Что такое аногенитальный гранулематоз?
Аногенитальный гранулематоз (АГГ) — это редкое хроническое гранулематозное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Морфологически оно характеризуется наличием неказеозного гранулематозного воспаления и может проявляться диффузным отеком полового члена, мошонки, вульвы или аноперинеальной области.
Кто находится в группе риска?
АГГ встречается редко; заболевание зарегистрировано как у женщин, так и у мужчин в широком возрастном диапазоне от 1 года до 79 лет, однако подавляющее большинство пациентов составляют лица в возрасте 20–35 лет. В 38% случаев АГГ ассоциирован с системным заболеванием, таким как болезнь Крона или саркоидоз. Сопутствующая болезнь Крона может протекать бессимптомно со стороны ЖКТ, либо латентный период между появлением отека наружных половых органов и объективным подтверждением воспалительного заболевания кишечника может составлять несколько лет.
Каковы причины аногенитального гранулематоза?
Этиология аногенитального гранулематоза остается неизвестной. Патогенетически заболевание характеризуется гранулематозным воспалением генитальной или аноперинеальной зоны с развитием вторичной лимфедемы. Установлено, что интралимфатические гранулемы вызывают частичную или полную окклюзию просвета лимфатических сосудов, приводя к нарушению оттока лимфы и стойкому отеку.
Клиническая картина аногенитального гранулематоза
Наиболее типичные клинические проявления:
- Хронический диффузный отек полового члена, мошонки, вульвы или перианальной зоны;
- Отек может сопровождаться эритемой или протекать без выраженного покраснения кожи.
К другим клиническим признакам относятся:
- Анальные трещины, перианальные кожные складки (бахромки) и язвенные дефекты;
- Затруднение мочеиспускания (дизурия, странгурия) и диспареуния (болезненность при половом акте).
Осложнения
- Рецидивирующий бактериальный целлюлит (воспаление дермы и подкожной клетчатки);
- Психоэмоциональная дезадаптация и существенное снижение качества жизни;
- Стойкие нарушения уродинамики и выраженная сексуальная дисфункция.
Диагностика аногенитального гранулематоза
Диагноз аногенитального гранулематоза, как правило, выставляется на основании клинической картины методом исключения.
Для верификации диагноза показана биопсия кожи. Характерные гистопатологические признаки включают:
- Рассеянные неказеозные эпителиоидноклеточные гранулемы;
- Отек дермы (лимфедема) и воспалительные гранулемы, содержащие эпителиоидные клетки, многоядерные гигантские клетки и лимфоциты.
С целью исключения саркоидоза проводят определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови и рентгенографию органов грудной клетки. При наличии жалоб со стороны желудочно-кишечного тракта для исключения болезни Крона показаны колоноскопия с биопсией и исследование кала на кальпротектин.
Поскольку описаны случаи клинической манифестации болезни Крона спустя несколько лет после возникновения генитальных признаков, пациентам показано длительное диспансерное наблюдение гастроэнтеролога и дерматолога.
Дифференциальная диагностика
Неинфекционные заболевания
- Саркоидоз;
- Метастатическая болезнь Крона с поражением гениталий;
- Гнойный гидраденит (инверсные угри);
- Лимфопролиферативные заболевания кожи;
- Гранулема инородного тела;
- Малакоплакия.
Инфекционные заболевания
- Туберкулез кожи;
- Венерическая лимфогранулема;
- Сифилис;
- Лепра;
- Паховая гранулема (донованоз);
- Глубокие микозы;
- Шистосомоз.
Лечение аногенитального гранулематоза
Терапия представляет существенные сложности ввиду отсутствия стандартизированных протоколов и базируется на описании клинических случаев.
Общие рекомендации
- Использование компрессионного эластичного белья (шорт) для поддержки тканей и уменьшения выраженности отека и дискомфорта.
Медикаментозное и хирургическое лечение
- Топические глюкокортикостероиды высокой активности;
- Антибиотики группы тетрациклинов (доксициклин или миноциклин), обладающие выраженным противовоспалительным действием;
- Системные глюкокортикостероиды (нередко после их отмены возникают рецидивы);
- Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов;
- Иммуносупрессивные препараты: азатиоприн, микофенолата мофетил и метотрексат;
- Генно-инженерная биологическая терапия, в частности ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α), такие как инфликсимаб и адалимумаб, продемонстрировавшие положительный клинический эффект в ряде исследований;
- Хирургическое лечение (иссечение избыточных тканей) может рассматриваться при резистентных формах, сопровождающихся стойким нарушением мочеиспускания, невозможностью половой жизни и тяжелым болевым синдромом.
Литература
- Alexakis C, Gordon K, et al. Anogenital granulomatosis and Chron’s disease: a case series of males presenting with genital lymphoedema. J Chrons Colitis 2017; 11(4):454–9. DOI:10.1093/ecco-jcc/jjw173. Journal
- Honap S, Meade S, Spencer A, et al. Anogenital Crohn's disease and granulomatosis: a systematic review of epidemiology, clinical manifestations, and treatment. J Crohns Colitis. 2021;jjab211. doi:10.1093/ecco-jcc/jjab211. Journal
- Saracino A, Gordon K, Ffolkes L, Mortimer P. Intralymphatic granulomas in lymphedema secondary to anogenital granulomatosis. Aust J Dermatol. 2012;54(3). DOI: 10.1111/j.1440-0960.2012.00923.x. Journal
- Van de Scheur MR, Van der Waal RIF, van der Waal TJ Stoff, Van Deventer SJH. Anogenital granulomatosis: the counterpart of orofacial granulomatosis. JEADV 2003; 27: 184–9. DOI: 10.1046/j.1468-3083.2003.00573.x. Journal
- Villar M, Petit G, Gurra A, Vanaclocha F. Anogenital granulomatosis. Actas Dermo-Sifiliogr. 2012; 103(1):76–9. DOI: 10.1016/j.adengl.2011.05.007. PubMed
Тематические статьи на DermNet
- Болезнь Крона гениталий
- Кожные проявления болезни Крона
- Болезнь Бехчета
- Саркоидоз
- Гнойный гидраденит
- Малакоплакия кожи и языка
- Венерическая лимфогранулема
- Азатиоприн
- Метотрексат