Что такое псевдопорфирия?

Псевдопорфирия — это патологическое состояние, клинически напоминающее истинную кожную порфирию (позднюю кожную порфирию, вариегатную порфирию), однако показатели порфиринов в лабораторных тестах остаются в пределах нормы.

Каковы симптомы псевдопорфирии?

Клинические проявления включают выраженную хрупкость (ранимость) кожи и фотосенсибилизацию. На открытых солнцу участках кожного покрова в зонах минимальной механической травматизации образуются напряженные буллы (пузыри), которые быстро вскрываются, оставляя эрозии и корки. Чаще всего высыпания локализуются на тыльной поверхности кистей и стоп. Заживление элементов может сопровождаться формированием рубцов и мелких поверхностных субэпидермальных кист (милиумов).

Также возможна эритематозная сыпь по типу солнечного ожога.

 

 

 

 

 

 

Каковы причины псевдопорфирии?

Псевдопорфирия, как правило, вызвана лекарственными препаратами или иными химическими агентами, которые под воздействием солнечного излучения индуцируют фототоксическую реакцию в коже. К ним относятся:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), в частности напроксен;
  • Антибиотики: доксициклин, налидиксовая кислота;
  • Диуретики: хлорталидон, буметанид, фуросемид и гидрохлоротиазид / триамтерен;
  • Ретиноиды: изотретиноин, этретинат, ацитретин;
  • Пероральные контрацептивы;
  • Программный гемодиализ (при терминальной стадии почечной недостаточности);
  • Другие редкие триггеры (описаны в единичных клинических наблюдениях).

Провоцирующими факторами могут выступать:

Диагностика

При наличии клинических сомнений проводятся биохимические исследования для исключения истинной кожной порфирии. Диагностика включает определение уровня порфиринов и их предшественников в образцах цельной крови, мочи и кала.

С диагностической целью может быть выполнена биопсия кожи с забором края свежего пузыря для гистологического исследования и прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ).

Фототестирование позволяет верифицировать фототоксическое действие подозреваемого медикамента.

Лечение и тактика ведения

Основой терапии является своевременная отмена препарата-триггера (по возможности) и избегание избыточного воздействия яркого света.

Меры фотопротекции включают ношение защитной одежды и регулярное нанесение фотозащитных кремов (санскринов) широкого спектра действия с блокаторами УФА и УФВ.

Клинические симптомы обычно регрессируют в течение нескольких недель после устранения этиологического фактора, однако в ряде случаев течение дерматоза может приобретать персистирующий характер.

Литература

  1. Pseudoporphyria, Green JJ Manders SM, J Am Acad Dermatol 2001 Jan; 44: 100–8. Medline
  2. Nonsteroidal antiinflammatory drug-induced pseudoporphyria: a case series. LaDuca JR, Bouman PH, Gaspari AA. J Cutan Med Surg 2002; 6: 320–6. Epub 2002 Jul 16. Medline

Связанные материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии