Что такое онихопапиллома?

Онихопапиллома — это доброкачественное новообразование ногтевого матрикса. Как правило, представляет собой изолированное поражение одного ногтя. Множественное поражение ногтей встречается крайне редко и может свидетельствовать о наличии опухоль-ассоциированного синдрома предрасположенности BAP1 (BAP1-синдром). В казуистических случаях описана злокачественная онихопапиллома с гистологическими признаками болезни Боуэна.

Кто входит в группу риска?

Онихопапиллома встречается редко. Опухоль может развиваться как у мужчин, так и у женщин любых рас и этнических групп. Преимущественно патология описывается у пациентов среднего и пожилого возраста.

Каковы причины онихопапилломы?

Этиология онихопапилломы остается неизвестной. Множественные поражения на ногтях нескольких пальцев связывают с синдромом предрасположенности к опухолям BAP1. При данном генетическом нарушении у пациентов значительно повышен риск развития множественных опухолей Шпиц (Spitz), увеальной меланомы и меланомы кожи, светлоклеточного рака почки, а также мезотелиомы.

Клинические проявления онихопапилломы

Онихопапиллома обычно манифестирует в виде продольной красной полосы на ногте (продольная эритронихия), распространяющейся от лунулы до свободного края ногтевой пластинки.

  • Также могут наблюдаться:
    • Белые продольные полосы (лейконихия) или коричнево-черные продольные полосы (меланонихия).
    • Расщепление свободного края ногтевой пластинки или её отслоение (онихолизис).
    • Бородавчатые разрастания под дистальным краем ногтя (подногтевой гиперкератоз).
    • Оскольчатые кровоизлияния (подногтевые линейные геморрагии), встречающиеся достаточно часто.
    • При дерматоскопии свободного края ногтевой пластинки визуализируется очаговое подногтевое наслоение роговых масс.

Эритронихия, онихолизис 

Оскольчатые кровоизлияния 

Меланонихия 

Эритронихия 

Дерматоскопия 

Подногтевой гиперкератоз 

Как диагностируется онихопапиллома?

Диагноз можно заподозрить клинически, однако, поскольку злокачественные новообразования подногтевой локализации могут иметь аналогичные проявления, крайне важно динамическое наблюдение и выполнение биопсии ногтевого аппарата при любых признаках прогрессирования или увеличения очага.

Гистологическое исследование фрагмента ногтевой пластинки (среза) демонстрирует фокус асимметричного дискератоза и папилломатоза.

Продольная эксцизионная биопсия ногтевого аппарата выявляет папилломатозную гиперплазию эпителия ногтевого ложа с выраженными слоями гиперкератоза и отсутствием зернистого слоя. Наличие пигментации обусловлено очаговой активацией меланоцитов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика онихопапилломы включает следующие состояния:

  • Болезнь Дарье (как правило, поражает несколько ногтевых пластинок);
  • Другие доброкачественные новообразования (например, меланоцитарный невус, гломусная опухоль);
  • Злокачественные новообразования (например, плоскоклеточный рак, меланома ногтевого аппарата);
  • Злокачественная онихопапиллома — расширение продольной полосы и появление болевого синдрома являются настораживающими симптомами малигнизации.

Лечение онихопапилломы

Полное продольное иссечение пораженного участка ногтевого ложа и проксимального ногтевого матрикса приводит к радикальному излечению.

Прогноз

Без хирургического лечения очаг поражения персистирует на протяжении всей жизни.