Что такое болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона — это гормональное нарушение, возникающее в результате тяжелого или полного дефицита гормонов, вырабатываемых корой надпочечников. Кора надпочечников представляет собой наружный слой парных эндокринных желез, расположенных над верхними полюсами обеих почек. Двумя важнейшими гормонами коры надпочечников являются кортизол и альдостерон. Оба они имеют фундаментальное значение для жизнедеятельности организма. В частности, альдостерон регулирует водно-электролитный баланс, определяющий объем циркулирующей крови и артериальное давление.

Субтотальная или тотальная деструкция ткани надпочечников приводит к прекращению синтеза данных гормонов и развитию состояния, называемого первичной надпочечниковой недостаточностью, или болезнью Аддисона (впервые описанной доктором Томасом Аддисоном в 1855 году).

Каковы причины болезни Аддисона?

Существует несколько этиологических факторов развития болезни Аддисона:

  • Туберкулез являлся ведущей причиной болезни Аддисона вплоть до середины XX века, когда появление антибиотиков позволило эффективно излечивать туберкулезную инфекцию.
  • В настоящее время основной причиной выступает аутоиммунное заболевание (аутоиммунный адреналит), при котором иммунная система вырабатывает аутоантитела, атакующие клетки коры надпочечников и постепенно разрушающие их. Этот процесс может занимать от нескольких месяцев до нескольких лет.
  • К более редким причинам относятся другие хронические инфекции, метастатическое поражение надпочечников при злокачественных новообразованиях, цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция и хирургическое удаление надпочечников (адреналэктомия).

Каковы клинические признаки и симптомы болезни Аддисона?

Клинические проявления болезни Аддисона, как правило, неспецифичны и включают быструю утомляемость, выраженную мышечную слабость, прогрессирующую потерю веса, тошноту, боли в животе, диарею, рвоту и аффективные расстройства. По мере нарастания дефицита кортизола и альдостерона выраженность симптомов неуклонно усиливается.

Следующие кожные симптомы могут указывать на развитие болезни Аддисона и требуют безотлагательного проведения углубленного обследования:

  • Генерализованное потемнение кожи (диффузная гиперпигментация), создающее впечатление выраженного «загара» у соматически тяжелого больного («бронзовая болезнь»);
  • Гиперпигментация наиболее заметна на открытых инсоляции участках тела, но также отчетливо затрагивает естественные складки кожи, зоны трения и давления, ладонные и подошвенные борозды;
  • Выраженная меланодермия может наблюдаться в области сосков, подмышечных впадин, наружных половых органов, а также на слизистой оболочке десен и щек (буккальная пигментация);
  • У женщин может наблюдаться выпадение андрогензависимых волос (в подмышечных впадинах и на лобке).

Как устанавливается диагноз?

В связи с медленным прогрессированием хронических симптомов диагноз часто не выставляется своевременно — вплоть до выявления отклонений в рутинных анализах крови. Если заболевание не было вовремя диагностировано, у пациента может развиться аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность), триггером которого способно стать любое интеркуррентное событие: вирусная инфекция (грипп), травма или хирургическое вмешательство. Аддисонический криз представляет собой неотложное медицинское состояние и требует немедленного внутривенного введения гидрокортизона.

При подозрении на болезнь Аддисона для окончательной верификации диагноза необходимо определение уровней кортизола, АКТГ и альдостерона в сыворотке крови и моче, а также проведение стимулирующих проб с синтетическим АКТГ.

Каково лечение болезни Аддисона?

Лечение болезни Аддисона заключается в пожизненной заместительной терапии гормональными препаратами, дозировки которых подбираются индивидуально в зависимости от физиологических потребностей пациента.

  • Дефицит кортизола восполняется пероральным приемом таблеток гидрокортизона или кортизона ацетата.
  • Дефицит альдостерона замещается синтетическим минералокортикоидом — таблетированным флудрокортизоном.

Заместительная терапия проводится пожизненно и ни в коем случае не может быть прервана. Стандартное ведение пациента предусматривает регулярное диспансерное наблюдение у эндокринолога, своевременное увеличение дозы глюкокортикоидов во время сопутствующих заболеваний и стрессовых ситуаций, а также четкое понимание триггеров надпочечникового криза (например, дегидратации и потери солей при тяжелых физических нагрузках).

Пациентам с болезнью Аддисона рекомендуется носить медицинский идентификационный браслет или кулон (например, MedicAlert) с указанием заболевания, что гарантирует своевременное и адекватное парентеральное введение кортикостероидов в экстренной ситуации.

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

На DermNet

Другие ресурсы

Книги о заболеваниях кожи