Что такое фрамбезия?

Фрамбезия (пиан) — это хроническая тропическая инфекция кожи, которая на поздних стадиях также может поражать костную ткань.

Возбудителем фрамбезии является спиралевидная бактерия (спирохета) — Treponema pallidum pertenue. Данный микроорганизм относится к тому же семейству бактерий, что и возбудитель сифилиса (Treponema pallidum pallidum).

В эндемичных регионах фрамбезия также известна под местными названиями: пиан (pian), паранги (parangi), пару (paru), патек (patek), буоба (buoba), чоко (coko) и тона (tona).

Насколько распространена фрамбезия?

Фрамбезия была практически ликвидирована в результате глобальной программы эрадикации в 1950–1960-х годах. В период с 1959 по 1961 год населению Фиджи, Самоа, Тонга, Островов Кука и островов Токелау проводились инъекции пенициллина в рамках кампании Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Однако отчет ВОЗ за 2007 год свидетельствует о возобновлении роста заболеваемости фрамбезией, преимущественно в бедных сельских районах Западной и Центральной Африки, Юго-Восточной Азии (Индонезия) и на некоторых островах Тихого океана, таких как Папуа — Новая Гвинея и Соломоновы Острова.

Кто входит в группу риска и как передается инфекция?

Фрамбезия чаще всего поражает детей младше 15 лет. Заболевание встречается преимущественно в теплых, влажных тропических регионах Африки, Юго-Восточной Азии, Южной Америки и Океании среди малообеспеченного сельского населения, проживающего в условиях скученности.

Инфекция передается от человека к человеку при прямом контакте с отделяемым заразных язв. Бактерии проникают через микротравмы кожи, например, через царапины и укусы на ногах.

Клинические признаки и симптомы фрамбезии

Течение фрамбезии характеризуется четырьмя последовательными стадиями.

Первичная фрамбезия
  • Через 3–4 недели после инфицирования появляется заметная первичная папула («материнская фрамбезиома»).
  • Папула увеличивается в размерах и изъязвляется.
  • Регионарные лимфатические узлы могут увеличиваться и становиться болезненными при пальпации.
  • Элемент заживает спонтанно через 3–6 месяцев даже без лечения.
  • После эпителизации язвы нередко остается гипопигментированный рубец.

Вторичная фрамбезия
  • Вторичные кожные высыпания (папулы-фрамбезиды) распространяются по всему телу, чаще всего поражая лицо, верхние и нижние конечности.
  • Элементы персистируют в течение 3–6 месяцев, после чего разрешаются.

Латентный (скрытый) период
  • Клинические проявления заболевания отсутствуют.
  • Пациент перестает быть контагиозным для окружающих.
  • У большинства инфицированных заболевание остается в латентной форме пожизненно.

Третичная фрамбезия
  • В отличие от сифилиса, поздняя стадия развивается лишь приблизительно у 10% пациентов.
  • Характеризуется формированием тяжелых деструктивных очагов с поражением костей лицевого черепа, челюстей и большеберцовых костей (гуммозные периоститы, остеомиелиты).

Лабораторная диагностика фрамбезии

Диагноз фрамбезии обычно устанавливается на основании характерной клинической картины и анамнеза, поскольку стандартные коммерческие лабораторные тесты не позволяют дифференцировать T. pallidum pertenue от T. pallidum pallidum или других подвидов трепонем. Высокоспецифичные молекулярно-генетические методы (ПЦР) пока не вошли в рутинную практику повсеместно.

Спирохеты могут быть обнаружены в первичный и вторичный периоды заболевания с помощью темнопольной микроскопии биоптата или серозного экссудата, полученного из папулы, язвы или пунктата лимфатического узла.

Выделяют две основные группы серологических исследований крови:

  • Нетрепонемные тесты (например, RPR, VDRL): как правило, положительны на всех стадиях инфекции, за исключением самых ранних проявлений первичного аффекта.
  • Специфические трепонемные тесты (например, РПГА/TPHA, ИФА/EIA): выявляют антитела к любым видам трепонем при текущей или ранее перенесенной инфекции. Они не дифференцируют фрамбезию и сифилис и не отражают давность заражения. У большинства пациентов положительные трепонемные тесты сохраняются пожизненно, независимо от проведенного лечения или активности процесса.

Что означает положительный результат теста на сифилис?

Серологические тесты на сифилис часто проводятся в рамках пренатального скрининга, медицинского освидетельствования мигрантов или при диагностическом поиске системных патологий. Точно определить этиологию положительного результата бывает непросто.

Положительная реакция может быть обусловлена текущей или перенесенной инфекцией, вызванной любой патогенной трепонемой, поскольку идентичные антитела вырабатываются при фрамбезии, сифилисе и более редком трепонематозе — пинте.

Фрамбезия более вероятна, если:
  • Пациент родился на островах южной части Тихого океана до 1960 года.
  • В анамнезе имеются длительно не заживавшие в детском возрасте язвы или эрозии на коже.
  • Присутствуют характерные атрофические рубцы после перенесенных язвенных поражений.

Сифилис более вероятен, если:
  • Большинство новых случаев регистрируется в Южной и Юго-Восточной Азии.
  • Высокие показатели заболеваемости также зафиксированы на некоторых тихоокеанских островах, включая Папуа — Новую Гвинею и Фиджи.

Ввиду крайне тяжелых клинических последствий позднего нелеченого сифилиса в сомнительных случаях в отношении всех лиц, родившихся после 1960 года, признается целесообразным исходить из презумпции сифилитической инфекции и назначать соответствующую терапию, если нет документально подтвержденных доказательств иного диагноза.

Лечение фрамбезии

При своевременном начале терапии на ранних стадиях фрамбезия полностью излечима. Высокую терапевтическую эффективность демонстрирует однократное внутримышечное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатина бензилпенициллина).

Эпителизация и полное разрешение кожных элементов может занять несколько месяцев. Если специфическая терапия начата на поздней (третичной) стадии, возникшие костные и тканевые деформации могут сохраниться пожизненно.

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии