Что такое эксфолиативный кератолиз?
Эксфолиативный кератолиз (keratolysis exfoliativa) — это распространенное поражение кожи, характеризующееся очаговым шелушением эпидермиса на ладонях и реже — на подошвах. Это состояние также известно как сухой пластинчатый дисгидроз (dyshidrosis lamellosa sicca) и рецидивирующее очаговое ладонное шелушение.
Эксфолиативный кератолиз
Эксфолиативный кератолиз
Эксфолиативный кератолиз
Кто находится в группе риска?
Эксфолиативный кератолиз чаще всего манифестирует у молодых, физически активных людей. В ряде случаев отмечается отягощенный семейный анамнез.
Каковы причины эксфолиативного кератолиза?
Этиология эксфолиативного кератолиза остается неизвестной. При микроскопическом исследовании выявляется расщепление в пределах наружного рогового слоя кожи (stratum corneum). Предполагается, что десмосомы корнеоцитов (корнеодесмосомы) преждевременно разрушаются и теряют связь друг с другом. Генетических мутаций к настоящему моменту (по состоянию на 2018 год) обнаружено не было.
Симптоматика обостряется при воздействии ирритантов, включая контакт с водой, мылом, детергентами и растворителями.
Клинические проявления эксфолиативного кератолиза
Примерно у 50% пациентов клинические проявления чаще манифестируют в летние месяцы. Дерматоз также более распространен среди лиц с гипергидрозом ладоней (hyperhidrosis).
Первичным морфологическим элементом эксфолиативного кератолиза является один или несколько поверхностных, заполненных воздухом тонкостенных пузырьков на пальцах или ладонях. Они быстро лопаются, оставляя после себя центробежно расширяющиеся воротнички шелушения, а также округлые или овальные эритематозные участки десквамации, болезненные при пальпации. В этих зонах нарушена барьерная функция, поэтому кожа может становиться сухой и покрываться трещинами. Однако кожный зуд обычно отсутствует.
Иногда на дистальных фалангах пальцев расщепление эпидермиса происходит глубже; в таких ситуациях кожа становится ригидной, огрубевшей, отмечается субъективное ощущение онемения, а процесс десквамации затягивается. Шелушение может быть многослойным (пластинчатым).
Со временем эпителизация завершается и формируется нормальный кожный покров, однако эксфолиативный кератолиз часто рецидивирует спустя несколько недель.
Как диагностируется эксфолиативный кератолиз?
Диагноз устанавливается преимущественно на основании клинической картины. Для дифференциальной диагностики могут проводиться вспомогательные исследования:
- Биопсия кожи: визуализирует внутрироговое расщепление и частичную деградацию корнеодесмосом в пределах stratum corneum.
- Микроскопия и посев соскобов кожи на грибковые инфекции — дают отрицательный результат.
- Аппликационные кожные пробы (патч-тесты) для исключения аллергического контактного дерматита — отрицательные.
Дифференциальная диагностика
Эксфолиативный кератолиз необходимо дифференцировать со следующими нозологиями:
- Различные формы дерматита кистей, включая контактный дерматит.
- Помфоликс (дисгидротическая экзема) — зудящая форма экземы, сопровождающаяся формированием глубоких везикул, наполненных серозным экссудатом.
- Ладонно-подошвенный псориаз, протекающий с формированием эритематозно-сквамозных бляшек.
- Микоз кистей (tinea manuum), при котором, в отличие от эксфолиативного кератолиза, микроскопия соскоба на мицелий положительна.
- Кератолитическая зимняя эритема — редкий наследственный дерматоз, характеризующийся циклической эритемой и шелушением ладоней и подошв.
- Ладонно-подошвенные кератодермии.
- Локализованный простой буллезный эпидермолиз, характеризующийся истинным образованием пузырей в ответ на механическую травму.
- Ограниченный ладонный гипокератоз.
Лечение эксфолиативного кератолиза
В отличие от дерматита кистей, эксфолиативный кератолиз не отвечает на терапию топическими глюкокортикостероидами.
Положительный клинический эффект оказывают следующие меры:
- Исключение контакта с раздражающими факторами и бытовой химией (ношение защитных перчаток).
- Регулярное использование эмолентов для рук, особенно кремов с кератолитическими и увлажняющими добавками: мочевиной, молочной кислотой или силиконом.
- Системный ретиноид ацитретин (в тяжелых резистентных случаях).
- Фотохимиотерапия (ПУВА-терапия).
Список литературы
- Hausauer AK, Cohen DE. Keratolysis exfoliativa. Dermatol Online J. 2015 Dec 16;21(12). pii: 13030/qt6mv338nx. PubMed PMID: 26990340.
- Chang YY, van der Velden J, van der Wier G, et al. Keratolysis exfoliativa (dyshidrosis lamellosa sicca): a distinct peeling entity. Br J Dermatol. 2012 Nov;167(5):1076–84. doi: 10.1111/j.1365-2133.2012.11175.x. Epub 2012 Oct 5. PubMed PMID: 23039091.
- Lee YC, Rycroft RJ, White IR, McFadden JP. Recurrent focal palmar peeling. Australas J Dermatol. 1996 Aug;37(3):143–4. PubMed PMID: 8771868.
Материалы DermNet