Что такое пигментное пруриго?

Пигментное пруриго (пруриго пигментоза, лат. prurigo pigmentosa) — это редкий воспалительный дерматоз, патогенетически связанный с кетозом. Заболевание характеризуется рецидивирующей зудящей сыпью с исходом в сетчатую (ретикулярную) гиперпигментацию. Пигментное пруриго хорошо поддается терапии препаратами группы тетрациклинов и имеет благоприятный прогноз.

В клинической практике пигментное пруриго также известно как болезнь Нагасимы и «кето-сыпь» (keto rash).

Кто находится в группе риска?

Пигментное пруриго регистрируется у пациентов любого возраста, пола и этнической принадлежности. Тем не менее заболевание значительно чаще встречается среди представителей азиатской популяции, особенно у молодых женщин. Женщины страдают в два раза чаще мужчин.

В настоящее время дерматоз все чаще ассоциируют с развитием кетотических состояний, возникающих на фоне сахарного диабета, строгого голодания, соблюдения кетогенной диеты и перенесенных бариатрических операций.

У части пациентов пигментное пруриго протекает на фоне системных патологий, таких как синдром Шегрена, расстройств пищевого поведения (например, нервная анорексия), а также на фоне атопии и беременности.

Причины развития пигментного пруриго

Точный патогенетический механизм влияния дефицита углеводов и кетоза на возникновение пигментного пруриго к настоящему моменту до конца не расшифрован.

Рассматриваются и другие триггерные механизмы, в том числе механическое трение об одежду или аллергический контактный дерматит на трихлорфенол, хром в иглах для иглорефлексотерапии, хром в синтетических моющих средствах и никель.

Клиническая картина

Клинические проявления пигментного пруриго включают:

  • Интенсивно зудящие высыпания, склонные к волнообразному рецидивирующему течению;
  • Воспалительные отечные эритематозные папулы, сливающиеся в характерный сетчатый (ретикулярный) рисунок;
  • Симметричную локализацию на туловище — преимущественно поражаются верхняя треть спины, крестец (межъягодичная складка), живот и область груди;
  • Крайне редкое вовлечение кожи лица и конечностей;
  • Отсутствие поражения слизистых оболочек, волос и ногтевых пластин;
  • Формирование сетчатых пятен гиперпигментации после стихания острой воспалительной фазы дерматоза.

Патоморфология

Для пигментного пруриго характерна стадийная гистологическая картина:

  • Ранняя стадия: поверхностный периваскулярный нейтрофильный инфильтрат с единичными некротизированными кератиноцитами;
  • Развернутая стадия: очаговый лимфоцитарный инфильтрат в сочетании с выраженным некрозом многочисленных кератиноцитов;
  • Поздняя стадия: лимфоцитарный инфильтрат, чешуйко-корки и скопления меланофагов в сосочковом слое дермы.

Лечение пигментного пруриго

Если дерматоз развился на фоне кетогенной диеты, длительного голодания или хирургического лечения ожирения, эффективной мерой является введение углеводов в рацион питания.

В острую воспалительную фазу высокую терапевтическую эффективность демонстрируют дапсон и антибиотики группы тетрациклинов (в частности, доксициклин, миноциклин). Считается, что их фармакологическое действие обусловлено не антибактериальным эффектом, а ингибированием хемотаксиса и функциональной активности нейтрофилов. Позже была показана результативность макролидов (например, эритромицина).

Топические и системные глюкокортикостероиды неэффективны при пигментном пруриго.

Специфических методов коррекции резидуальной гиперпигментации поздней стадии на сегодняшний день нет; как правило, пигментные пятна со временем медленно регрессируют самостоятельно.

Литература

  • Whang T, Kirkorian AY, Krishtul A, Phelps R, Shim-Chang H. Prurigo pigmentosa: Report of two cases in the United States and review of the literature. Dermatology Online Journal. 2011 Dec;17(12):2. Journal
  • Ekmekei TR, Altunay IK, Koslu A. Prurigo pigmentosa treated with doxycycline. Dermatology Online Journal. 12(1)1:9. Journal
  • Al-Dawsari NA, Al-Essa A, Shahab R, Raslan W. Prurigo pigmentosa following laparoscopic gastric sleeve. Dermatol Online J. 2019 May 15;25(5). pii: 13030/qt2b20c2w8. PubMed; Journal
  • Alshaya MA, Turkmani MG, Alissa AM. Prurigo pigmentosa following ketogenic diet and bariatric surgery: A growing association. JAAD Case Rep. 2019 Jun 8;5(6):504–7. doi: 10.1016/j.jdcr.2019.03.011. eCollection 2019 Jun. PubMed; PubMed Central
  • Hartman M, Fuller B, Heaphy MR. Prurigo pigmentosa induced by ketosis: resolution through dietary modification. Cutis. 2019 Mar;103(3):E10-E13. PubMed; Journal

Материалы по теме на DermNet

Другие ресурсы

Книги по дерматологии