Клинический случай: пациент с генерализованной эритемой и ознобом

Дифференциально-диагностический поиск при подобной картине весьма обширен и включает:

• Токсикодермии (тяжелые лекарственные реакции)
• Красный волосяной отрубевидный лишай Девержи
• Псориаз
• Синдром Сезари (эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи)
• Дерматит (атопический, себорейный, контактный)
• Проявления системной патологии (гемобластозы, солидные злокачественные новообразования, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина»)

Для верификации диагноза принципиально важно уточнить:

Имеется ли индивидуальный или семейный анамнез хронических дерматозов?

Отмечались ли ранее высыпания и шелушение на волосистой части головы?

Были ли типичные эритематозно-сквамозные бляшки на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов?

Отягощен ли анамнез по атопии?

Биопсия кожи играет важную роль в верификации этиологического фактора эритродермии.

Наличие пустул может указывать как на вторичное бактериальное инфицирование, так и на развитие генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша.

У пациента определяются диффузная эритродермия с вовлечением практически всей поверхности тела и выраженная ладонно-подошвенная кератодермия с глубокими болезненными трещинами в области ладоней и пальцев.

Псориатическая эритродермия — тяжелейшая форма псориаза, составляющая до трети всех случаев эритродермических состояний. Ее манифестация может быть спровоцирована широким спектром триггеров, включая отмену системных глюкокортикостероидов, интеркуррентные инфекции, гипокальциемию, прием определенных лекарственных средств и алкогольную интоксикацию. Состояние ассоциировано с высоким риском жизнеугрожающих осложнений, таких как сепсис, дегидратация, гипотермия, гипоальбуминемия, острая сердечная недостаточность и летальный исход.

У пациента развивается синдром острой кожной недостаточности (acute skin failure), чреватый следующими системными нарушениями:

• Вторичная бактериальная инфекция кожи и сепсис
• Дегидратация и выраженные электролитные сдвиги
• Гипотермия вследствие массивной потери тепла через расширенные капилляры дермы
• Тяжелая потеря белка и развитие гипоальбуминемических отеков
• Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом
• Летальный исход.

Требуется экстренная госпитализация в специализированный стационар (при необходимости — в ОРИТ) для проведения интенсивной поддерживающей терапии: регидратации, коррекции водно-электролитного и белкового баланса, контроля температурного режима палаты. При подозрении на вторичную инфекцию показаны эмпирические системные антибиотики. Местно назначаются обильные индифферентные эмоленты. Одновременно инициируется патогенетическая системная терапия: низкие дозы метотрексата, циклоспорин или системные ретиноиды (ацитретин).