Что такое меланома ногтевого аппарата?

Меланома ногтевого аппарата чаще всего является вариантом акрально-лентигинозной меланомы — злокачественной опухоли, возникающей на коже ладоней и подошв. К другим редким гистологическим формам меланомы, способным развиваться в области ногтевого аппарата, относятся узловая (нодулярная) меланома и десмопластическая меланома.

Опухоль чаще всего поражает большой палец стопы или большой палец кисти, на долю которых приходится 75–90% всех клинических случаев. Тем не менее патологический процесс может развиться на любом пальце кистей или стоп.

Данный собирательный термин объединяет:

  • Подногтевую меланому (субунгвальную, берущую начало из матрикса ногтя);
  • Унгвальную меланому (исходящую непосредственно из ткани ногтевого ложа под ногтевой пластинкой);
  • Периунгуальную меланому (развивающуюся из кожи ногтевых валиков, окружающей ногтевую пластинку).

 

 

 

Кто входит в группу риска?

Меланома ногтевого аппарата относится к редким новообразованиям. Хотя частота ее встречаемости одинакова среди всех расовых групп, она составляет лишь 0,7–3,5% от всех злокачественных меланом у представителей европеоидной расы и до 75% случаев у темнокожих лиц и населения стран Азии.

Она представляет собой наиболее распространенный тип меланомы, диагностируемый у лиц с темными фототипами кожи. Вероятно, это связано с общей низкой заболеваемостью кожной меланомой в этой популяции за счет защитной роли меланина против ультрафиолетового (УФ) излучения.

Пик выявляемости заболевания приходится на возрастную категорию от 60 до 70 лет.

Подходы к терапии меланомы непрерывно совершенствуются. Актуальные алгоритмы представлены в Клинических практических рекомендациях Онкологического совета Австралии (Australian Cancer Council Clinical practice guidelines) по диагностике и лечению меланомы.

Каковы причины развития меланомы ногтевого аппарата?

В отличие от меланомы кожи других анатомических зон, развитие меланомы ногтя не связано с избыточной инсоляцией и воздействием ультрафиолета. Она формируется в результате патологической активации и пролиферации продуцирующих меланин меланоцитов матрикса ногтя.

Провоцирующим триггером может выступать острая или хроническая механическая травма, чем объясняется преимущественная локализация очагов на первых пальцах стоп и кистей (75–90% наблюдений).

Клинические проявления меланомы ногтевого аппарата

Заболевание чаще всего манифестирует в виде одиночной узкой продольной полосы коричневого или черного цвета по всей длине ногтевой пластинки (продольная меланонихия). Наиболее частая локализация — первые пальцы кистей и стоп. На начальных этапах очаг практически неотличим от доброкачественного лентиго (lentigo) или меланоцитарного невуса. Однако в течение недель или месяцев пигментная полоса претерпевает изменения:

  • Становится шире (>3 мм), особенно в проксимальном отделе (у кутикулы);
  • Приобретает выраженную гетерохромию (неравномерное чередование светло- и темно-коричневых оттенков);
  • Ее границы становятся зазубренными, асимметричными или размытыми;
  • Пигмент распространяется за пределы ногтевой пластинки на кожу проксимального или латерального ногтевого валика (периунгуальная пигментация), что известно как симптом Хатчинсона — классический маркер меланомы ногтя;
  • Может формироваться экзофитный опухолевый узел, возникать изъязвление или спонтанная кровоточивость;
  • Опухоль может визуализироваться как подногтевое объемное образование, приводящее к отслойке пластинки (онихолизису), либо имитировать бородавчатое (веррукозное) разрастание;
  • Прогрессирует ониходистрофия (истончение, продольное растрескивание или деформация ногтевой пластинки);
  • При инвазии в надкостницу и подлежащую кость фаланги появляется выраженный болевой синдром.

Важные клинические аспекты

  • Меланома ногтевого аппарата бывает гипомеланотической или полностью беспигментной (амеланотической) практически в 50% всех наблюдений.
  • Симптом Хатчинсона, несмотря на высокую диагностическую ценность, не является абсолютно специфичным признаком меланомы.
    • Периунгуальная пигментация встречается при ряде доброкачественных состояний, а также при плоскоклеточном раке in situ (болезни Боуэна) ногтевого аппарата.
    • Краевая пигментация ногтевого валика может быть оптической иллюзией, особенно у детей с невусами матрикса, из-за тонкости и полупрозрачности эпонихия, сквозь который просвечивает подлежащий пигмент.
    • Термин «псевдосимптом Хатчинсона» описывает подобные доброкачественные феномены, симулирующие истинный симптом.

Меланома ногтевого аппарата 

Беспигментная меланома ногтевого аппарата 

Подногтевая амеланотическая меланома пальца стопы 

Особенности клинической картины у пациентов с разным фототипом кожи

Опухоль может возникать у представителей любых рас независимо от оттенка кожи.

Следует учитывать, что продольная меланонихия наблюдается лишь у 1% светлокожего населения, тогда как среди темнокожих лиц это крайне распространенное явление (к 50 годам выявляется практически у 100% афроамериканцев и примерно у 20% лиц азиатского происхождения). Данный физиологический фон нередко влечет за собой гиподиагностику или запоздалую верификацию меланомы ногтя, существенно ухудшая прогноз выживаемости.

Осложнения

  • Лимфогенное и гематогенное метастазирование во внутренние органы и регионарные лимфоузлы;
  • Фаза вертикального инвазивного роста с тотальным разрушением ногтевого аппарата и вторичным изъязвлением;
  • Грубый анатомический и косметический дефект фаланги.

Диагностика заболевания

Диагностический поиск при подозрении на меланому ногтевого аппарата включает в себя:

Сбор анамнеза

Тщательный опрос пациента для уточнения сроков появления пигментации, динамики ее роста и возможных провоцирующих факторов. Важно исключить прием системных фотосенсибилизирующих или пигментирующих медикаментов, предшествующую травму фаланги и воздействие профессиональных химических триггеров.

Клинический осмотр

Детальная оценка состояния всех ногтевых пластин с фиксацией:

  • Количества пораженных ногтей (множественное поражение чаще говорит о доброкачественном процессе);
  • Характеристик полосы (ширина, непрерывность, цветовая однородность);
  • Признаков перенесенной механической травмы;
  • Наличия сопутствующей ониходистрофии или подногтевых узловых образований.

Дерматоскопическое исследование (онихоскопия)

Дерматоскопия ногтевой пластинки позволяет заподозрить злокачественный процесс на ранней стадии и отдифференцировать его от неопасных изменений. Однако врачу следует сохранять максимальную настороженность и низкий порог для назначения биопсии. Дерматоскопические критерии меланомы ногтевого аппарата:

  • Ширина пигментированной полосы превышает две трети ширины ногтевой пластинки;
  • Присутствие серых и черных цветовых зон;
  • Неоднородные полосы с нарушением параллелизма, интервалов между линиями и их толщины;
  • Симптом Хатчинсона и микросимптом Хатчинсона (периунгуальная пигментация, определяемая только под дерматоскопом);
  • Признаки ониходистрофии (трещины, расщепление, симптом наперстка);
  • Зернистая (гранулярная) пигментация (обнаруживается у 40% пациентов с меланомой и лишь в 3,5% случаев доброкачественных изменений).

Для дифференциальной диагностики пигментных поражений ногтей предложена мнемоническая шкала ABCDEF:

  • A (Age): Возраст 50–70 лет; принадлежность к африканской, азиатской или коренной американской популяции;
  • B (Brown-black): Коричнево-черная полоса шириной ≥3 мм с размытыми границами;
  • C (Change): Изменение параметров полосы или формы ногтя (либо отсутствие ожидаемой динамики на фоне проводимой терапии);
  • D (Digit): Типичная локализация (большой палец кисти, стопы или указательный палец);
  • E (Extension): Распространение пигмента на околоногтевой валик (симптом Хатчинсона);
  • F (Family): Отягощенный семейный или личный анамнез по меланоме либо диспластическим невусам.

Биопсия ногтевого аппарата

Окончательный клинический диагноз устанавливается только на основании биопсии матрикса и ногтевого ложа. Любые настораживающие визуальные изменения требуют инвазивной морфологической верификации.

Многие специалисты рекомендуют воздерживаться от биопсии матрикса у детей, за исключением случаев быстрого расширения или потемнения полосы.

Патоморфологическое исследование

Гистологическое исследование является «золотым стандартом» диагностики. Разграничение ранней меланомы и доброкачественных лентигинозных изменений матрикса представляет серьезную диагностическую сложность из-за схожести морфологической картины. Патологоанатом указывает глубину инвазии и анатомический уровень поражения тканей. Наиболее частый гистотип — акрально-лентигинозный, реже встречаются узловой и десмопластический подтипы.

Дифференциальный диагноз

Лечение меланомы ногтевого аппарата

Общие принципы

План ведения пациента формируется мультидисциплинарным консилиумом с участием онкологов, хирургов и дерматологов. Фундаментальной основой радикального лечения любой формы меланомы остается хирургическое иссечение.

Специализированная тактика

  • Меланома in situ: допускается органосохраняющее лечение — широкое иссечение всего ногтевого аппарата с обязательным интраоперационным контролем краев резекции.
  • Инвазивная меланома: подлежит обязательному хирургическому удалению. Исторически стандартным объемом вмешательства являлась экзартикуляция или ампутация фаланги/пальца. В настоящее время при ранних инвазивных стадиях рассматриваются органосохраняющие подходы с сохранением суставов и костной ткани, такие как широкое локальное иссечение и микрографическая хирургия по Мосу (Mohs). Это требует строгого отбора пациентов и филигранного знания микроанатомии ногтя.
  • Метастатическая меланома: требует применения таргетной терапии и современных препаратов из группы иммунотерапии (ингибиторов контрольных точек).
  • Для исключения субклинического регионарного метастазирования выполняется биопсия сторожевого лимфатического узла.

Протоколы терапии опухолей кожи непрерывно совершенствуются. Ознакомьтесь с актуальными национальными клиническими рекомендациями по ведению пациентов с меланомой кожи.

Прогноз

Меланома ногтевого аппарата относится к редким формам онкопатологии и в целом характеризуется более неблагоприятным прогнозом по сравнению с меланомами других кожных локализаций. Главный прогностический фактор выживаемости и риска развития отдаленных метастазов — толщина опухоли по Бреслоу на момент первичной эксцизии. Опухоль зачастую выявляется на поздних сроках (особенно при локализации на пальцах стоп), когда процесс уже имеет признаки метастазирования.

По данным Американского онкологического общества, показатели 5-летней выживаемости при меланоме кожи варьируют от 15 до 97% в зависимости от стадии процесса. Менее благоприятные исходы при поражении ногтевого аппарата объясняются в первую очередь поздней обращаемостью и запоздалой верификацией. Метаанализ показателей летальности продемонстрировал среднюю пятилетнюю общую выживаемость на уровне 77%.