Что такое лихеноидный питириаз?
Лихеноидный питириаз (парапсориаз) — это редкий кожный дерматоз неясной этиологии. Острая форма — острый лихеноидный оспоподобный парапсориаз (PLEVA, болезнь Мухи — Габермана), и хроническая форма — хронический лихеноидный парапсориаз (PLC, болезнь Юлиусберга), представляют собой два полярных варианта единого спектра заболевания, при этом у многих пациентов наблюдаются перекрестные клинические признаки.
Эпоним «болезнь Мухи — Габермана» иногда применяют ко всему спектру лихеноидного питириаза, однако чаще его используют для обозначения тяжелого язвенно-некротического варианта острой формы (PLEVA).
Изображения хронического лихеноидного парапсориаза
Хронический лихеноидный парапсориаз на коже груди
Слюдоподобная чешуйка при хроническом лихеноидном парапсориазе
Распространенный хронический лихеноидный парапсориаз туловища
Слюдоподобное шелушение при хроническом лихеноидном парапсориазе
Дерматоскопическая картина острого лихеноидного парапсориаза
Острый лихеноидный парапсориаз с изъязвлением
Посмотреть другие изображения лихеноидного питириаза
Кто заболевает лихеноидным парапсориазом?
Точная заболеваемость неизвестна, однако патология относится к категории редких. Заболевание чаще всего встречается у детей и молодых людей в возрасте до 30 лет, но может развиться в любой возрастной группе. Наблюдается незначительное преобладание среди мужчин. Заболевание поражает представителей всех рас.
Каковы причины лихеноидного питириаза?
Причина заболевания остается неизвестной. Основные гипотезы рассматривают дерматоз как:
- Реакцию гиперчувствительности на инфекционный триггер, такой как:
- Вирусы (вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека);
- Бактерии (Staphylococcus, Streptococcus);
- Паразиты (Toxoplasma gondii).
- Воспалительную реакцию на лекарственные препараты, такие как ингибиторы ФНО, статины, антидепрессанты, вакцины и рентгеноконтрастные вещества.
- Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание низкой степени злокачественности.
Каковы клинические проявления лихеноидного питириаза?
Острый вариант (PLEVA) манифестирует внезапно с быстрым прогрессированием высыпаний:
- От 10 до 50 красновато-коричневых, эритематозных овальных папул диаметром 5–15 мм;
- Преимущественная локализация на туловище и проксимальных отделах конечностей;
- Быстрая эволюция в везикулы, пустулы, геморрагические корки и язвы;
- Зуд кожи или ощущение жжения;
- Большинство элементов разрешаются с развитием преходящей или стойкой гипер- либо гипопигментации;
- Общие системные симптомы обычно слабо выражены (см. осложнения ниже).
Хронический вариант (PLC) развивается более постепенно в течение нескольких дней и характеризуется:
- Большим количеством мелких эритематозных папул с коричневатым оттенком, видимым при диаскопии;
- Формированием характерной слюдоподобной чешуйки (симптом «облатки») на сформировавшихся элементах;
- Элементами сыпи, находящимися на различных стадиях эволюции;
- Волнообразным течением с чередованием периодов ремиссий и обострений.
У пациентов нередко присутствуют признаки обеих форм заболевания одновременно, кроме того, острая форма может трансформироваться в хроническую. Описаны случаи поражения слизистых оболочек.
Острый лихеноидный парапсориаз
Острый лихеноидный парапсориаз с изъязвлением
Острый лихеноидный парапсориаз на руке
Острый лихеноидный парапсориаз у ребенка
Изъязвленные элементы острого лихеноидного парапсориаза на руке
Изъязвления слизистой оболочки при остром лихеноидном парапсориазе
Эрозивные очаги при остром лихеноидном парапсориазе
Особенности клинической картины у пациентов с разными фототипами кожи
У пациентов со смуглой кожей, особенно у детей, заболевание может протекать с распространенной лейкодермой (гипопигментацией) и выраженным поражением кожи лица. В таких случаях классические маркеры лихеноидного питириаза могут быть стертыми и едва заметными.
Каковы осложнения лихеноидного питириаза?
- Язвенно-некротические поражения могут заживать с формированием оспоподобных (вариолиформных) атрофических рубцов.
- Редкая тяжелая форма PLEVA — фебрильный язвенно-некротический вариант болезни Мухи — Габермана (FUMHD) — сопровождается выраженной системной симптоматикой: недомоганием, высокой лихорадкой, генерализованной лимфаденопатией, артритом и/или бактериемией. Возможно поражение слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта и легких. Летальность при этой форме достигает 25%.
- Не следует недооценивать психологическое воздействие заболевания, особенно при локализации высыпаний на открытых участках тела, таких как лицо и предплечья.
Как диагностируется лихеноидный питириаз?
Диагноз часто может быть установлен на основании клинической картины, однако для окончательной верификации и исключения сходных заболеваний обычно требуется биопсия кожи с патоморфологическим исследованием.
Гистологические признаки острого лихеноидного парапсориаза (PLEVA) включают:
- Клиновидный лимфогистиоцитарный инфильтрат в сосочковом и глубоких слоях дермы;
- Паракератотические чешуйки и корки с истончением зернистого слоя;
- Интерфейс-дерматит с вакуольной дистрофией и некрозом базальных кератиноцитов;
- Эпидермальный спонгиоз и очаговый некроз эпидермиса в зрелых элементах;
- Экстравазаты эритроцитов.
При хронической форме (PLC) обычно выявляются:
- Поверхностный периваскулярный инфильтрат в дерме;
- Очаговый паракератоз;
- Сохранность зернистого слоя;
- Очаговое сглаживание дермо-эпидермального сочленения.
Дерматоскопия может помочь дифференцировать хронический лихеноидный парапсориаз от каплевидного псориаза или розового лишая Жибера.
В зависимости от степени тяжести состояния может быть рекомендовано дополнительное обследование: скрининг на вирусные, бактериальные инфекции и токсоплазмоз.
Дифференциальная диагностика
- Лимфоматоидный папулез;
- Каплевидный псориаз;
- Ветряная оспа;
- Розовый лишай Жибера;
- Реакции на укусы членистоногих;
- Красный плоский лишай;
- Папулезный акродерматит детского возраста (синдром Джанотти — Крости);
- Гипопигментный грибовидный микоз.
Каково лечение лихеноидного питириаза?
Следует учитывать, что крупных рандомизированных контролируемых исследований эффективности терапии не проводилось, а волнообразное естественное течение болезни затрудняет объективную оценку опубликованных клинических наблюдений.
- При PLEVA наиболее часто назначают длительные курсы антибиотиков: эритромицин (у детей раннего возраста) или доксициклин. Их терапевтический эффект обусловлен в первую очередь противовоспалительным и иммуномодулирующим действием, а не антибактериальными свойствами.
- Топические глюкокортикостероиды обладают ограниченной эффективностью.
- Антигистаминные препараты применяются для купирования зуда.
- Фототерапия, преимущественно узкополосная УФБ-терапия (311 нм), является методом выбора при хроническом лихеноидном парапсориазе.
- Метотрексат и другие системные иммуносупрессивные средства рассматриваются при рефрактерном течении или тяжелых формах заболевания.
Прогноз и исход заболевания
Острый лихеноидный оспоподобный парапсориаз обычно разрешается в течение нескольких недель. Однако сроки могут варьировать: острый процесс может трансформироваться в хроническую форму или оставлять после себя рубцы. Хронический лихеноидный парапсориаз обычно продолжается несколько месяцев, но в ряде случаев волнообразное течение с рецидивами и ремиссиями персистирует годами.