Вакциноподобный гидроа (hydroa vacciniforme, осповидный гидроа Базена) — редкий фотодерматоз, который обычно манифестирует в детском возрасте высыпаниями в виде везикул, заживающих с формированием рубцов. Несмотря на то что патогенез изучен недостаточно, в дермальном инфильтрате нередко обнаруживается вирус Эпштейна — Барр (EBV). В настоящее время остается спорным вопрос о том, является ли hydroa vacciniforme-подобная Т-клеточная лимфома самостоятельной нозологией или представляет собой злокачественный полюс единого спектра вакциноподобного гидроа.
Гистологическая картина вакциноподобного гидроа
При вакциноподобном гидроа на гистологических препаратах определяются межклеточный отек эпидермиса (спонгиоз), внутриэпидермальная везикуляция и некроз, под которыми располагается плотный воспалительный инфильтрат в дерме (рисунок 1). Некроз может иметь конфлюэнтный (сливной) характер (рисунки 2, 3) и быть инфильтрирован элементами как острого, так и хронического воспаления. В застарелых очагах поражения выявляются признаки фиброза и рубцевания.
На рисунке 4 представлен более выраженный, диффузный инфильтрат, характерный для hydroa vacciniforme-подобной Т-клеточной лимфомы, которая может сопровождаться аналогичными изменениями со стороны эпидермиса и верхних слоев дермы.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы исследования
Вирус Эпштейна — Барр (EBV) может определяться в клетках дермального инфильтрата (методом гибридизации in situ с детекцией малых РНК EBER).
Дифференциальная диагностика вакциноподобного гидроа
Hydroa vacciniforme-подобная Т-клеточная лимфома: до конца не установлено, выступает ли данная лимфома отдельной нозологической формой или относится к спектру тяжелых проявлений вакциноподобного гидроа. При лимфоме элементы сыпи обычно крупнее, отличаются торпидным течением без тенденции к спонтанному разрешению и могут возникать на участках кожи, закрытых от инсоляции. Инфильтрат в дерме значительно массивнее, чем при классическом гидроа, и распространяется вглубь на подкожно-жировую клетчатку (рисунок 4). Иммуногистохимический анализ демонстрирует, что инфильтрат состоит из CD3+, CD8+, TIA1+ цитотоксических Т-лимфоцитов или CD56+ NK-клеток. Молекулярно-генетические исследования могут выявлять клональную реаранжировку генов Т-клеточного рецептора. Гибридизация in situ на EBV в клетках инфильтрата часто оказывается положительной.
Список литературы
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet