Что такое эозинофильный пустулезный фолликулит младенцев (ЭПФМ)?

Эозинофильный пустулезный фолликулит младенцев (инфантильный эозинофильный пустулезный фолликулит, ЭПФМ) — редкое, доброкачественное, сопровождающееся зудом заболевание кожи, поражающее преимущественно детей в возрасте до 36 месяцев. Это асептический воспалительный дерматоз, характеризующийся рецидивирующими вспышками изолированных или сгруппированных неинфекционных пустул, содержащих эозинофилы, на фоне периферической эозинофилии крови. Высыпания обычно локализуются на волосистой части головы, но могут распространяться на другие участки тела, включая лицо, шею, туловище и конечности.

ЭПФМ был впервые описан в 1984 году и является наименее изученным вариантом среди группы эозинофильных пустулезных фолликулитов (ЭПФ). Основные клинические формы включают:

  • Классический эозинофильный пустулезный фолликулит (болезнь Офуджи / Ofuji disease) — наблюдается преимущественно у соматически сохранных пациентов среднего возраста в странах Восточной Азии.
  • Эозинофильный пустулезный фолликулит младенцев.
  • Эозинофильный пустулезный фолликулит, ассоциированный с иммуносупрессией (IS-EPF), — описан у пациентов с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или гематологическими злокачественными новообразованиями.

Для ЭПФМ обычно не характерны кольцевидные или полициклические очаги, типичные для ЭПФ взрослых, а высыпания избирательно поражают кожу волосистой части головы.

Стерильные пустулы на лице новорожденного; мазок по Тцанку показал скопление эозинофилов, подтвердив диагноз ЭПФМ.

Кто заболевает эозинофильным пустулезным фолликулитом младенцев?

ЭПФМ чаще всего манифестирует в первые 14 месяцев жизни и обычно полностью разрешается к 3 годам. Для него характерен ранний дебют: лишь у 5% пациентов первые проявления возникают после 14 месяцев жизни, тогда как почти у 70% заболевание развивается в возрасте до 6 месяцев.

ЭПФМ встречается у мальчиков в четыре раза чаще, чем у девочек. Имеются данные о возможной семейной предрасположенности, особенно среди братьев.

Каковы причины эозинофильного пустулезного фолликулита младенцев?

Точный патогенез ЭПФМ остается неясным, однако предполагается ведущая роль иммунной дисрегуляции.

Клинические проявления эозинофильного пустулезного фолликулита младенцев

ЭПФМ протекает с рецидивирующими эпизодами высыпания асептических папуло-пустул на эритематозном основании. Волосистая часть головы является наиболее частой локализацией, при этом у двух третей пациентов также отмечаются распространенные поражения на лице, шее, туловище и конечностях. Общее состояние детей не нарушено, однако может наблюдаться связь с атопией.

Папуло-пустулезные элементы могут располагаться изолированно или группами, нередко формируя вторичные корки. Элементы регрессируют в течение 1–4 недель, иногда оставляя участки локальной гиперпигментации. В этих зонах возможны последующие рецидивы.

У подавляющего большинства пациентов присутствуют кожный зуд и эозинофилия. Эозинофилия периферической крови, как правило, выявляется только во время активных вспышек дерматоза.

Как диагностируется эозинофильный пустулезный фолликулит младенцев?

Своевременная диагностика и дифференциация данного состояния от других пустулезных поражений критически важны для предотвращения необоснованных инвазивных вмешательств и нерациональной терапии, особенно у уязвимых категорий пациентов, таких как недоношенные дети. Диагноз следует предполагать у любого новорожденного или грудного ребенка с папуло-пустулезной сыпью.

Диагноз ЭПФМ устанавливается на основании клинической динамики заболевания и результатов патоморфологического исследования. Поражение кожи волосистой части головы, тканевая эозинофилия и рецидивирующий характер высыпаний считаются опорными клиническими признаками ЭПФМ.

В клиническом анализе крови в большинстве случаев выявляется эозинофилия, однако она присутствует только в острую фазу вспышки. Проведение бактериологических и микологических посевов обязательно для исключения инфекционной этиологии.

Мазок-отпечаток (проба Тцанка) содержимого пустулы часто демонстрирует обилие эозинофилов и может стать предпочтительной малоинвазивной альтернативой биопсии кожи.

Биопсия кожи при ЭПФМ выявляет неспецифические гистологические изменения, включающие:

  • Субкорнеальные пустулы и спонгиоз в эпидермисе;
  • Плотный диффузный эозинофильный инфильтрат в дерме;
  • Перифолликулярный, интерфолликулярный и/или перианнексальный эозинофильный инфильтрат без проникновения в структуры волосяного фолликула.

В отличие от классического эозинофильного пустулезного фолликулита взрослых, где поражение фолликулов является облигатным диагностическим признаком, гистологическая картина ЭПФМ в большинстве случаев истинного фолликулита не демонстрирует.

Дифференциальный диагноз эозинофильного пустулезного фолликулита младенцев

Лечение эозинофильного пустулезного фолликулита младенцев

Общепринятых клинических протоколов лечения ЭПФМ не существует. Тем не менее, до 90% случаев хорошо поддаются терапии топическими кортикостероидами слабой или умеренной силы действия. Антибактериальные препараты неэффективны в отношении самого дерматоза, но могут применяться при вторичном инфицировании очагов.

К альтернативным методам относятся местное применение такролимуса и системные антигистаминные препараты. В резистентных случаях описан опыт применения дапсона, эритромицина и индометацина.

Прогноз при эозинофильном пустулезном фолликулите младенцев

ЭПФМ — это редкое, но доброкачественное и самокупирующееся заболевание кожи. Данное состояние не требует агрессивной терапии и обычно самопроизвольно регрессирует к моменту достижения ребенком трехлетнего возраста.

Список литературы

  • Fertitta, Laura MD; Bodemer, Christine MD, PhD; Molina, Thierry MD, PhD; Frassati-Biaggi, Annonciade MD; Fraitag, Sylvie MD; Leclerc-Mercier, Stéphanie MD. Eosinophilic Pustular Folliculitis of Infancy: A Histologic Assessment of 43 Cases. The American Journal of Dermatopathology 44(6):p 395–403, June 2022. DOI: 10.1097/DAD.0000000000002006. PubMed
  • Frølunde AS, Olesen AB, Riber-Hansen R, Pallesen KAU. Eosinophilic pustular folliculitis of infancy: A rare diagnosis in children. Clin Case Rep. 2021 May 11;9(5):e04167. doi: 10.1002/ccr3.4167. PMID: 34026179; PMCID: PMC8117823. PubMed
  • Hernández-Martín Á, Nuño-González A, Colmenero I, Torrelo A. Eosinophilic pustular folliculitis of infancy: a series of 15 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2013 Jan;68(1):150-5. doi: 10.1016/j.jaad.2012.05.025. Epub 2012 Jul 21. PMID: 22819356. PubMed

Материалы DermNet

Книги по дерматологии