Субкорнеальный пустулезный дерматоз также известен как болезнь Снеддона — Уилкинсона (Снеддона — Вилькинсона). Это редкое заболевание кожи, характеризующееся волнообразным появлением пустулезных высыпаний на протяжении многих месяцев или лет.
В ряде случаев субкорнеальный пустулезный дерматоз впоследствии реклассифицируется как генерализованный пустулезный псориаз, который отличается значительно более тяжелым клиническим течением.
Клиническая картина
Субкорнеальный пустулезный дерматоз проявляется множественными вялыми поверхностными пустулами. Излюбленной локализацией является туловище, особенно крупные кожные складки (подмышечные впадины, паховая область). Элементы могут возникать на интактной коже, но чаще развиваются на фоне эритематозных пятен. В течение нескольких дней пустулы ссыхаются с образованием мелких пластинчатых чешуек и тонких корочек, после чего наступает очередной рецидив со свежими высыпаниями. Очаги могут сопровождаться зудом, однако общее состояние пациентов обычно не страдает. Периоды обострения длятся несколько недель, сменяясь ремиссией на месяцы или даже годы. Заболевание имеет рецидивирующее течение на протяжении десятилетий.
Субкорнеальный пустулезный дерматоз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и манифестирует преимущественно в возрасте старше 40 лет.
Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Причины субкорнеального пустулезного дерматоза
Точная этиология субкорнеального пустулезного дерматоза остается неизвестной.
Тем не менее установлена его коморбидность с рядом системных заболеваний, наиболее частыми из которых являются:
- Моноклональная гаммапатия IgA (накопление аномального парапротеина в крови);
- Множественная миелома;
- Гангренозная пиодермия.
К менее распространенным ассоциированным состояниям относятся ревматоидный артрит, красная волчанка, дисфункция щитовидной железы (гипертиреоз и гипотиреоз), истинная полицитемия и SAPHO-синдром (синовит, акне, пустулез, гиперостоз, остеит).
Дифференциальная диагностика субкорнеального пустулезного дерматоза с генерализованным пустулезным псориазом и острым генерализованным экзантематозным пустулезом может вызывать значительные затруднения; эти нозологии считаются патогенетически близкими дерматозами.
Диагностика
Для подтверждения диагноза в большинстве случаев выполняется биопсия кожи с патоморфологическим исследованием биоптата.
Лабораторная диагностика включает общий клинический и биохимический анализы крови (с определением уровня кальция и печеночных ферментов), а также электрофорез белков сыворотки крови и иммунофиксацию для исключения парапротеинемии (гаммапатии).
Лечение
Терапия направлена на достижение стойкой ремиссии и предотвращение осложнений. Препаратом первой линии является дапсон, на фоне приема которого высыпания обычно регрессируют в течение месяца. В последующем нередко требуется длительная поддерживающая терапия в сниженных дозах.
Альтернативные варианты системного и физиотерапевтического лечения включают:
- Ацитретин;
- Сульфапиридин или сульфаметоксипиридазин;
- Фототерапию, включая узкополосную УФБ-терапию и ПУВА-терапию;
- Колхицин;
- Циклоспорин или другие иммуносупрессивные средства (например, микофенолата мофетил);
- Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), в частности ингибиторы ФНО-альфа (инфликсимаб, адалимумаб).
В литературе описаны случаи успешного применения других лекарственных средств у отдельных пациентов. Системные глюкокортикостероиды, как правило, неэффективны и могут спровоцировать обострение дерматоза при их отмене.
Пациентам показано долгосрочное диспансерное наблюдение с регулярным контролем электрофореза и иммуноэлектрофореза белков сыворотки, поскольку парапротеинемия или множественная миелома могут манифестировать спустя несколько лет после дебюта кожных проявлений.
Литература
- Справочник Medscape: Subcorneal Pustular Dermatosis
Связанные статьи на DermNet
Дополнительные ресурсы
- Subcorneal pustular dermatosis — Британская ассоциация дерматологов (BAD)