Что такое идиопатический каплевидный гипомеланоз?

Идиопатический каплевидный гипомеланоз (hypomelanosis guttata idiopathica) — это доброкачественная, часто встречающаяся приобретенная форма лейкодермии, которая проявляется небольшими плоскими светлыми или белыми пятнами на открытых солнцу участках конечностей.

 

 

 

Кто подвержен идиопатическому каплевидному гипомеланозу?

Идиопатический каплевидный гипомеланоз может развиваться у представителей обоих полов, всех рас и фототипов кожи. Женщины и пациенты со смуглой кожей чаще обращаются за медицинской помощью из-за более выраженного косметического контраста.

Распространенность идиопатического каплевидного гипомеланоза увеличивается с возрастом: заболевание выявляется менее чем у 50% людей в возрасте от 31 до 40 лет, у 50–80% лиц старше 40 лет и более чем у 90% пациентов в возрасте от 81 до 90 лет. У детей и подростков дерматоз регистрируется крайне редко. Нередко отмечается семейный анамнез.

Каковы причины идиопатического каплевидного гипомеланоза?

Хотя этиопатогенез изучен не до конца, считается, что идиопатический каплевидный гипомеланоз имеет многофакторную природу:

  • Старение кожи (хроностарение)
  • Хроническое ультрафиолетовое облучение (фотоповреждение)
  • Генетическая предрасположенность
  • Другие факторы — микротравматизация, аутоиммунные механизмы.

Исследования показали нарушение процессов фагоцитоза в кератиноцитах, что приводит к снижению переноса меланина из меланоцитов.

Каковы клинические проявления идиопатического каплевидного гипомеланоза?

Идиопатический каплевидный гипомеланоз обычно проявляется гладкими светлыми (гипопигментированными) или белыми (депигментированными) макулами диаметром 2–5 мм (в редких случаях до 1,5 см). Излюбленная локализация — участки, подвергающиеся воздействию солнечных лучей: разгибательные поверхности предплечий, голени и V-образная зона декольте. Высыпания, как правило, множественные и не сопровождаются субъективными ощущениями.

 

Фарфорово-белое пятно, распространяющееся к периферии 

 

Описаны три морфологических варианта:

  • Одиночные или множественные гипопигментированные пятна на фоне кожи с признаками актинического повреждения;
  • Одиночные белые звездчатые склеротические пятна;
  • Мелкие гипопигментированные пятна с фестончатыми краями и гиперкератотической поверхностью.

Люминесцентная микроскопия (осмотр под лампой Вуда) подчеркивает потерю пигмента и четкость границ очагов.

Как клинические проявления зависят от типа кожи?

Идиопатический каплевидный гипомеланоз выглядит более контрастным и заметным у пациентов со смуглой кожей (III–VI фототипы по Фитцпатрику).

Дерматоскопия при идиопатическом каплевидном гипомеланозе

  • Четко очерченная белая бесструктурная зона со специфическим «свечением»;
  • Полное отсутствие пигментной сети;
  • Описаны различные варианты формы («амебовидная», «каплевидная», «перистая»).

Подробное описание и снимки приведены в статье Дерматоскопия идиопатического каплевидного гипомеланоза.

Макроскопическая картина 

Неполяризационная дерматоскопия 

Поляризационная дерматоскопия 

Каковы осложнения идиопатического каплевидного гипомеланоза?

Идиопатический каплевидный гипомеланоз — абсолютно доброкачественное состояние, имеющее исключительно косметическое значение. Тем не менее оно может снижать качество жизни пациентов, особенно при темных фототипах кожи.

Как диагностируется идиопатический каплевидный гипомеланоз?

Диагноз обычно ставится клинически на основании анамнеза и характерного осмотра.

Биопсия кожи может выполняться для исключения других нозологий. Гистологическая картина достаточно специфична:

  • Уплощенный истонченный эпидермис с ортокератотическим гиперкератозом по типу «плетеной корзинки» и сглаживанием эпидермальных гребней;
  • Отсутствие или резкое снижение содержания меланина в эпидермисе;
  • Нормальное или уменьшенное количество меланоцитов с признаками сниженной активности; визуализируются крупные меланоциты с остаточным меланином и укороченными дендритическими отростками;
  • Мелкие очаги сохранного меланина в базальном слое (феномен прерывистости или «skip lesions»).

Дифференциальная диагностика

Каково лечение идиопатического каплевидного гипомеланоза?

Идиопатический каплевидный гипомеланоз обычно не требует лечения, за исключением информирования пациента о доброкачественном характере процесса.

В обязательном порядке рекомендуется регулярная фотопротекция.

Методы коррекции включают:

Каков прогноз при идиопатическом каплевидном гипомеланозе?

Прогноз благоприятный, процесс не трансформируется в злокачественные новообразования. Спонтанная репигментация очагов не происходит. По мере старения элементы могут медленно увеличиваться в размерах и количестве.

Список литературы

  • Bulat V, Šitum M, Maričić G, et al. Idiopathic guttate hypomelanosis: a comprehensive overview. Pigmentary Disorders. 2014;1:150. doi: 10.4172/2376-0427.1000150. Journal
  • Juntongjin P, Laosakul K. Idiopathic guttate hypomelanosis: a review of its etiology, pathogenesis, findings, and treatments. Am J Clin Dermatol. 2016;17(4):403-11. doi:10.1007/s40257-016-0195-3. PubMed
  • Ploysangam T, Dee-Ananlap S, Suvanprakorn P. Treatment of idiopathic guttate hypomelanosis with liquid nitrogen: light and electron microscopic studies. J Am Acad Dermatol. 1990;23(4 Pt 1):681-4. doi:10.1016/0190-9622(90)70273-k. PubMed
  • Podder I, Sarkar R. Idiopathic guttate hypomelanosis: an overview. Pigment Int. 2018;5:83–90. doi: 10.4103/Pigmentinternational.Pigmentinternational_. Journal
  • Saleem MD, Oussedik E, Picardo M, Schoch JJ. Acquired disorders with hypopigmentation: a clinical approach to diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol. 2019;80(5):1233–50.e10. doi:10.1016/j.jaad.2018.07.070. PubMed

Материалы на DermNet

Другие веб-ресурсы

 

Книги по заболеваниям кожи