Меланома — злокачественное новообразование кожи

  • Меланома (также называемая злокачественной меланомой) представляет собой очаговое поражение кожи, состоящее из опухолевых клеток.
  • Злокачественные новообразования состоят из клеток с неконтролируемым делением, способных к инвазивному росту в окружающие ткани.
  • Меланома относится к числу наиболее агрессивных форм рака кожи, представляющих угрозу для жизни из-за высокого риска гематогенного и лимфогенного метастазирования.
  • Опухоль развивается из поврежденных пигментных клеток — меланоцитов.

Роль меланоцитов и пигмента меланина

В физиологических условиях меланоциты синтезируют пигмент меланин.

  • Нормальные меланоциты вырабатывают меланин, который защищает кожу от ультрафиолетового излучения (УФО), поглощая и рассеивая солнечную радиацию.
  • Меланин — это темно-коричневый пигмент, определяющий конституциональный цвет кожи, глаз и волос.
  • У лиц со светлой кожей меланоциты синтезируют меньше меланина, что обусловливает высокий риск развития меланомы.
  • У темнокожих людей меланина вырабатывается значительно больше, благодаря чему вероятность возникновения меланомы у них ниже.
  • Родинки (меланоцитарные невусы) формируются в результате скопления доброкачественных гнезд меланоцитов в дерме и эпидермисе.
  • Пациенты с множественными невусами входят в группу высокого риска развития меланомы.

Ниже представлены различные фототипы кожи по Фитцпатрику.

Кожа всегда обгорает, загар не образуется

Кожа легко обгорает, загар слабый

Кожа иногда обгорает, загар ложится хорошо

Светло-коричневая кожа, обгорает редко

Клинико-морфологические формы меланомы

Выделяют несколько основных типов меланомы. Различия между ними определяют клиническую картину очага, темпы его роста, анатомическую локализацию и профиль уязвимости пациентов.

Тонкая меланома (фаза горизонтального роста)

К тонким меланомам с преобладанием радиальной фазы роста относятся:

  • Поверхностно-распространяющаяся меланома: наиболее частая форма, поражающая кожу туловища и конечностей.

  • Меланома типа злокачественного лентиго (лентиго-меланома): типично возникает на коже волосистой части головы, лица и шеи у пожилых людей.

  • Лентигинозная меланома: сходна со злокачественным лентиго, но чаще локализуется на верхней половине туловища и плечах.

  • Акральная лентигинозная меланома: менее распространенная форма, поражающая кожу ладоней, подошв и ногтевой аппарат.

  • Тонкая меланома обычно манифестирует в виде плоского многоцветного пятна с гладкой поверхностью. Палитра цветов может включать оттенки светло- и темно-коричневого, черного, серого, голубоватого, розового и белого цветов.

  • Атипичные клетки изначально пролиферируют intraepithelial (in situ) в пределах эпидермиса — это горизонтальная (радиальная) фаза роста.

  • Данный тип опухоли прогрессирует медленно, увеличиваясь по площади на протяжении месяцев или лет.

  • Позднее меланома преодолевает базальную мембрану и инвазирует в дерму — наступает вертикальная фаза роста.

  • Риск отдаленного и лимфогенного метастазирования напрямую коррелирует с толщиной опухоли по Бреслоу на момент хирургической эксцизии.

Поверхностно-распространяющаяся меланома

Злокачественное лентиго

Лентигинозная меланома

Акральная лентигинозная меланома

Толстая меланома (фаза вертикального роста)

К первично толстым формам меланомы относятся:

  • Узловая (нодулярная) меланома: наиболее часто выявляется на коже туловища и конечностей.

  • Десмопластическая меланома: редкий вариант, поражающий преимущественно область головы и шеи.

  • Шпицоидная меланома: редкая форма, встречающаяся у детей и лиц молодого возраста.

  • Толстая меланома клинически определяется как приподнятый экзофитный узел красного, темно-синего или черного цвета.

  • Опухолевые клетки изначально активно пролиферируют в глубоких слоях дермы.

  • Опухоли розового или красного оттенка без выраженной пигментации называют беспигментными (амеланотическими) меланомами.

  • Нодулярная меланома способна быстро увеличиваться в размерах за несколько недель или месяцев, прорастая эпидермис вверх и гиподерму вглубь.

  • Раннее метастазирование может произойти еще до этапа радикального иссечения первичного очага.

Узловая меланома

Беспигментная узловая меланома

Шпицоидная меланома

Десмопластическая меланома

Смотреть галерею узловой меланомы

Взаимосвязь клинических типов меланомы и инсоляции

Биологическое поведение различных подтипов опухоли тесно связано с характером и суммарной дозой полученного ультрафиолетового облучения.

Хроническое солнечное повреждение (кумулятивная инсоляция)

Меланома на фоне хронического актинического повреждения кожи характеризуется следующими особенностями:

  • Чаще диагностируется у лиц пожилого и старческого возраста.
  • Имеет преобладание среди пациентов мужского пола.
  • Преимущественно поражает открытые участки: голову, шею, лицо.
  • Нередко носит первично-множественный характер.
  • Развивается на фоне постоянной профессиональной инсоляции (строители, сельскохозяйственные работники, моряки).
  • Морфологически чаще всего представлена лентиго-меланомой (lentigo maligna melanoma).
  • Отличается торпидным, медленным ростом и небольшой толщиной инвазии на момент диагностики.

Интермиттирующая (эпизодическая) инсоляция

Меланома может развиваться и у людей, не находящихся на солнце постоянно. Этот тип напрямую ассоциирован с тяжелыми эпизодическими солнечными ожогами в анамнезе:

  • Чаще возникает у молодых людей и лиц трудоспособного возраста.
  • Имеет тенденцию к большей распространенности среди женщин.
  • Поражает лиц со светлой кожей (I–II фототипы) и большим числом меланоцитарных невусов.
  • Типичная локализация: спина и грудь у мужчин, голени у женщин.
  • Провоцируется кратковременными всплесками УФО высокой интенсивности (пляжный отдых, солярии, водные виды спорта).
  • Клинически чаще всего манифестирует как поверхностно-распространяющаяся меланома.
  • Нередко носит семейный характер в рамках синдрома семейных атипичных множественных родинок и меланомы (FAMMM-синдром).

Сравнение меланомы при актиническом повреждении* и генетической предрасположенности**

Хроническое солнечное повреждение*

Макроснимок меланомы*

Множественные атипичные невусы**

Макроснимок меланомы**

Редкие клинические формы

Меланома, не ассоциированная с инсоляцией

Опухоль может возникать даже на участках тела, полностью защищенных от ультрафиолета. Такие новообразования:

  • Включают редкие и крайне агрессивные гистологические подтипы.
  • Встречаются с одинаковой частотой у представителей всех рас и любых фототипов кожи.
  • Включают некоторые варианты узловой меланомы, меланому слизистых оболочек и акральную лентигинозную меланому.
  • Характеризуются быстрым темпом прогрессирования и значительной толщиной на этапе первичного обращения.

Экстракутанные формы меланомы встречаются значительно реже поражений кожи, сложнее диагностируются и отличаются худшим прогнозом.

Меланома слизистых оболочек

Меланома слизистых берет начало из меланоцитов, расположенных в слизистом и подслизистом слоях анатомических полостей (ротовая полость, дыхательные пути, аноректальная и урогенитальная зоны):

  • Меланома конъюнктивы локализуется на наружной поверхности глазного яблока.
  • Орофарингеальная меланома поражает слизистую оболочку придаточных пазух носа, твердого неба, десен и губ.
  • Аногенитальная меланома развивается в области вульвы, влагалища, полового члена или аноректальной линии.

Некожная (экстракутанная) меланома

Крайне редко первичный очаг меланомы может формироваться в сосудистой оболочке глаза (увеальная меланома), мягких мозговых оболочках головного и спинного мозга, висцеральных лимфатических узлах или паренхиматозных органах.

Первичная и вторичная (метастатическая) меланома

В онкологии принципиально разделяют первичный опухолевый очаг и вторичные проявления болезни.

Первичная меланома

Первичная меланома — исходный очаг малигнизации. Он берет начало с единичных мутировавших клеток эпидермиса (или слизистой) и увеличивается в размерах на протяжении периода от нескольких недель до нескольких лет.

Узловая меланома

Поверхностно-распространяющаяся меланома

Злокачественное лентиго

Подногтевая меланома

Вторичная меланома

Вторичная меланома свидетельствует о диссеминации процесса и формировании метастазов. Данное состояние классифицируется как распространенная (метастатическая) меланома и характеризуется бурным прогрессированием за короткий промежуток времени.

Метастатические отсевы могут поражать регионарные лимфатические коллекторы (шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы), кожу и подкожную клетчатку (сателлитные и транзитные метастазы), а также головной мозг, легкие, печень, кости и другие внутренние органы.

Примерно у 3% больных с метастатическим поражением первичный очаг на коже не обнаруживается (метастазы меланомы из неустановленного первичного очага, возникшие вследствие спонтанной регрессии первичной опухоли).

Метастатический процесс верифицируется клинически, гистологически и с помощью инструментальных методов (УЗИ, ПЭТ-КТ, КТ, МРТ).

Кожные метастазы меланомы

Подкожный метастатический узел

Метастатическое поражение лимфоузлов

ПЭТ-КТ: гиперметаболический очаг метастазирования в паховых лимфоузлах

Далее: Кто входит в группу риска развития меланомы?

Материалы по теме на DermNet

Видео: Что такое меланома (д-р Тина Тян).