Что такое вакциниформная гидроа?

Вакциниформная гидроа (лат. hydroa vacciniforme, гидроа Базена) — одна из редчайших форм фотосенсибилизирующих дерматозов (фотодерматозов). Заболевание поражает открытые воздействию солнца участки кожи и характеризуется рецидивирующим появлением везикул и пузырей с серозным содержимым («гидроа»), заживающих с образованием оспоподобных («вакциниформных») атрофических рубцов.

Вакциниформная гидроа

Вакциниформная гидроа

Вакциниформная гидроа

Вакциниформная гидроа

Вакциниформная гидроа

Вакциниформная гидроа

Кто находится в группе риска?

Вакциниформная гидроа преимущественно поражает детей в возрасте от 3 до 15 лет. Чаще диагностируется у лиц женского пола. У лиц мужского пола заболевание, как правило, манифестирует в более позднем возрасте и отличается более затяжным течением.

Каковы причины развития вакциниформной гидроа?

Точная этиология вакциниформной гидроа в большинстве случаев остается неясной. Ведущим триггерным фактором считается длинноволновое ультрафиолетовое излучение диапазона А (UVA).

В ряде наблюдений развитие вакциниформной гидроа ассоциировано с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейна — Барр (ВЭБ, EBV), который классически служит причиной инфекционного мононуклеоза. При ВЭБ-ассоциированной форме кожные высыпания могут распространяться и на закрытые от воздействия инсоляции участки тела.

Каковы клинические проявления заболевания?

Наиболее часто поражаются открытые солнечному излучению зоны: лицо, ушные раковины, тыльная поверхность кистей и дистальные отделы конечностей. В большинстве случаев первые симптомы появляются спустя 30 минут — 2 часа после инсоляции и включают:

  • Умеренное чувство жжения, зуд или покалывание;
  • Появление плотных отечных папул и напряженных пузырьков (везикул); нередко наблюдается отек мягких тканей лица;
  • Трансформацию элементов в папулы с пупковидным центральным вдавлением, формированием некроза и образованием черных корок на воспаленном эритематозном основании;
  • Разрешение очагов с исходом в бледные вдавленные (штампованные) оспоподобные атрофические рубцы.

Первый эпизод сыпи обычно манифестирует весной, а рецидивы продолжаются в течение всего летнего периода.

У части пациентов развиваются сопутствующие поражения: офтальмологические симптомы легкой степени (кератоконъюнктивит и фотофобия), ониходистрофия в виде онихолизиса после световой экспозиции (фото-онихолизис), реже — общая слабость и субфебрилитет. Характерна гиперреактивность на укусы насекомых, способная приводить к некрозу тканей и изъязвлению кожи.

Тяжелая ВЭБ-инфекция на фоне вакциниформной гидроа может осложняться развитием лимфопролиферативных заболеваний (в частности, NK/T-клеточной неходжкинской лимфомы или лейкоза), что ассоциировано с неблагоприятным прогнозом и риском летального исхода.

Как диагностируется вакциниформная гидроа?

Диагноз может быть заподозрен на основании характерной клинической картины и анамнеза фоточувствительности. Биопсия кожи позволяет верифицировать диагноз благодаря специфическим патоморфологическим изменениям.

Обязательным этапом обследования является оценка серологического и вирусологического статуса ВЭБ (ПЦР-диагностика крови).

Методы лечения вакциниформной гидроа

У большинства пациентов заболевание спонтанно регрессирует к периоду полового созревания, однако сформировавшиеся атрофические рубцы сохраняются пожизненно. Пациентам необходимо неукоснительно соблюдать строгий режим фотопротекции: применять солнцезащитные кремы широкого спектра действия с SPF 50+ и высокой степенью защиты от UVA, а также носить закрытую фотозащитную одежду и головные уборы. Это позволяет существенно снизить частоту и выраженность рецидивов.

Системная фармакотерапия может облегчать течение обострений, однако не всегда гарантирует полное предотвращение высыпаний:

В некоторых случаях для десенсибилизации и выработки относительной толерантности к солнечному свету назначается превентивная фототерапия: узкополосная УФБ-терапия (311 нм) или ПУВА-терапия (фотохимиотерапия) в ранневесенний период.

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Материалы на DermNet

Другие ресурсы

  • Hydroa Vacciniforme — Medscape Reference
  • Hydroa Vacciniforme — Британская ассоциация дерматологов (BAD)
  • Аутоиммунные фотодерматозы — Клинические рекомендации Европейского дерматологического форума (EDF)

 

Книги по дерматологии