Что такое ограниченный ладонный гипокератоз?
Ограниченный ладонный гипокератоз — это редкое, персистирующее, солитарное эритематозное пятно истонченной кожи на кисти.
Кто находится в группе риска?
К настоящему времени в мировой медицинской литературе описано около 50 случаев ограниченного ладонного гипокератоза. Заболевание преимущественно поражает женщин на 4–7-й декадах жизни. Также описан один врожденный случай.
Каковы причины ограниченного ладонного гипокератоза?
Этиология ограниченного ладонного гипокератоза остается неизвестной.
- В одном клиническом случае была зарегистрирована ассоциация с вирусом папилломы человека (ВПЧ) 4-го типа, вызывающим вульгарные бородавки, однако патогенетическая значимость этой находки не установлена.
- Возможно локальное нарушение межклеточной адгезии, приводящее к резкой утрате или преждевременному слущиванию рогового слоя (stratum corneum) эпидермиса.
- Также предполагается нарушение процесса кератинизации или дефект дифференцировки кератиноцитов.
- Ряд случаев был ассоциирован с предшествующей механической травмой (такое состояние было обозначено как «псевдоограниченный ладонно-подошвенный гипокератоз»).
Каковы клинические признаки ограниченного ладонного гипокератоза?
Ограниченный ладонный гипокератоз чаще всего формируется в области возвышения большого пальца (тенар) или возвышения мизинца (гипотенар) ладони, на подошвенной поверхности стоп или, реже, на ладонной поверхности пальцев кистей. В исключительно редких случаях очаги поражения локализуются на коже тыльной поверхности пальцев или на неакральных участках кожного покрова. Описано несколько случаев с множественными очагами, поражающими обе ладони, ладони и пальцы либо ладони и подошвы.
Очаг представляет собой центральную зону розового цвета с истонченной, атрофичной, гладкой или слегка шелушащейся кожей, по периферии которой определяется резкий уступообразный переход к интактному эпидермису.
Ограниченный ладонный гипокератоз
Ограниченный ладонный гипокератоз
Ограниченный ладонный гипокератоз
Ограниченный ладонный гипокератоз
Ограниченный ладонный гипокератоз
Ограниченный ладонный гипокератоз
Как диагностируется ограниченный ладонный гипокератоз?
Диагноз ограниченного ладонного гипокератоза может быть установлен на основании характерных клинических данных.
При необходимости может быть выполнена краевая биопсия кожи с захватом границы очага. При микроскопии выявляется выраженное истончение или полное отсутствие рогового слоя эпидермиса в центральной зоне. По краю очага отмечается резкий ступенчатый переход к нормальному компактному ортогиперкератозу, типичному для кожи ладоней. Гистологические маркеры ВПЧ-инфекции отсутствуют.
Основными нозологиями для дифференциальной диагностики являются порокератоз и плоскоклеточный рак in situ (болезнь Боуэна).
Каково лечение ограниченного ладонного гипокератоза?
Ограниченный ладонный гипокератоз не требует обязательного лечения. Однако:
- Регулярное нанесение топического крема с кальципотриолом (кальципотриеном) 0,05% может сглаживать резкий краевой уступ, оставляя тонкое, плоское, эритематозное пятно.
- В единичных случаях сообщалось о частичной эффективности применения крема с 5-фторурацилом, криодеструкции и фотодинамической терапии (ФДТ).
Каков прогноз при ограниченном ладонном гипокератозе?
Ограниченный ладонный гипокератоз — это хроническое состояние, которое сохраняется годами без изменений или крайне медленно увеличивается в размерах. Случаев малигнизации и развития злокачественных новообразований в очагах поражения зарегистрировано не было.
Литература
- Groysman T, Baldassano MF. "Pseudo-Circumscribed Palmar or PlantarHypokeratosis (Pseudo-CPH)": a Histologic Pattern Secondary to Trauma; Further Characterization of a Known Entity. Am J Dermatopathol. 2016 May;38(5):359–62. PubMed.
- Batalla A, de la Torre C. Circumscribed plantar hypokeratosis responding to topical calcipotriol. J Dermatol Case Rep. 2013 Dec 30;7(4):129–31. PubMed.
- Urbina F, Pérez A, Requena L, Rütten A. Circumscribed palmar or plantar hypokeratosis 10 years after the first description: what is known and the issues under discussion. Actas Dermosifiliogr. 2014 Jul-Aug;105(6):574–82. PubMed.
- Wilk M, Zelger BG, Zelger B. Circumscribed palmar hypokeratosis: Successful treatment with fluorouracil cream. Dermatol Ther (Heidelb). 2011 Sep;1(1):11–4. PubMed.
- Yamamoto O, Yoshida Y, Adachi K, Yamada N. Abnormal cell attachment in circumscribed palmar hypokeratosis: ultrastructural observations. Br J Dermatol. 2011 Jun;164(6):1395–6. PubMed.
- Ishiko A, Dekio I, Fujimoto A, Kameyama K, Sakamoto M, Benno Y, Amagai M, Nishikawa T. Abnormal keratin expression in circumscribed palmar hypokeratosis. J Am Acad Dermatol. 2007 Aug;57(2):285–91. PubMed.
- Boffa MJ, Degaetano JS. Circumscribed palmar hypokeratosis: successful treatment with cryotherapy. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007 Mar;21(3):420–1. PubMed.
- Pérez A, Rütten A, Gold R, Urbina F, Misad C, Izquierdo MJ, Requena C, Aliaga A, Kutzner H, Requena L. Circumscribed palmar or plantar hypokeratosis: a distinctive epidermal malformation of the palms or soles. J Am Acad Dermatol. 2002 Jul;47(1):21–7. PubMed.
На DermNet