Строение нормального волосяного фолликула

Волосяной фолликул — это анатомическая структура кожи, из которой растет стержень волоса. Стержень формируется из зародышевых (герминативных) клеток волосяной луковицы, расположенной глубоко в дерме.

Фолликул выстлан внутренним и наружным корневыми влагалищами, которые защищают растущий волос и придают ему форму.

Мышца, поднимающая волос (arrector pili), прикрепляется к наружному корневому влагалищу дистальнее сальной железы. При ее сокращении (например, при воздействии холода) стержень волоса приподнимается («гусиная кожа»).

Стержень волоса состоит из трех концентрических слоев:

  • Медулла (мозговое вещество)
  • Кортекс (корковое вещество)
  • Кутикула

Медулла и кортекс содержат пигментные клетки, определяющие цвет волос.

Кутикула — это наружная и наиболее прочная часть стержня волоса. Она образована ороговевшими уплощенными клетками, расположенными черепицеобразно внахлест. Кутикула кератинизирована, то есть ее клетки в основном состоят из фибриллярного белка кератина — важнейшего компонента кожи и ногтей.

Сальная железа вырабатывает кожное сало (себум), которое защищает стержень волоса и служит естественным кондиционером.

Волосяная луковица 

Фазы волосяного цикла 

Волосы растут циклично, поэтому морфология каждого отдельного волосяного аппарата меняется во времени:

  • Анаген — фаза активного роста (длится от 4 до 7 лет для волос кожи волосистой части головы)
  • Катаген — переходная фаза регрессии (несколько недель)
  • Телоген — фаза покоя (несколько месяцев)

Затем в том же фолликуле начинает расти новый волос в фазе анагена, который выталкивает телогеновый волос, что приводит к физиологическому выпадению волос.

Что такое дефект волосяного стержня?

Дефект волосяного стержня — это любая структурная аномалия стержня волоса. Некоторые дефекты легко диагностируются невооруженным глазом, другие требуют проведения микроскопического исследования или трихоскопии.

Дефекты волосяного стержня могут проявляться следующим образом:

  • Отсутствие видимых изменений волос
  • Выпадение волос (алопеция)
  • Жесткие или курчавые (пушащиеся) волосы
  • Синдром нерасчесываемых волос — состояние, при котором пучки волос растут в разных направлениях и не поддаются укладке расческой
  • Ломкость волос — снижение прочности стержней на разрыв. Легкое потягивание нескольких волос (натяжная проба) позволяет определить наличие аномальной хрупкости.

Курчавые волосы неясной этиологии 

Курчавые волосы неясной этиологии 

В чем причины дефектов волосяного стержня?

Дефекты стержня волоса могут быть вызваны внешним повреждением или генетическими нарушениями.

Внешнее повреждение стержня волоса

Повторяющаяся механическая травматизация — наиболее частая причина повышенной ломкости волос. Она может быть следствием:

  • Чрезмерного расчесывания и грубого ухода
  • Тракции при плетении тугих кос или завязывании тугого хвоста
  • Термического воздействия фена или щипцов для укладки

Химическое повреждение может возникать под действием:

  • Составов для химической завивки
  • Химических выпрямителей
  • Красителей для волос

Тракционная алопеция 

Тракционная алопеция 

Генетические аномалии волосяного стержня

Генетические аномалии волосяного стержня можно разделить на две большие группы: протекающие с повышенной ломкостью волос и без нее.

С повышенной ломкостью

Без повышенной ломкости

Пузырьковые волосы (Bubble hair)

Пузырьковые волосы характеризуются формированием внутри стержня крупных полостей («пузырьков»), заполненных воздухом. Они истончают корковое вещество и приводят к перелому стержня волоса.

К развитию пузырьковых волос может иметься генетическая предрасположенность, однако клинические проявления чаще всего провоцируются внешними термическими факторами: сушкой феном, термическим или химическим выпрямлением, использованием щипцов для завивки.

Веретенообразные / четкообразные волосы (монилетрикс, monilethrix)

Термин «четкообразные волосы» отражает чередование суженных участков стержня с «узлами» нормальной толщины. Это состояние также называют монилетриксом (monilethrix). Наиболее часто поражается волосистая часть головы.

Характерный четкообразный вид стержни волос приобретают через несколько месяцев после рождения. Они обламываются, оставляя участки с аномально короткими волосами. Кожа головы также может быть шероховатой из-за перифолликулярного гиперкератоза.

Монилетрикс наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что вероятность передачи заболевания ребенку любого пола составляет 50%. Патология вызвана мутациями в кластере генов кератина на хромосоме 12 (локус 12q13, OMIM ID #158000). Исследования указывают на мутации в генах кератинов KRT31, KRT86 и KRT81.

Специфического лечения не существует.

Четкообразные волосы (монилетрикс) 

Четкообразные волосы (монилетрикс) 

Перекрученные волосы (Pili torti)

Pili torti характеризуются уплощением стержня волоса и его скручиванием вокруг продольной оси на 180° с нерегулярными интервалами. Такие волосы отличаются выраженной ломкостью. Дефект может быть генетическим (наследственным) или приобретенным.

При наследственной форме pili torti могут присутствовать с рождения или проявляться в раннем детском возрасте (OMIM ID %261900).

Pili torti ассоциированы с рядом наследственных синдромов:

Приобретенные pili torti могут возникать в следующих случаях:

Бамбуковые волосы / инвагинирующий трихорексис (trichorrhexis invaginata)

Бамбуковые волосы, или trichorrhexis invaginata, являются результатом нарушения кератинизации. Корковое вещество стержня волоса структурно несостоятельно на определенных участках. Более плотный дистальный сегмент стержня волоса внедряется (инвагинирует) в мягкую расширенную проксимальную зону, образуя сочленение по типу «шар и лунка». Стержень волоса легко обламывается при минимальной травме.

Причиной служат мутации в гене SPINK5 (локус 5q32, OMIM ID *605010).

Инвагинирующий трихорексис — патогномоничный маркер синдрома Нетертона (OMIM ID #256500).

Узловатый трихорексис (Trichorrhexis nodosa)

Узловатый трихорексис — наиболее частая аномалия структуры волос. При частичном переломе ослабленного стержня корковые клетки расщепляются и фрагментируются, образуя в точке излома микроскопические утолщения, напоминающие соприкасающиеся кисточки.

Узловатый трихорексис может быть врожденным и встречается у детей с задержкой развития и аргининосукцинатацидурией.

Приобретенный узловатый трихорексис возникает вследствие выпрямления волос, перегревания феном, регулярного плавания в хлорированной воде, чрезмерного натяжения тугими косами и других видов физической или химической травматизации волос.

Описаны клинические наблюдения улучшения состояния при узловатом трихорексисе на фоне приема низких доз системного миноксидила.

Последствия чрезмерного использования фена 

Трихотиодистрофия

При трихотиодистрофии в стержнях волос отмечается выраженный дефицит серы и цистеина, что приводит к возникновению поперечных переломов (трихошизис). Поляризационная микроскопия выявляет характерную картину чередующихся темных и светлых полос (симптом «тигрового хвоста»).

Трихотиодистрофия может существовать изолированно или входить в состав синдромов с фоточувствительностью, ихтиозом, ломкостью волос, задержкой психомоторного развития, низкорослостью, неврологическим дефицитом, а также ониходистрофией и патологией зубов (синдром Тэя, OMIM ID %275550).

Приобретенное прогрессирующее скручивание волос

Приобретенное прогрессирующее скручивание волос также известно как «невус лобковых волос» (pubeshaarnaevus), поскольку измененные волосы напоминают лобковые. При этой редкой патологии волосы на голове постепенно становятся курчавыми, пушащимися, сухими и трудно поддаются расчесыванию.

Процесс обычно затрагивает теменную или лобно-височные области у молодых мужчин и может предшествовать развитию андрогенетической алопеции.

Приобретенное скручивание волос также может являться нежелательной реакцией на терапию ретиноидами.

Синдром свободного (вялого) анагена (Loose anagen hair syndrome)

Синдром вялого анагена обусловлен дефектом кератинизации внутреннего корневого влагалища, а не самого стержня. Волос слабо фиксирован в фолликуле и легко безболезненно извлекается, что приводит к появлению очагов разрежения или диффузной алопеции.

При световой микроскопии эпилированные волосы находятся в фазе анагена; они часто деформированы, имеют продольные борозды и сморщенную кутикулу.

Синдром приводит к формированию коротких ломких волос. Несмотря на то, что заболевание может встречаться у обоих полов, оно чаще всего манифестирует у девочек старше 2 лет, преимущественно со светлыми или рыжими волосами.

Диагноз подтверждается натяжной пробой (hair pull test): при безболезненном извлечении не менее 10 волос более 80% из них находятся в фазе анагена и лишены влагалищных оболочек.

Тип наследования — аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностью (OMIM ID 600628). Специфическое лечение не разработано.

Синдром вялого анагена 

Синдром вялого анагена 

Синдром вялого анагена 

Синдром вялого анагена 

Синдром вялого анагена 

Трихорексис при синдроме вялого анагена 

Кольчатые волосы (Pili annulati)

Pili annulati, или кольчатые волосы — состояние, при котором вдоль стержня волоса определяются рассеянные скопления микрополостей, заполненных воздухом. В отраженном свете они выглядят как чередующиеся светлые и темные полосы (OMIM ID %180600).

Раздвоенные волосы (Pili bifurcati)

Pili bifurcati характеризуются аномальным ветвлением стержня волоса. Разделение может происходить на нескольких участках, при этом ответвления нередко вновь соединяются выше по длине. Каждая ветвь имеет собственную кутикулу.

Стекловидные волосы / синдром нерасчесываемых волос (pili trianguli et canaliculi)

Стекловидные волосы также называют pili trianguli et canaliculi, синдромом нерасчесываемых волос или cheveux incoiffables. На поперечном срезе стержни волос имеют треугольную или почковидную форму с характерным продольным желобком вдоль всего волоса.

Патология вызвана аномальной кератинизацией внутреннего корневого влагалища. Оно формирует ригидную трубку, через которую проходит стержень, что деформирует его, делает жестким и тусклым. Свет, отражающийся от уплощенных граней, придает волосам блестящий «стекловидный» вид.

Синдром может сочетаться с атопией (экземой), гнездной алопецией и вульгарным ихтиозом (OMIM ID #191480).

Специфического лечения не существует, однако с возрастом структура волос может самопроизвольно улучшаться.

Нерасчесываемые волосы («стекловолокно») 

Шерстистые волосы (Woolly hair)

Шерстистые волосы представляют собой необычно вьющиеся, жесткие, плотно завитые мелкие спирали. На поперечном срезе стержни имеют эллиптическую форму, выявляются осевое скручивание и зоны расщепления.

Поражение может охватывать всю кожу волосистой части головы или локализоваться на ограниченном участке, расцениваемом как невус шерстистых волос (невус).

Шерстистые волосы могут наследоваться как изолированная патология (OMIM ID #194300) либо входить в состав наследственных синдромов:

К другим сопутствующим состояниям относятся фолликулярный кератоз, ихтиоз, аномалии строения зубов и дистрофии ногтей.

Невус шерстистых волос 

Невус шерстистых волос 

Невус шерстистых волос 

Пучкообразные волосы (Pili multigemini / Tufted hair)

Пучкообразные волосы (pili multigemini, туфтинг волос) представляют собой группу из нескольких волосяных стержней, выходящих из единого расширенного фолликулярного устья (подобно щетине зубной щетки или волосам куклы). Световая микроскопия подтверждает, что волосяные стержни нормального строения окружены общим наружным корневым влагалищем.

Пучкообразные волосы выступают признаком рубцующих воспалительных процессов скальпа, в частности тяжелых форм фолликулита волосистой части головы, таких как подрывающий фолликулит Гоффмана и декальвирующий фолликулит.

Туфтинг-фолликулит 

Туфтинг-фолликулит 

Туфтинг-фолликулит 

Лечение дефектов волосяного стержня

В настоящее время этиотропная терапия наследственных структурных дефектов волоса отсутствует. В ряде случаев отмечается спонтанное клиническое улучшение по мере взросления пациента.

При приобретенных дистрофиях стержня волос устранение провоцирующего фактора способствует постепенному восстановлению структуры отрастающих волос:

  • Исключить чрезмерное натяжение, частое расчесывание, плетение тугих кос, наращивание волос, химическую завивку, агрессивное окрашивание, осветление и термические процедуры (утюжки, плойки).
  • Ограничить воздействие ультрафиолетового излучения (ношение защитных головных уборов).
  • Мыть голову мягкими бессульфатными шампунями, предварительно вспененными в теплой воде.
  • Обязательно использовать кондиционеры и эмоленты для стержней волос после каждого мытья.
  • Отказаться от фена или использовать исключительно холодный режим сушки.
  • Отменить изотретиноин или ацитретин, если терапия ими не является жизненно необходимой.

Рекомендуется максимально щадящий уход. Оптимальным решением являются короткие стрижки. В тяжелых случаях целесообразно использование париков или шиньонов.