Что такое хронический поверхностный шелушащийся дерматит?
Хронический поверхностный шелушащийся дерматит (ХПШД, англ. chronic superficial scaly dermatitis, CSSD) — это хронический дерматоз, характеризующийся возникновением округлых или овальных эритематозных шелушащихся пятен и бляшек, локализующихся преимущественно на коже туловища и конечностей.
Данное заболевание также известно как хронический поверхностный дерматит, бляшечный парапсориаз (болезнь Брока) или пальцевидный дерматоз. ХПШД встречается относительно редко и подразделяется на мелкобляшечный (МБП) и крупнобляшечный парапсориаз (КБП). В то время как МБП рассматривается как доброкачественное хроническое заболевание кожи, КБП признан потенциальным предраковым состоянием (прелимфомой) с риском трансформации в грибовидный микоз (Т-клеточную лимфому кожи).
Пальцевидные розовые шелушащиеся очаги при ХПШД (пациент 1)
Пальцевидные розовые шелушащиеся очаги при ХПШД (пациент 1)
Пальцевидные высыпания при ХПШД на коже грудной клетки и живота
Очаги ХПШД в области бедер (пациент 3)
Бляшки ХПШД на коже голени (пациент 4)
Пальцевидные высыпания ХПШД на туловище (пациент 5)
Нажмите здесь, чтобы посмотреть дополнительные изображения
Кто входит в группу риска?
ХПШД чаще развивается у лиц среднего и пожилого возраста с преобладанием среди мужчин. Точные показатели заболеваемости и распространенности остаются неизвестными.
Каковы причины хронического поверхностного шелушащегося дерматита?
Этиология заболевания до настоящего времени окончательно не установлена.
Одна из гипотез заключается в том, что заболевание представляет собой раннюю фазу или предшественник грибовидного микоза. Элементы сыпи в основном состоят из клональных CD4+ Т-лимфоцитов, хотя само по себе присутствие клона Т-клеток не всегда ассоциировано с неизбежной малигнизацией.
Другая теория предполагает связь ХПШД с хроническими вирусными инфекциями, такими как вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус и герпесвирусы человека (ВГЧ-6 и ВГЧ-8).
Клиническая картина хронического поверхностного шелушащегося дерматита
Заболевание дебютирует с появления одного или нескольких розовато-красных очагов с легким шелушением, расположенных в основном на коже туловища и проксимальных отделов конечностей.
Характеристики элементов сыпи:
- Округлая или овальная форма;
- Пальцеобразные отростки (характерный симптом отпечатков пальцев вдоль линий натяжения кожи Лангера);
- Морщинистость поверхности, напоминающая сжатую папиросную бумагу;
- Субъективно очаги, как правило, бессимптомны, но иногда сопровождаются легким кожным зудом;
- Сезонность: процесс нередко обостряется в зимнее время года и регрессирует в летний период под действием естественной инсоляции.
После разрешения очаги могут рецидивировать на тех же или прилежащих анатомических зонах.
При мелкобляшечном парапсориазе (МБП) диаметр бляшек обычно составляет 2–5 см, в то время как при крупнобляшечном (КБП) размер элементов превышает 5 см. Кроме того, для КБП характерны признаки пойкилодермии: поверхностная атрофия эпидермиса, телеангиэктазии и сетчатая гиперпигментация.
Иммуногистохимическое исследование при ХПШД выявляет зрелый T-клеточный фенотип (преимущественно CD4+ клетки). Полимеразная цепная реакция (ПЦР) в ряде случаев демонстрирует преобладающий моноклональный профиль перестройки генов T-клеточного рецептора (TCR). Клональная плотность составляет 1–10%, однако сама по себе она не определяет стопроцентный риск неопластической трансформации. Примерно в 7,5–14% случаев КБП прогрессирует в грибовидный микоз, хотя у большинства пациентов процесс может оставаться стабильным и доброкачественным на протяжении десятков лет.
Посмотреть клинические фотографии
Особенности проявлений при различных фототипах кожи
Клиническая симптоматика идентична для всех фототипов кожи.
Осложнения
Хотя мелкобляшечная форма ХПШД протекает доброкачественно, клинически и гистологически дерматоз может имитировать Т-клеточные лимфомы кожи, а крупнобляшечная форма обладает потенциалом малигнизации в классический грибовидный микоз. В связи с этим пациенты должны регулярно осматривать очаги и сообщать врачу об их трансформации: изменении цвета, уплотнении (инфильтрации), усилении шелушения, формировании корок или выраженной атрофии.
Диагностика заболевания
Клинико-гистологические критерии ХПШД включают:
- Наличие бессимптомных стойких эритематозных пятен и тонких бляшек преимущественно на коже туловища;
- Неспецифические патоморфологические признаки поверхностного подострого или хронического дерматита;
- Персистирующее многолетнее течение и торпидность к стандартной наружной терапии.
Для подтверждения диагноза проводится панч-биопсия кожи. Морфологическая картина мелкобляшечного парапсориаза характеризуется:
- Умеренным акантозом с очаговым паракератозом;
- Очаговым спонгиозом;
- Поверхностным периваскулярным лимфогистиоцитарным инфильтратом;
- Характерным признаком служит скопление плазмы над роговым слоем («плетеная корзинка») в сочетании с линейным конфлюэнтным паракератозом.
Крупнобляшечная форма гистологически схожа с МБП, однако дополнительно может демонстрировать:
- Атрофию эпидермиса;
- Лихеноидный полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат;
- Вакуольную дистрофию базального слоя эпидермиса с недержанием пигмента (меланофаги в дерме).
В биоптате могут определяться атипичные лимфоциты с перинуклеарным просветлением («гало»), что делает картину практически неотличимой от ранних стадий грибовидного микоза.
Дополнительные лабораторные методы, такие как кариометрия ядерных контуров, иммуногистохимия и молекулярно-генетическое исследование клональности (реаранжировка генов T-клеточного рецептора методом ПЦР), помогают выявить атипичные клоны Т-лимфоцитов при риске трансформации КБП в грибовидный микоз. Анализ Т-клеточной моноклональности считается наиболее надежным критерием дифференциальной диагностики между доброкачественной реактивной и злокачественной T-клеточной пролиферацией.
Дифференциальный диагноз
- Грибовидный микоз (пятнистая и бляшечная стадии);
- Хронический лихеноидный питириаз (болезнь Юлиусберга);
- Каплевидный псориаз;
- Розовый лишай Жибера;
- Нумулярный (дискоидный) дерматит / экзема.
Лечение хронического поверхностного шелушащегося дерматита
При бессимптомном течении парапсориаз может не требовать агрессивной терапии; лечение показано при наличии зуда или выраженного психоэмоционального и косметического дискомфорта.
Топическая терапия
-
Эмоленты и увлажняющие средства
- Применяются для уменьшения сухости кожи и выраженности шелушения;
-
Топические глюкокортикостероиды (ТГКС)
- Эффективно купируют кожный зуд;
- Курсовое нанесение ТГКС 2 раза в сутки в течение 8–12 недель значительно эффективнее изолированного применения эмолентов;
- При возникновении рецидивов проводятся повторные курсы;
- При длительном применении следует учитывать риск побочных эффектов: атрофии кожи, телеангиэктазий и стрий.
Физиотерапевтическое лечение
-
- При неэффективности топических стероидов показана узкополосная средневолновая фототерапия (УФВ 311 нм) или, реже, ПУВА-терапия (PUVA);
- Позволяет достичь стойкой клинической ремиссии и регресса высыпаний;
- Сеансы проводятся 2–3 раза в неделю в течение нескольких месяцев до полного очищения кожного покрова с последующим постепенным снижением дозы и частоты процедур.
Профилактика
Методов первичной профилактики хронического поверхностного шелушащегося дерматита не существует.
Прогноз и исходы
Отдаленный прогноз при ХПШД вариабелен. В большинстве случаев заболевание персистирует на протяжении всей жизни с периодическими обострениями и ремиссиями, однако у части пациентов возможен спонтанный регресс.
Учитывая доказанную возможность трансформации крупнобляшечной формы в грибовидный микоз, пациентам рекомендовано диспансерное наблюдение у дерматолога с плановым осмотром каждые 3–6 месяцев, а затем ежегодно с обязательной повторной биопсией при подозрении на инфильтрацию очагов. В некоторых исследованиях отмечена ассоциация заболевания с умеренным повышением риска тромбоэмболий, острого инфаркта миокарда, инсульта и злокачественных новообразований, включая неходжкинские лимфомы.
Посмотреть архив клинических снимков
Список литературы
- Ballanger F, Bressollette C, Volteau C, et al. Cytomegalovirus: its potential role in the development of cutaneous T-cell lymphoma. Exp Dermatol 2009; 18:574. Journal
- Belousova IE, Vanecek T, Samtsov AV, et al. A patient with clinicopathologic features of small plaque parapsoriasis presenting later with plaque-stage mycosis fungoides: report of a case and comparative retrospective study of 27 cases of 'nonprogressive' small plaque parapsoriasis. J Am Acad Dermatol 2008; 59:474. Journal
- Chairatchaneeboon, M., Thanomkitti, K., & Kim, E. (2022). Parapsoriasis—A Diagnosis with an Identity Crisis: A Narrative Review. Dermatology And Therapy, 12(5), 1091-1102. doi: 10.1007/s13555-022-00716-y. Journal
- Erkek E, Sahin S, Atakan N, et al. Absence of Epstein-Barr virus and human herpesvirus-6 in pityriasis lichenoides and plaque parapsoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:536. Journal
- Väkevä, L., Sarna, S., Vaalasti, A., Pukkala, E., Kariniemi, A., & Ranki, A. (2005). A Retrospective Study of the Probability of the Evolution of Parapsoriasis en Plaques into Mycosis Fungoides. Acta Dermato-Venereologica, 85(4), 318-323. doi: 10.1080/00015550510030087. Journal
- Zackheim HS. Treatment of patch-stage mycosis fungoides with topical corticosteroids. Dermatol Ther 2003; 16:283. Journal