Что такое множественная стеатоцистома?

Множественная стеатоцистома (steatocystoma multiplex, себоцистоматоз) — это редкое наследственное заболевание, при котором в период полового созревания формируются многочисленные гамартоматозные мальформации устья сально-волосяного протока (пилосебацейного комплекса).

Если обнаруживается единичная киста такого гистологического строения, состояние классифицируется как солитарная (простая) стеатоцистома (steatocystoma simplex).

 

Множественная стеатоцистома

 

Кто подвержен развитию множественной стеатоцистомы?

Предрасположенность к формированию кист при множественной стеатоцистоме наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому заболевание нередко прослеживается у одного из родителей. Также регистрируются спорадические случаи. Патология с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин.

Каковы причины развития множественной стеатоцистомы?

Семейные формы множественной стеатоцистомы ассоциированы с мутациями в гене кератина 17 (KRT17). Этот ген кодирует белок кератин, экспрессирующийся в ногтевом ложе, волосяных фолликулах и сальных железах. Мутации в гене KRT17 также могут служить причиной одной из форм врожденной пахионихии, при которой часто выявляются дермальные кисты, подошвенная кератодермия и натальные зубы.

Считается, что стеатоцистомы формируются вследствие аномальной выстилки протоков сальных желез.

Манифестация заболевания в пубертатном периоде, по всей видимости, спровоцирована гормональной стимуляцией сально-волосяных фолликулов.

Каковы клинические проявления множественной стеатоцистомы?

Кистозные образования при множественной стеатоцистоме чаще всего локализуются на коже передней поверхности грудной клетки, а также могут возникать на животе, плечах, в подмышечных впадинах и на лице. В тяжелых случаях высыпания могут распространяться диффузно по всему телу.

В большинстве случаев размеры кист варьируют от 2 до 20 мм, но иногда могут достигать нескольких сантиметров в диаметре. Они представляют собой мягкие или эластичные полупросвечивающие куполообразные папулы и узлы, содержащие маслянистую желтоватую жидкость. В ряде случаев в центре элемента визуализируется мелкая пора (точечное отверстие), а внутри кисты обнаруживается один или несколько пушковых волос (эруптивные кисты пушковых волос).

Выделяют локализованную, генерализованную, фациальную (лицевую), акральную и нагнаивающуюся (суппуративную) формы заболевания. Изолированные стеатоцистомы вульвы и мошонки могут возникать в зрелом возрасте как спорадическое ненаследственное состояние (см. Кисты вульвы).

Множественная стеатоцистома

Множественная стеатоцистома

Множественная стеатоцистома

Каковы осложнения множественной стеатоцистомы?

  • Психоэмоциональный дискомфорт и снижение качества жизни;
  • Вторичное воспаление, нагноение и последующее рубцевание тканей.

Как диагностируется множественная стеатоцистома?

При биопсии кожи типично обнаруживается тонкостенная интрадермальная киста, в стенке которой определяются дольки сальной железы, а в просвете — фрагменты пушковых волос (лануго).

Дифференциальная диагностика

Лечение множественной стеатоцистомы

  • Единичные элементы могут быть удалены хирургическим путем. В большинстве случаев выполнение микроразреза кожи позволяет эвакуировать содержимое и удалить капсулу кисты. При интимном спаянии с окружающими тканями может потребоваться эксцизионная биопсия с иссечением элемента.
  • Кисты также могут быть разрушены методами лазерной деструкции, электрохирургии или криодеструкции.
  • При развитии воспалительного процесса применяются системные антибактериальные препараты.
  • Системный изотретиноин не приводит к радикальному излечению, однако способствует временному уменьшению размеров очагов и снижению выраженности воспалительной реакции.

Литература

  • Georgakopoulos JR, Ighani A, Yeung J. Numerous asymptomatic dermal cysts: diagnosis and treatment of steatocystoma multiplex. Can Fam Physician. 2018;64(12):892–9. Journal
  • Kamra HT, Gadgil PA, Ovhal AG, Narkhede RR. Steatocystoma multiplex-a rare genetic disorder: a case report and review of the literature. J Clin Diagn Res. 2013;7(1):166–8. doi:10.7860/JCDR/2012/4691.2698 PubMed Central

Материалы DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии