прогноз

По данным большинства исследований, акральная лентигинозная меланома имеет худший прогноз по сравнению с другими формами меланомы кожи, что часто обусловлено поздней диагностикой на более запущенных стадиях. До конца не ясно, связано ли это исключительно с трудностями раннего обнаружения очагов в труднодоступных локализациях (например, на подошвах стоп) или обусловлено уникальными генетическими и биологическими свойствами опухоли, определяющими ее высокую биологическую агрессивность.

Прогноз при АЛМ зависит главным образом от толщины опухоли по Бреслоу и стадии заболевания, включая поражение сторожевых лимфатических узлов. Дополнительное прогностическое значение имеют возраст и пол пациента.

Посмотреть клинические фотографии

Список литературы

  • Basurto-Lozada P, Molina-Aguilar C, Castaneda-Garcia C, et al. Acral lentiginous melanoma: Basic facts, biological characteristics and research perspectives of an understudied disease. Pigment Cell Melanoma Res. 2021;34(1):59–71. doi: 10.1111/pcmr.12885. Journal
  • Bernardes SS, Ferreira I, Elder DE, et al. More than just acral melanoma: the controversies of defining the disease. J Pathol Clin Res. 2021;7(6):531–541. doi: 10.1002/cjp2.233. Journal
  • Hall KH, Rapini RP. Acral Lentiginous Melanoma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022. Available here
  • Kolla AM, Vitiello GA, Friedman EB, et al. Acral Lentiginous Melanoma: A United States Multi-Center Substage Survival Analysis. Cancer Control. 2021;28:10732748211053567. doi: 10.1177/10732748211053567. Journal
  • Lobl MB, Santos C, Clarey D, et al. Treatments and associated outcomes of acral lentiginous melanoma: A review. J Am Acad Dermatol. 2020;83(1):230–234. doi: 10.1016/j.jaad.2019.11.021. Journal
  • McGillivray E, Ashouri K, Chatziioannou E, et al. Combined programmed cell death protein 1 and cytotoxic T-lymphocyte associated protein 4 blockade in an international cohort of patients with acral lentiginous melanoma. Br J Dermatol. 2025;192(2):316-326. Journal
  • Newell F, Wilmott JS, Johansson PA, et al. Whole-genome sequencing of acral melanoma reveals genomic complexity and diversity. Nat Commun. 2020;11(1):5259. doi: 10.1038/s41467-020-18988-3. Journal
  • Tas F, Erturk K. Acral Lentiginous Melanoma Is Associated with Certain Poor Prognostic Histopathological Factors but May Not be Correlated with Nodal Involvement, Recurrence, and a Worse Survival. Pathobiology. 2018;85(4):227–231. doi: 10.1159/000488457. Journal

Материалы DermNet

Сторонние ресурсы

Книги по дерматологии