Что такое коллоидный милиум?

Коллоидный милиум (коллоид-милиум) представляет собой группу редких дегенеративных заболеваний кожи, относящихся к дерматозам накопления (тезаурисмозам).

Группа коллоидных дегенераций характеризуется отложением аморфных гиалиноподобных масс в дерме, что клинически проявляется образованием желтовато-коричневых полупросвечивающих папул и бляшек на фотоэкспонированных участках кожи [1].

Коллоидный милиум взрослых

Коллоидный милиум взрослых

Коллоидный милиум взрослых

Как классифицируется коллоидный милиум?

В настоящее время выделяют пять различных подтипов коллоидного милиума:

  • Коллоидный милиум взрослых (Adult colloid milium);
  • Ювенильный (юношеский) коллоидный милиум (Juvenile colloid milium);
  • Пигментный коллоидный милиум (Pigmented colloid milium);
  • Узловатая коллоидная дегенерация (параколлоид) кожи (Nodular colloid degeneration [paracolloid] of the skin);
  • Акральный кератоз с эозинофильными дермальными отложениями (Acral keratosis with eosinophilic dermal deposits) [2].

С момента первого описания заболевания доктором Эрнстом Вагнером в 1866 году под названием «Das Colloid-Milium der Haut» эта патология также упоминалась в литературе как коллоидная дегенерация, коллоидный псевдомилиум, милиарная коллоидома, гиалома с коллоидной инфильтрацией и конгломератный коллоидный эластоз (elastosis colloidalis conglomerata) [3].

Кто входит в группу риска?

Коллоидный милиум взрослых является наиболее распространенным подтипом и обычно развивается у светлокожих мужчин в возрасте 30–60 лет, чья профессиональная деятельность связана с длительным пребыванием на открытом воздухе (например, у работников сельского хозяйства) [1]. Мужчины страдают этим заболеванием в четыре раза чаще женщин. К соматическим состояниям, с которыми эпизодически ассоциируется коллоидный милиум взрослых, относятся множественная миелома и бета-талассемия [1,2].

Ювенильный коллоидный милиум встречается крайне редко. Как правило, он манифестирует в возрасте от 10 до 20 лет, однако описан случай дебюта заболевания у ребенка 4 лет [4]. Сообщалось о семейных случаях ювенильного коллоидного милиума с аутосомно-рецессивным типом наследования [5].

Пигментный коллоидный милиум обычно возникает на фоне применения отбеливающих кремов с гидрохиноном и интенсивной инсоляции. Зарегистрирован также случай пигментного коллоидного милиума, не связанный с гидрохиноном, у фермера европеоидной расы при сочетанном хроническом воздействии минеральных удобрений и солнечного света [6].

С момента первого описания в 1927 году зарегистрировано лишь 13 случаев узловатой коллоидной дегенерации; восемь из них пришлись на мужчин, средний возраст пациентов составил 52 года (диапазон: 25–76 лет) [7,8].

Описана серия из шести пожилых пациентов европеоидной расы с акральным кератозом с эозинофильными дермальными отложениями; четверо были мужчинами, средний возраст составил 74 года (диапазон: 59–81 год).

Каковы причины возникновения коллоидного милиума?

Коллоидный милиум взрослых ассоциирован с чрезмерным воздействием солнечного излучения, нефтепродуктов и химических реагентов, хотя его точный патогенез остается до конца не изученным. Предполагается, что ультрафиолетовое излучение приводит к деградации и разрыву эластических волокон, вызывая накопление белковых комплексов или продуктов синтеза фибробластов в дерме. Предрасполагающими факторами могут служить механическая микротравматизация и фотодинамический эффект фенолов, содержащихся в светлых нефтепродуктах [3].

Ювенильный коллоидный милиум связан с хронической инсоляцией и тяжелыми солнечными ожогами, приводящими к дистрофии кератиноцитов [4].

Пигментный коллоидный милиум ассоциирован с экзогенным охронозом, обусловленным использованием гидрохинона в составе отбеливающих средств в сочетании с воздействием солнечного света [1].

Роль солнечного облучения в развитии узловатой коллоидной дегенерации остается дискутабельной, поскольку зафиксирован случай с локализацией очага на половом члене [7]. Предполагается, что коллоидный субстрат формируется в результате актинической дегенерации эластических волокон (солнечный эластоз) [7].

Этиология акрального кератоза с эозинофильными дермальными отложениями не установлена. В качестве возможных триггеров рассматриваются ультрафиолетовое облучение и спонтанный регресс вирусных бородавок, хотя доказательств персистенции активной папилломавирусной инфекции получено не было [9,10].

Клинические проявления коллоидного милиума

Коллоидный милиум взрослых классически манифестирует множественными полупросвечивающими куполообразными папулами цвета нормальной кожи или желтовато-коричневого оттенка диаметром 1–4 мм.

  • Папулы имеют тенденцию к слиянию с формированием бляшек.
  • Очаги локализуются преимущественно на открытых солнцу участках: лице, ушных раковинах, шее, тыльной поверхности кистей и предплечьях.
  • Описано одностороннее поражение руки, подвергавшейся инсоляции, у водителей такси и грузовиков [2].
  • При латеральном сдавлении элементов нередко выделяется мягкий желатиноподобный субстрат золотистого цвета [11].
  • Окружающая и подлежащая кожа может быть гипертрофирована и гиперпигментирована [12].
  • Высыпания протекают бессимптомно или сопровождаются преходящим зудом [1].

При дерматоскопии определяются желтовато-коричневые глыбки (бесструктурные зоны).

Дерматоскопическая картина коллоидного милиума взрослых

Пигментный коллоидный милиум характеризуется сгруппированными серовато-черными папулами на коже лица [6].

Узловатая коллоидная дегенерация проявляется солитарным узлом или бляшкой диаметром до 50 мм на участках с выраженным хроническим фотоповреждением, преимущественно на лице. Также могут поражаться волосистая часть головы, туловище и конечности [12].

Акральный кератоз с эозинофильными дермальными отложениями представляет собой безболезненные, медленно прогрессирующие гиперкератотические папулы на ладонной или тыльной поверхности пальцев кистей [2,10].

Осложнения

Системных осложнений при коллоидном милиуме взрослых не наблюдается.

При ювенильном коллоидном милиуме описаны случаи развития псевдомембранозного («деревянистого») конъюнктивита — редкого заболевания, характеризующегося образованием плотных фибринозных псевдомембран на слизистой оболочке глаза, а также пародонтита, однако патогенетическая связь этих процессов остается неясной [1,14].

Диагностика коллоидного милиума

Диагноз верифицируется с помощью биопсии кожи с последующим гистологическим исследованием [12]. Дифференцировать коллоидный милиум от амилоидоза кожи и других дерматозов позволяют специальные методы окраски, иммуногистохимическое исследование (ИГХ) и электронная микроскопия [1].

Патоморфология

Гистологические признаки коллоидного милиума взрослых включают:

  • Отложения гомогенных, аморфных, слабо эозинофильных масс, разделенных щелями и трещинами (артефактами фиксации), распространяющихся в сосочковый и сетчатый слои дермы [2,3];
  • Фибробласты, выстилающие данные щелевидные пространства, в которых также могут обнаруживаться лимфоциты и тучные клетки [12];
  • Отсутствие выраженного воспалительного инфильтрата;
  • Сохранность придатков кожи (сальных и потовых желез, волосяных фолликулов) [15];
  • Расширенные капилляры, окружающие коллоидные массы [1,12];
  • Актинический (солнечный) эластоз с наличием зоны Гренца (узкой полоски неизмененного коллагена), отделяющей отложения коллоида от вышележащего эпидермиса [2,12,16];
  • Атрофичный или гиперкератотический эпидермис [3].

В отличие от взрослой формы, при ювенильном коллоидном милиуме зона Гренца отсутствует, а патологический субстрат локализуется интраэпидермально или в самых поверхностных слоях дермы [13].

При акральном кератозе с эозинофильными дермальными отложениями аморфный эозинофильный материал строго ограничен сосочковым слоем дермы. Для данного подтипа не характерны эластолитическая дегенерация эластических волокон и щелевидные расслоения стромы.

Электронная микроскопия

При ультраструктурном исследовании коллоид определяется как зернисто-аморфный материал средней электронной плотности с короткими, нечеткими, ветвящимися филаментами, которые значительно тоньше фибрилл амилоида [1,2]. Также визуализируются десмосомальные контакты, активные фибробласты и белковые комплексы [2,12].

Специальные гистохимические окраски

Коллоидный милиум взрослых дает положительную реакцию при окраске кристаллическим фиолетовым, конго красным и при ШИК-реакции (PAS-реакции) [2,11]. При окраске кислым орсеином и по Гимзе по методу Пинкуса отложения приобретают характерный серовато-голубой цвет («яйца дрозда»), а также демонстрируют вторичную флуоресценцию с тиофлавином T [2].

Иммуногистохимическое исследование нередко необходимо для дифференциальной диагностики с амилоидозом. И при коллоидном милиуме взрослых, и при амилоидозе определяется сывороточный амилоидный P-компонент. Однако, в отличие от амилоидоза, коллоидный милиум взрослых негативен к цитокератинам (включая клон MNF-116), ламинину, коллагену IV типа, хлопковым красителям (включая пагода-красный) и легким цепям иммуноглобулинов [11,17]. При этом отложения позитивны на IgG, IgM и антиген NKH-1 (маркер белков микрофибрилл эластической ткани) [4].

Ювенильный коллоидный милиум не окрашивается на амилоидный P-компонент, но демонстрирует выраженную экспрессию антител к цитокератинам (включая MNF116 и пан-цитокератин AE1/AE3) [2,13], а также позитивен к IgG внутри коллоидных масс [18]. Положительное окрашивание на панцитокератины и данные электронной микроскопии подтверждают гипотезу о том, что при ювенильной форме субстрат формируется из дегенерировавших эпидермальных кератиноцитов, тогда как при взрослом подтипе отложения имеют эластическое дермальное происхождение [5].

При пигментном коллоидном милиуме и узловатой коллоидной дегенерации островки коллоида залегают в верхних отделах дермы с глубокими щелями, уходящими вглубь стромы [2,6,19]. При пигментной форме между пучками коллагена и эластина в глубоких слоях дермы дополнительно определяются характерные охронотические волокна желто-коричневого цвета в форме «бананов» [6].

Пигментный подтип и узловатая коллоидная дегенерация ШИК-позитивны, окрашиваются на эластин, но, в отличие от коллоидного милиума взрослых, дают отрицательную реакцию с конго красным [6,7].

При акральном кератозе с эозинофильными дермальными отложениями массы позитивны при окраске трихромом и ШИК-реакции, но негативны к конго красному, амилоидному P-компоненту, коллагену IV типа и цитокератинам [2].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика коллоидного милиума проводится с широким спектром папулезных дерматозов [1,11,12]:

Лечение коллоидного милиума

Терапия требует комплексного подхода и может включать медикаментозные и деструктивные методики [1,11,12].

Консервативная терапия

Местное медикаментозное лечение включает применение следующих средств:

Деструктивные и аппаратные методы

К физическим методам удаления элементов относятся:

Агрессивная электрокоагуляция, криотерапия и лазерная абляция несут риск формирования рубцов и неудовлетворительного косметического результата [3]. Обязательным компонентом ведения пациентов является постоянное использование солнцезащитных средств широкого спектра действия.

Прогноз

Высыпания могут постепенно увеличиваться в количестве, однако патологический процесс обычно стабилизируется в течение 3 лет [3]. После этого периода появление новых очагов наблюдается редко. Без активного лечения коллоидный милиум персистирует пожизненно; спонтанный регресс элементов не характерен [1].