Ross syndrome
Синдром Росса — редкое прогрессирующее заболевание периферической вегетативной нервной системы, характеризующееся классической триадой: сегментарным ангидрозом, тоническим зрачком (Эйди) и арефлексией. Из-за нарушения потоотделения пациенты часто страдают от выраженного компенсаторного гипергидроза и риска гипертермии.
Rothmund-Thomson syndrome
Синдром Ротмунда–Томсона (врожденная пойкилодермия) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное нарушением репарации ДНК. Патология характеризуется ранним развитием пойкилодермии, выраженной фотосенсибилизацией, скелетными деформациями, катарактой и повышенным риском развития злокачественных новообразований, в частности остеосаркомы и плоскоклеточного рака кожи.
Rowell syndrome
Синдром Роуэлла — редкое дерматологическое состояние, представляющее собой сочетание кожной или системной красной волчанки с высыпаниями, напоминающими многоформную экссудативную эритему, на фоне характерных иммунологических маркеров. Патология чаще развивается у женщин и требует комплексной дифференциальной диагностики с истинной многоформной эритемой и токсическим эпидермальным некролизом.
Rubinstein-Taybi syndrome
Синдром Рубинштейна–Тейби — редкое генетическое заболевание, характеризующееся аномалиями дистальных фаланг (широкие первые пальцы кистей и стоп), черепно-лицевым дисморфизмом, задержкой психомоторного развития и высокой склонностью к формированию спонтанных келоидных рубцов. В большинстве случаев патология вызвана мутациями de novo в генах CREBBP или EP300.
Blue toe syndrome
Синдром синего пальца стопы — это форма острой дигитальной ишемии, при которой один или несколько пальцев ноги приобретают фиолетово-синюшную окраску, часто на фоне сохранного пульса на магистральных артериях. Патология чаще всего развивается вследствие атероэмболии кристаллами холестерина или микротромбоза и требует немедленного выявления источника для предотвращения гангрены и потери конечности.
Sturge–Weber syndrome
Синдром Стерджа — Вебера — редкое врожденное ненаследственное нейрокожное заболевание (факоматоз), характеризующееся капиллярной мальформацией лица («винным пятном») и лептоменингеальными сосудистыми аномалиями. Патология часто сопровождается судорожным синдромом, гемипарезом, задержкой психомоторного развития и глаукомой.
SJS-TEN images
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) представляют собой спектр жизнеугрожающих тяжелых кожных токсико-аллергических реакций, характеризующихся распространенным некролизом эпидермиса и поражением слизистых оболочек. В атласе представлены клинические проявления поражения глаз, ротовой полости, гениталий и различных анатомических областей кожного покрова.
Stevens Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis: nursing management
Синдром Стивенса — Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) — жизнеугрожающие лекарственно-индуцированные дерматозы, требующие интенсивного специализированного ухода. В руководстве описаны принципы профилактики инфекций, мониторинга по шкале SCORTEN, местной обработки эрозий, а также ухода за кожей, глазами и слизистыми оболочками.
Trousseau syndrome
Синдром Труссо представляет собой приобретенное нарушение гемостаза, проявляющееся рецидивирующим мигрирующим тромбофлебитом на фоне скрыто протекающего онкологического процесса. Данное состояние служит важным паранеопластическим маркером висцеральных злокачественных новообразований (преимущественно муцин-продуцирующих аденокарцином) и требует безотлагательного онкопоиска.
Phantom vibration syndrome
Синдром фантомной вибрации — ложное тактильное ощущение вибрации мобильного телефона или другого электронного устройства при его фактическом отсутствии. Данный феномен рассматривается как тактильная псевдогаллюцинация, обусловленная сенсорной перегрузкой и тесно связанная с повышенной тревожностью.
Vogt–Koyanagi–Harada syndrome
Синдром Фогта – Коянаги – Харада — это редкое аутоиммунное полиорганное заболевание, характеризующееся тяжелым двусторонним гранулематозным панувеитом в сочетании с неврологическими расстройствами и поражением кожи (витилиго, полиоз, гнездная алопеция). Патология обусловлена Т-клеточным иммунным ответом против меланоцит-ассоциированных антигенов. Своевременная агрессивная системная иммуносупрессивная терапия имеет решающее значение для сохранения зрительных функций.
Sjögren-Larsson syndrome
Синдром Шегрена — Ларссона — редкое наследственное нейрокожное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное дефицитом дегидрогеназы жирных альдегидов. Клиническая картина характеризуется классической триадой: врожденным ихтиозом, спастической диплегией или тетраплегией и задержкой интеллектуального развития.
Schöpf-Schulz-Passarge syndrome
Синдром Шёпфа — Шульца — Пассарге — редкая форма эктодермальной дисплазии с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленная мутациями в гене WNT10A. Заболевание характеризуется развитием множественных апокриновых гидроцистом век, ладонно-подошвенной кератодермии, гипотрихоза, ониходистрофии и гиподонтии.
Turner syndrome
Синдром Шерешевского — Тёрнера — распространенное хромосомное заболевание, обусловленное полной или частичной моносомией по X-хромосоме и встречающееся исключительно у лиц женского пола. Патология манифестирует низкорослостью, первичным бесплодием, отсутствием полового созревания, врожденной лимфедемой, а также комплексом дерматологических признаков, включая множественные меланоцитарные невусы, аномалии ногтей и аутоиммунные поражения кожи.
Schnitzler syndrome
Синдром Шницлер — редкое приобретенное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся хронической рецидивирующей крапивницей, моноклональной гаммапатией (чаще IgM), интермиттирующей лихорадкой, артралгиями и поражением костей. Состояние требует дифференциальной диагностики с лимфопролиферативными заболеваниями и высокочувствительно к таргетной блокаде интерлейкина-1.
PELVIS and LUMBAR syndromes
Синдромы PELVIS и LUMBAR представляют собой редкие клинические симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием сегментарных младенческих гемангиом промежности и пояснично-крестцовой области с врожденными пороками развития мочеполовой системы, позвоночника и аноректальной зоны. Наличие обширных сосудистых образований нижней половины туловища у новорожденных требует обязательного мультидисциплинарного обследования для исключения скрытого спинального дизрафизма и аномалий внутренних органов.
Premature ageing syndromes
Синдромы преждевременного старения (прогерии) — редкие наследственные заболевания, характеризующиеся резким ускорением инволютивных изменений органов и тканей. Основными формами являются синдром Хатчинсона — Гилфорда (детская прогерия) и синдром Вернера (прогерия взрослых), проявляющиеся атрофией кожи, алопецией, ранним атеросклерозом и другими возраст-ассоциированными патологиями.
Ehlers-Danlos syndrome images
Синдром Элерса — Данло представляет собой гетерогенную группу наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся гиперэластичностью кожи, патологической хрупкостью тканей и гипермобильностью суставов. В данном фотоархиве представлены ключевые дерматологические признаки патологии, включая атрофические рубцы и гиперрастяжимость кожного покрова.
Ehlers–Danlos syndrome
Синдром Элерса — Данло представляет собой гетерогенную группу наследственных нарушений соединительной ткани, вызванных дефектами синтеза и структуры коллагена. Заболевание клинически проявляется выраженной гиперэластичностью и ранимостью кожи, генерализованной гипермобильностью суставов, патологическим рубцеванием и хрупкостью сосудистой стенки.
Pseudomonas skin infections
Синегнойная инфекция кожи — группа бактериальных дерматозов, вызываемых условно-патогенной синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosa) и другими бактериями рода Pseudomonas. Клинические проявления варьируют от поверхностной пигментации ногтей («синдром зеленых ногтей») и «фолликулита джакузи» до жизнеугрожающей гангренозной эктимы и некротизирующего фасциита на фоне иммунодефицита.
Synthetic wound dressings
Синтетические раневые повязки представляют собой группу современных медицинских изделий, предназначенных для поддержания оптимальной влажной среды в ране и ускорения процессов регенерации. Они подбираются индивидуально в зависимости от фазы раневого процесса, степени экссудации и наличия некротических тканей.
Sirolimus
Сиролимус (рапамицин) — селективный иммунодепрессант из группы ингибиторов mTOR, применяемый для профилактики отторжения трансплантата и в дерматологии (при сосудистых мальформациях, ангиофибромах при туберозном склерозе). Рассмотрены спектр показаний, профиль токсичности и характерные дерматологические побочные эффекты.
The complement system
Система комплемента представляет собой ключевой каскадный комплекс белков врожденного иммунитета, играющий центральную роль в защите организма и иммуновоспалительных реакциях. Нарушения регуляции и дефекты активации комплемента лежат в основе патогенеза многих дерматозов, включая буллезные дерматозы, васкулиты и системные заболевания соединительной ткани.
Systemic lupus erythematosus images
Системная красная волчанка (СКВ) — диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с полиорганным поражением. Характерные кожные проявления включают скуловую эритему («волчаночную бабочку»), фотосенсибилизацию, подострые кольцевидные или папулосквамозные высыпания и дискоидные очаги.
Systemic lupus erythematosus
Системная красная волчанка (СКВ) — тяжелое хроническое полиорганное аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой широкого спектра органонеспецифических аутоантител. Поражение кожи встречается примерно у 80% пациентов и включает специфические формы (острую, подострую, хроническую), а также разнообразные неспецифические сосудистые проявления.
Systemic amyloidosis
Системный амилоидоз — редкое полиорганное заболевание, обусловленное внеклеточным отложением патологических нерастворимых белковых фибрилл, нарушающих функцию внутренних органов. Специфические кожные маркеры, включая периорбитальную пурпуру («глаза енота»), восковидные папулы и бляшки, а также макроглоссию, наиболее характерны для первичного AL-амилоидоза. Раннее выявление дерматологических признаков играет решающую роль в своевременной диагностике жизнеугрожающих поражений сердца и почек.
Syphilis
Сифилис — системное инфекционное заболевание, передающееся преимущественно половым путем и вызываемое спирохетой Treponema pallidum. Патология характеризуется стадийным течением со сменой активных клинических проявлений (твердый шанкр, полиморфная сыпь, гуммы) и скрытых периодов, способных при отсутствии лечения приводить к тяжелому поражению нервной и сердечно-сосудистой систем.
Syphilis images
Сифилис — системное инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum) и протекающее со сменой стадий: первичного шанкра, полиморфных генерализованных высыпаний вторичного периода и деструктивных гуммозных поражений третичного периода. В атласе представлены характерные кожные и слизистые проявления заболевания на различных стадиях.
Whole slide imaging
Сканирование микропрепаратов целиком (WSI, виртуальная микроскопия) — технология оцифровки гистологических срезов с высоким разрешением, позволяющая исследовать ткани на компьютере аналогично традиционному микроскопу. Метод широко применяется в дерматопатологии для первичной диагностики, телемедицинских консультаций, обучения и интеграции алгоритмов искусственного интеллекта.
Scleroedema
Склередема — редкий кожный муциноз неясной этиологии, проявляющийся симметричным плотным деревянистым отеком и утолщением кожи, чаще всего в области шеи, плечевого пояса и верхней части спины. Заболевание подразделяется на три типа, ассоциированных с перенесенными инфекциями, моноклональными гаммапатиями или декомпенсированным сахарным диабетом.
