Справочник заболеваний кожи

Nevus sebaceous

Сальный невус (невус сальных желез Ядассона) — распространенный врожденный органоидный порок развития кожи, чаще всего локализующийся на волосистой части головы в виде безволосой желтовато-оранжевой бляшки. В период полового созревания очаг претерпевает гиперпластические изменения, становясь веррукозным, а в зрелом возрасте существует небольшой риск развития на его фоне вторичных доброкачественных и злокачественных новообразований придатков кожи.

Self skin examination

Самообследование кожи — это регулярный систематический осмотр кожного покрова пациентом для своевременного выявления подозрительных новообразований, атипичных невусов и ранних признаков злокачественных опухолей, включая меланому и рак кожи. Ранняя диагностика кардинально улучшает прогноз и повышает вероятность полного излечения.

Self skin examination video

Обучающие видеоматериалы и структурированное руководство по регулярному самостоятельному осмотру кожных покровов. Раннее выявление подозрительных новообразований и изменений невусов играет ключевую роль в своевременной диагностике меланомы и немеланомных раков кожи.

Check your skin today

Регулярный самостоятельный осмотр кожного покрова позволяет выявить меланому на ранних стадиях, когда показатель излечимости превышает 90%. В клиническом руководстве представлены алгоритм ABCDE, симптомокомплекс EFG для узловых форм и феномен «гадкого утенка».

Kaposi sarcoma images

Атлас клинических проявлений саркомы Капоши. Представлены различные варианты поражения кожи: пятна, бляшки и узловые элементы ангиопролиферативного сосудистого новообразования, ассоциированного с герпесвирусом 8-го типа (HHV-8).

Convolutional neural networks in dermatology

Сверточные нейронные сети представляют собой передовой класс алгоритмов глубокого обучения, применяемых для автоматизированного анализа цифровых и дерматоскопических изображений. В дерматологии они используются для высокоточной классификации новообразований кожи, дифференциальной диагностики меланомы и поддержки принятия врачебных решений.

Clear cell acanthoma

Светлоклеточная акантома — редкая доброкачественная эпителиальная опухоль кожи, преимущественно поражающая голени у взрослых. Дерматоскопически характеризуется специфическим сосудистым паттерном в виде линейных рядов или «ниток бус», а гистологически — пролиферацией эпидермальных клеток со светлой цитоплазмой, богатой гликогеном.

Sign of Leser-Trélat

Симптом Лезера–Трела — редкий паранеопластический кожный синдром, проявляющийся внезапным появлением и быстрым увеличением числа и размеров множественных себорейных кератом. Данное состояние ассоциировано с внутренними злокачественными новообразованиями (чаще аденокарциномами ЖКТ) и нередко сопутствует злокачественному черному акантозу.

Basal cell naevus syndrome

Синдром базальноклеточного невуса (синдром Горлина — Гольца) — редкий наследственный опухолевый синдром с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание характеризуется ранним развитием множественных базальноклеточных карцином кожи, одонтогенных кератокист челюстей, ладонно-подошвенных ямок и аномалий скелета.

Bazex-Dupré-Christol syndrome

Синдром Базекса — Дюпре — Кристоля — редкий Х-сцепленный доминантный генодерматоз, характеризующийся классической триадой: врожденным гипотрихозом, фолликулярной атрофодермией и ранним развитием множественных базальноклеточных карцином. Заболевание относится к эктодермальным дисплазиям с предрасположенностью к опухолям кожи и требует пожизненного дерматоонкологического наблюдения.

Birt-Hogg-Dubé syndrome

Синдром Бёрта — Хога — Дюбе — редкий аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующийся развитием доброкачественных опухолей волосяных фолликулов (фиброфолликулом, триходиском), акрохордонов, а также высоким риском кист легких, спонтанного пневмоторакса и рака почки. Заболевание ассоциировано с мутацией в гене FLCN и требует регулярного междисциплинарного онкологического скрининга.

Brooke-Spiegler syndrome

Синдром Брука–Шпиглера — редкий аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующийся развитием множественных доброкачественных опухолей придатков кожи: цилиндром, трихоэпителиом и спираденом. Заболевание вызвано мутациями в гене-супрессоре опухолевого роста CYLD и несет потенциальный риск злокачественной трансформации новообразований.

Wiskott-Aldrich syndrome

Синдром Вискотта — Олдрича — редкий наследственный Х-сцепленный первичный иммунодефицит, проявляющийся микротромбоцитопенией с геморрагическим синдромом, рецидивирующими инфекциями и экзематозным дерматитом. Единственным радикальным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Gardner syndrome

Синдром Гарднера представляет собой фенотипический вариант семейного аденоматозного полипоза (САП) с внекишечными проявлениями. Заболевание характеризуется триадой: множественные аденоматозные полипы толстой кишки с облигатной малигнизацией, остеомы лицевого скелета и опухоли мягких тканей (эпидермоидные кисты, десмоиды, липомы). Своевременное распознавание дерматологических признаков играет ключевую роль в ранней онкопрофилактике.

Lynch syndrome

Синдром Линча — наиболее частое наследственное онкологическое заболевание, обусловленное дефектами системы репарации ошибочно спаренных нуклеотидов ДНК (MMR). Его специфический фенотипический вариант, синдром Мюир — Торре, манифестирует неоплазиями сальных желез и кератоакантомами, служащими важными дерматологическими маркерами рака внутренних органов.

Myxoma syndrome

Синдром миксомы объединяет группу редких генетических заболеваний, характеризующихся сочетанием миксом предсердий, пигментных пятен кожи (лентиго) и опухолей других локализаций. К ним относятся синдромы LAMB, NAME и комплекс Карни, требующие междисциплинарного наблюдения кардиолога, дерматолога и эндокринолога.

Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer syndrome

Синдром наследственного лейомиоматоза и почечно-клеточного рака (синдром Рида) — редкое аутосомно-доминантное заболевание, ассоциированное с мутацией гена фумаратгидратазы. Клинически оно проявляется множественными лейомиомами кожи и матки, а также высоким риском развития агрессивного почечно-клеточного рака в молодом возрасте.

Sézary syndrome

Синдром Сезари — редкая лейкемическая и агрессивная форма Т-клеточной лимфомы кожи, характеризующаяся классической триадой: генерализованной эритродермией, лимфаденопатией и обнаружением атипичных Т-клеток с церебриформными ядрами (клеток Сезари) в коже, лимфоузлах и периферической крови.

Blueberry muffin syndrome

Синдром «черничного кекса» — это образный описательный термин в неонатологии и дерматологии, обозначающий появление у новорожденных распространенных сине-багровых пятен, папул и узлов. Данный феномен обусловлен кожным экстрамедуллярным кроветворением, внутрикожными кровоизлияниями или метастатическим поражением при врожденных инфекциях (TORCH) и гемобластозах.

Epidermal naevus syndromes

Синдромы эпидермального невуса — гетерогенная группа редких врожденных нейрокожных заболеваний, обусловленных генетическим мозаицизмом. Они характеризуются сочетанием эпидермальных невусов (кератиноцитарных или органоидных) с экстракутанными аномалиями нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органа зрения и внутренних органов.

Syringoma

Сирингома представляет собой доброкачественную опухоль придатков кожи, развивающуюся из внутриэпидермальной части протоков эккринных потовых желез. Клинически она проявляется мелкими плотными папулами телесного или желтоватого цвета, чаще всего расположенными группами в периорбитальной зоне. Заболевание протекает бессимптомно, имеет благоприятный прогноз и требует в основном дифференциальной диагностики с другими новообразованиями кожи и косметической коррекции.

Oral retinoids

Системные ретиноиды представляют собой группу производных витамина A, применяемых в дерматологии для лечения тяжелых форм воспалительных дерматозов, нарушений кератинизации и онкологических процессов кожи. Препараты обладают доказанной клинической эффективностью, однако требуют строжайшего контроля из-за выраженного тератогенного действия и характерных системных побочных эффектов.

Connective tissue naevus

Соединительнотканный невус представляет собой редкую кожную гамартому, обусловленную нарушением развития компонентов дермы: коллагена, эластических волокон или протеогликанов. Заболевание может протекать изолированно или служить кожным маркером наследственных синдромов, таких как туберозный склероз или синдром Бушке – Оллендорф.

Solitary neurofibroma

Солитарная нейрофиброма кожи представляет собой доброкачественную опухоль оболочек периферических нервов, клинически проявляющуюся единичным мягким или эластичным узлом цвета окружающей кожи. Патогномоничным клиническим признаком является феномен «пуговичной петли», при котором образование легко погружается вглубь дермы при пальпации. В отличие от системного нейрофиброматоза, изолированная опухоль не несет генетического риска и требует вмешательства исключительно по эстетическим показаниям.

Sonidegib

Сонидегиб — таргетный противоопухолевый препарат, ингибитор сигнального пути Hedgehog. Применяется для лечения взрослых пациентов с местнораспространенной базальноклеточной карциномой кожи при рецидивах или невозможности проведения хирургического вмешательства и лучевой терапии.

Spectrophotometric analysis of skin lesions

Спектрофотометрический (мультиспектральный) анализ новообразований кожи — это инструментальный неинвазивный метод оптической диагностики, применяемый для оценки пигментных поражений и раннего выявления меланомы. Метод основан на определении степени поглощения и обратного рассеяния световых волн хромофорами кожи (меланином, гемоглобином и коллагеном) на глубине до 2–2,5 мм.

Spitzoid melanoma

Спитцоидная меланома — редкий злокачественный подтип меланомы, гистологически имитирующий доброкачественный невус Спитц (Шпиц). Опухоль чаще проявляется быстрорастущей беспигментной или пигментированной папулой либо узлом и нередко не укладывается в классические диагностические критерии правила ABCDE.

Flegel disease

Стойкий лентикулярный гиперкератоз (болезнь Флегеля) — редкий наследственный или спорадический дерматоз, обусловленный нарушением кератинизации. Заболевание проявляется мелкими красно-коричневыми ороговевающими папулами с плотно прилегающими роговыми чешуйками, локализующимися преимущественно на тыле стоп и голенях.

Skin cancer surveillance strategies

Ранняя диагностика меланомы и других злокачественных новообразований кожи существенно повышает показатели выживаемости. В обзоре представлены современные стратегии наблюдения: регулярное самообследование кожи, клиническое фотокартирование и использование мобильных приложений для мониторинга невусов.

Stucco keratosis

Стукко-кератоз (штукатурный кератоз) — это доброкачественное гиперкератотическое поражение кожи, характеризующееся появлением множественных белесых «налепленных» папул преимущественно на дистальных отделах конечностей у пожилых людей. Заболевание протекает бессимптомно, не несет риска малигнизации и часто расценивается как клинический вариант себорейного кератоза.