Что такое тройничный трофический синдром?
Тройничный трофический синдром — это редкая форма кожной дизестезии, которая чаще всего проявляется изъязвлением крыла носа (латеральной части наружного носа, образующей наружную стенку ноздри). Синдром развивается вследствие травмы или дисфункции тройничного нерва.
Дефект (утрата) крыла носа вследствие постоянной экскориации при тройничном трофическом синдроме
Экскориация крыла носа при тройничном трофическом синдроме
Каковы клинические проявления тройничного трофического синдрома?
Тройничный трофический синдром чаще всего диагностируется у женщин и пациентов пожилого возраста. Заболевание приводит к формированию язвенных дефектов кожи в зоне чувствительной иннервации тройничного нерва.
Первым признаком служит появление небольшой плотной корки, на месте которой формируется серповидная (полулунная) язва на боковой поверхности носа. Характерная форма дефекта помогает дифференцировать его от язв иной этиологии. Язвенный процесс может распространяться на кожу щеки и губ. Заживление сопровождается выраженным фиброзом (рубцеванием), что может вызывать ретракцию верхней губы с формированием специфической асимметричной («насмешливой») гримасы.
Аналогичные эрозивно-язвенные очаги могут локализоваться во внутреннем или наружном углу глаза, на волосистой части головы или слизистой оболочке полости рта.
Кончик носа при этом характерно остается интактным, поскольку его сенсорная иннервация осуществляется из другого источника — медиальной ветви переднего решетчатого нерва.
Каков механизм развития язв?
Любое повреждение центральной или периферической нервной системы, нарушающее функцию тройничного нерва, может привести к развитию данного синдрома. Наиболее частыми причинами выступают травмы или нейрохирургические манипуляции, такие как тригеминальная ризотомия или алкоголизация узла тройничного нерва (гассерова узла), выполняемые по поводу невралгии тройничного нерва.
Признаки тройничного трофического синдрома могут дебютировать в интервале от нескольких недель до нескольких десятилетий после повреждения нерва, чаще всего — приблизительно через один год.
В денервированной зоне пациент испытывает онемение (анестезию) либо неприятные ощущения покалывания, зуда или жжения (парестезии). Это неосознанно провоцирует непреодолимое желание тереть, расчесывать и ковырять кожу, что неизбежно ведет к изъязвлению.
Некоторые пациенты предъявляют жалобы на заложенность носа или ощущение инородного тела в ноздре исключительно из-за потери тактильной чувствительности, которая нарушает нормальное восприятие потока воздуха при дыхании.
Тройничный трофический синдром принципиально отличается от патомимии (артифициального дерматита) или невротических экскориаций (дерматилломании) наличием подтвержденного неврологического дефицита. Пациенты отдают себе отчет в проблеме и охотно признают факт механического самоповреждения кожи. Тем не менее, данное состояние чаще встречается у лиц с сопутствующими психоэмоциональными расстройствами.
Дифференциальная диагностика
В круг дифференциальной диагностики язвенных дефектов лица входят инфекционные процессы, аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования кожи.
Инфекционные заболевания, требующие исключения:
- Вирусные инфекции: опоясывающий лишай (herpes zoster), инфекция, вызванная вирусом простого герпеса (herpes simplex);
- Плесневые и глубокие микозы: споротрихоз, зигомикоз (мукормикоз);
- Бактериальные инфекции: туберкулоидная (невральная) лепра, туберкулез кожи, сифилис, фрамбезия, сибирская язва;
- Паразитарные инвазии: кожный лейшманиоз.
Аутоиммунные заболевания, протекающие с изъязвлениями на лице:
Наиболее распространенные злокачественные новообразования кожи, способные изъязвляться:
Какие исследования необходимы?
Для дифференциальной диагностики с указанными выше дерматозами часто требуются лабораторные исследования. Специфических маркеров в анализах крови или патогномоничных гистологических признаков при биопсии кожи при тройничном трофическом синдроме не существует.
Рентгенография и методы нейровизуализации (КТ, МРТ) могут назначаться для уточнения локализации и характера повреждения тройничного нерва, однако они не всегда дают клинически значимую информацию.
Лечение тройничного трофического синдрома
Подходы к терапии тройничного трофического синдрома разнообразны, однако зачастую они оказываются малоэффективными.
Основополагающее значение имеет разъяснительная работа с пациентом относительно истинной нейропатической причины образования язвы. Для предотвращения неосознанных расчесов показано наложение защитных окклюзионных повязок вплоть до полной эпителизации раневого дефекта.
В случаях, ассоциированных с персистенцией вируса простого герпеса, положительный эффект может оказать системная противовирусная терапия (длительный прием ацикловира внутрь).
Для купирования парестезий и дизестезий применяются такие психотропные и противосудорожные средства, как карбамазепин, амитриптилин и хлорпромазин, хотя их клиническая эффективность остается спорной. В ряде современных публикаций описано успешное заживление язв на фоне перорального приема N-ацетилцистеина.
В резистентных случаях сообщалось о применении чрескожной электронейростимуляции (ЧЭНС), резекции звездчатого ганглия (симпатэктомии) и ионизирующего излучения (лучевой терапии).
В ряде клинических наблюдений стойкий положительный результат был достигнут путем выполнения пластики дефекта васкуляризованным ротационным лоскутом, взятым с контралатеральной здоровой стороны с сохранной иннервацией.
Литература
- Grant JE, Chamberlain SR, et al. N-Acetylcysteine in the Treatment of Excoriation Disorder: A Randomized Clinical Trial. JAMA Psychiatry. 2016;73(5):490-496. doi:10.1001/jamapsychiatry.2016.0060 Journal
- Monrad SU, Terrell JE, Aronoff DM. The trigeminal trophic syndrome: an unusual cause of nasal ulceration. J Am Acad Dermatol. 2004; 50: 949–52. PubMed
- Su JC, Downes NP. Trigeminal trophic syndrome. Australas J Dermatol. 1997; 38: 80–1. PubMed
- Kavanagh GM, Tidman ML, Mclaren KM et al. The trigeminal trophic syndrome: an under recognized complication. Clin Exp Dermatol. 1996; 21: 299–301. PubMed
- Rashid RM, Khachemoune A. Trigeminal trophic syndrome. J Eur Acad Dermatol Venerol 2007; 21: 725–31. PubMed
- Luksic I, Luksic I, Sestan-Crnek S, et al. Trigeminal trophic syndrome of all three nerve branches: an underrecognized complication after brain surgery. J Neurosurg 2008; 108: 170–3. PubMed
- Neoh CY, Tan AWH. Trigeminal trophic syndrome: an unusual cause of a non-healing cheek ulcer. Singapore Med J 2007; 48 (1) : e22. PubMed
- Setyadi HG, Cohen PR, Shulze KE, et al. Trigeminal trophic syndrome. South Med J 2007; 100(1): 43–9. PubMed