Что такое анетодермия?
Анетодермия — это редкое заболевание, при котором происходит потеря эластических волокон в дерме, приводящая к западению или дряблости пораженных участков кожи. Данное состояние также известно под названием «пятнистая атрофия кожи» (macular atrophy).
Кто заболевает анетодермией и почему?
Анетодермия чаще поражает женщин, чем мужчин; типичный возраст дебюта заболевания составляет от 15 до 25 лет. Отмечается повышенная частота возникновения очагов у недоношенных детей, особенно с экстремально низкой массой тела при рождении, у которых поражения могут развиваться в местах прикрепления клейких пластырей или электродов для мониторинга.
Наибольшее число случаев анетодермии традиционно регистрируется в странах Центральной Европы.
Описаны редкие семейные случаи анетодермии, в том числе у монозиготных (однояйцевых) близнецов.
Выделяют две клинические формы заболевания — первичную и вторичную. Причина первичной формы на сегодняшний день остается неизвестной.
Вторичная анетодермия развивается на месте предшествовавших воспалительных изменений при различных несвязанных патологиях кожи, включая:
- Инфекции — ветряная оспа, сифилис;
- Новообразования — пиломатриксома, плазмоцитома, шваннома, первичная В-клеточная лимфома кожи, ювенильная ксантогранулема;
- Младенческая гемангиома;
- Воспалительные дерматозы — акне, кольцевидная гранулема, глубокая красная волчанка (люпус-панникулит).
Обе формы анетодермии могут ассоциироваться с системными заболеваниями, такими как:
- Инфекционные болезни — болезнь Лайма (боррелиоз), лепра, ВИЧ-инфекция;
- Воспалительные и аутоиммунные патологии — системная красная волчанка (СКВ), болезнь Грейвса, болезнь Аддисона, синдром Шегрена;
- Лекарственные воздействия — прием пеницилламина.
Обнаружена выраженная корреляция между анетодермией и наличием антифосфолипидных антител в крови, нередко даже в отсутствие других диагностических критериев антифосфолипидного синдрома.
Историческая классификация с выделением типов Швеннингера — Буцци (первично невоспалительный) и Ядассона — Пеллиццари (с предшествующим воспалением) в настоящее время признана нецелесообразной: элементы обоих типов могут наблюдаться одновременно у одного пациента, а в клинически невоспалительных очагах при гистологическом исследовании часто обнаруживается воспалительный инфильтрат. Данная классификация не имеет прогностической ценности и более не используется.
Предложено множество гипотез, объясняющих механизм разрушения эластических волокон при анетодермии, однако точный патогенез заболевания остается неустановленным.
Клинические проявления анетодермии
Типичная клиническая картина анетодермии представлена множественными округлыми четко очерченными очагами диаметром 1–2 см с истонченной морщинистой кожей, расположенной над пальпируемым дефектом («проваливанием») ткани — так называемый симптом «петлицы» или «пуговичной дыры» (грыжеподобное выпячивание при пальпации).
Очаги могут быть плоскими, слегка приподнятыми или западающими, цвета нормальной кожи либо синевато-белесыми.
Излюбленная локализация высыпаний — кожа груди, спины, шеи и верхних конечностей, однако процесс может развиваться на любом участке кожного покрова. Элементы анатомически не связаны с волосяными фолликулами.
Рубцы после ветряной оспы
Глубокая красная волчанка
Как диагностируется анетодермия?
Диагноз анетодермии должен быть заподозрен клинически, чтобы патологоанатом провел специальные гистохимические окраски биоптата (биопсия кожи). Это необходимо для выявления фрагментации и исчезновения эластических волокон в сосочковом и сетчатом слоях дермы. При стандартном окрашивании гематоксилином и эозином дерма может выглядеть практически нормальной, с возможными минимальными признаками воспаления.
Ряд специалистов рекомендует проводить серологическое исследование на антитела к боррелиям (Borrelia burgdorferi) при наличии соответствующих эпидемиологических данных, а также обследование на маркеры аутоиммунных нарушений, включая антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину).
Методы лечения анетодермии
Эффективных методов терапии, позволяющих восстановить утраченную эластическую ткань в сформировавшихся очагах анетодермии, в настоящее время не разработано. Единичные очаги при выраженном косметическом дефекте могут быть иссечены хирургическим путем. В случаях успешной верификации и терапии фонового заболевания удается предотвратить появление новых элементов.
Литература
- Ben-Amitai D, Feinmesser M, Wielunsky E, Merlob P, Lapidoth M. Simultaneous occurrence of anetoderma in premature identical twins. IMAJ 2008; 10: 431–2. PubMed
- Bauer J, Leitz G, Palmedo G, Hügel H. Anetoderma: another facet of Lyme disease? J Am Acad Dermatol 2003; 48: S86–88. PubMed
- Hodak E, Feuerman H, Barzilai A, David M, Cerroni L, Feinmesser M. Anetodermic primary cutaneous B-cell lymphoma. A unique clinicopathological presentation of lymphoma possibly associated with antiphospholipid antibodies. Arch Dermatol 2010; 146: 175–82. PubMed
- Lewis KG, Bercovitch L, Dill SW, Robinson-Bostom L. Acquired disorders of elastic tissue: Part II. decreased elastic tissue. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 165–85. PubMed
- Sparsa A, Piette JC, Wechsler B, Amoura Z, Francès C. Anetoderma and its prothrombotic abnormalities. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1008–12. PubMed
Связанные темы на DermNet
Другие ресурсы
- Anetoderma — Medscape Reference