Что такое первичная кожная лимфома маргинальной зоны?

Первичная кожная лимфома маргинальной зоны — это разновидность индолентной (низкой степени злокачественности) кожной В-клеточной лимфомы, развивающейся по типу MALT-лимфомы (лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистыми оболочками). Морфологически она представляет собой гетерогенную пролиферацию клеток маргинальной зоны, В-лимфоцитов, малых лимфоцитов и плазматических клеток.

Кожная лимфома маргинальной зоны

Кожная лимфома маргинальной зоны

Кожная лимфома маргинальной зоны

Кто входит в группу риска?

Кожная лимфома маргинальной зоны встречается в любом возрасте, однако, в сравнении с другими вариантами В-клеточных лимфом, она чаще манифестирует у более молодых пациентов [1]. Медиана возраста на момент установления диагноза составляет 55 лет. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин [2].

Причины возникновения заболевания

До сих пор остается неясным, является ли кожная лимфома маргинальной зоны неопластическим процессом de novo или же результатом длительной реактивной антигенной стимуляции экзогенными и/или эндогенными триггерами [3]. Небольшое число зарегистрированных случаев ассоциировано с инфекцией Borrelia burgdorferi (возбудитель болезни Лайма / боррелиоза) и вирусным гепатитом C [1–4].

Клинические проявления

Клинически первичная кожная лимфома маргинальной зоны манифестирует папулами, бляшками или узлами, окраска которых варьирует от розово-красной до багрово-фиолетовой. Элементы могут быть солитарными или мультифокальными; излюбленная локализация — кожа туловища и верхних конечностей [1,2,4]. При дерматоскопии определяется сосудистый рисунок, однако специфических дерматоскопических признаков для данного заболевания не выделено.

Лимфома маргинальной зоны

Дерматоскопия лимфомы маргинальной зоны

Дерматоскопия лимфомы маргинальной зоны

Диагностика

После тщательного сбора анамнеза, общего физикального осмотра и детальной оценки кожного статуса окончательный диагноз устанавливается на основании результатов полнослойной биопсии кожи из очага поражения.

Рекомендуется проведение трепанобиопсии (панч-биопсии) диаметром 4–6 мм, инцизионной или эксцизионной биопсии. Биоптат обязательно должен включать сетчатый слой дермы и подкожно-жировую клетчатку [2].

Гистологически определяются очаговые узловые или диффузные дермальные инфильтраты, состоящие из В-клеток маргинальной зоны, лимфоцитов, лимфоплазмоцитоидных и плазматических клеток в сочетании с центробластоподобными или иммунобластоподобными клетками и реактивными Т-лимфоцитами. В-лимфоциты маргинальной зоны имеют малый или средний размер, полиморфные ядра, невыраженные ядрышки и обильную светлую цитоплазму [2].

При иммуногистохимическом исследовании (ИГХ) клетки лимфомы маргинальной зоны экспрессируют маркеры CD20, CD79a и BCL-2 и негативны по маркерам CD10 и BCL-6 [2].

К числу обязательных дополнительных методов обследования относятся: клинический анализ крови, развернутый биохимический анализ и определение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ). В эндемичных регионах показано серологическое исследование на Borrelia burgdorferi [2].

Для стадирования и оценки системного процесса могут применяться: определение антиядерных антител, реакция микропреципитации (RPR), скрининг на вирусные гепатиты, проточная цитометрия, электрофорез белков сыворотки крови и количественное определение иммуноглобулинов [2].

Лучевая диагностика включает позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и/или компьютерную томографию (КТ) [2].

Любой лимфатический узел с повышенным накоплением радиофармпрепарата по данным ПЭТ или размером более 1,5 см по длиннику подлежит эксцизионной биопсии. Трепанобиопсия костного мозга выполняется по индивидуальным показаниям [2].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику кожной лимфомы маргинальной зоны проводят со следующими состояниями:

Критически важно дифференцировать первичную кожную форму от системной неходжкинской В-клеточной лимфомы со вторичным вовлечением кожного покрова [1,2].

Лечение

В редких случаях (особенно в первые месяцы после манифестации) возможно спонтанное разрешение очагов [2]. При солитарных бляшках или локализованном процессе методом выбора с радикальной целью является лучевая терапия или хирургическое иссечение [1,5].

При мультифокальном поражении применяются:

При диссеминированном поражении кожи показаны схемы системной полихимиотерапии [5].

Пациентам с серопозитивным статусом к Borrelia burgdorferi назначается этиотропная антибактериальная терапия [5].

Прогноз

Прогноз при первичной кожной лимфоме маргинальной зоны благоприятный: общая 5-летняя выживаемость достигает 99% [5]. Несмотря на высокую частоту кожных рецидивов (около 40%) [2], экстракутанная диссеминация наблюдается казуистически редко [2].