Что такое язва Марторелла?

Язва Марторелла — это крайне болезненная язва голени, развивающаяся на фоне плохо контролируемой артериальной гипертензии. Данное состояние также называют гипертонической язвой голени Марторелла, артериосклеротической язвой Марторелла и гипертонической ишемической язвой голени Марторелла (HYTILU — hypertensive ischaemic leg ulcer).

Язва Марторелла

Язва Марторелла

Язва Марторелла

Кто и почему подвержен риску развития язвы Марторелла?

Язвы Марторелла развиваются у пациентов с длительно существующей и часто резистентной к терапии артериальной гипертензией. Дополнительно прослеживается ассоциация с сахарным диабетом. Патология значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Большинство заболевших — люди в возрасте 50–60 лет, хотя описанный в литературе возрастной диапазон составляет от 41 года до 86 лет.

Считается, что язвенный дефект образуется в результате сужения просвета мелких сосудов (артериол) дермы и подкожной жировой клетчатки, что приводит к повышению периферического сосудистого сопротивления и критическому дефициту кровоснабжения кожи с последующим развитием ишемического некроза. Кроме того, пораженные сосуды утрачивают способность к вазодилатации для компенсаторного усиления кровотока. Это наиболее периферическая форма облитерирующей артериальной сосудистой патологии.

Клинические признаки язвы Марторелла

Язвы Марторелла преимущественно локализуются на заднелатеральной поверхности нижней трети голени, нередко чуть выше латеральной лодыжки. Другой типичной локализацией является область ахиллова сухожилия.

Значительная часть пациентов отмечает, что язва возникла после минимальной механической травмы, однако чаще патологический процесс начинается с образования резко болезненного эритематозного очага или буллы, которая приобретает цианотичный оттенок и быстро некротизируется с образованием язвы.

Характерные клинические особенности язвы:

  • Выраженный болевой синдром, несоразмерный размеру и визуальным характеристикам дефекта; пациенты описывают боль как «невыносимую, мучительную»
  • Солитарный или симметричный характер поражения (одновременное возникновение дефектов на обеих голенях в идентичных зонах)
  • Эритематозно-застойные (багрово-синюшные) воспаленные края дефекта
  • Эпизоды внезапного скачкообразного увеличения язвы за счет присоединения новых зон некроза кожи
  • Неправильные контуры язвенного дефекта
  • Наличие сателлитных язв
  • Глубокое дно дефекта с обнажением подлежащих фасций и сухожилий
  • Резистентность к стандартным протоколам терапии трофических язв конечностей.

Эти язвы, как правило, манифестируют на фоне отсутствия гемодинамически значимых окклюзирующих заболеваний магистральных артерий или выраженной клапанной венозной недостаточности.

Обширная площадь изъязвления сопряжена с неблагоприятным клиническим прогнозом.

Как диагностируется язва Марторелла?

О язве Марторелла следует думать клинически, когда пациент с длительным анамнезом артериальной гипертензии обращается с экстремально болезненными язвами на нижних конечностях, расположенными на заднелатеральной поверхности голени или в проекции ахиллова сухожилия. При этом значимого поражения магистральных артерий или вен конечности не выявляется. У пациентов с синдромом Марторелла отсутствуют боли покоя в дистальных отделах и перемежающаяся хромота (боли в икроножных мышцах при ходьбе). Кроме того, у них отсутствует выраженная почечная недостаточность, что позволяет исключить кальцифилаксию.

Глубокая эллипсовидная инцизионная биопсия кожи, выполненная по краю язвы с захватом интактной ткани, дна дефекта и подлежащей гиподермы, демонстрирует утолщение стенок артериол со склерозом средней оболочки и частым кальцинозом, что может напоминать кальцифилаксию. При этом признаки истинного васкулита отсутствуют. Стандартная панч-биопсия не захватывает ткань на достаточную глубину, не позволяет визуализировать эти артериолосклеротические изменения и может приводить к диагностическим ошибкам.

В лабораторных анализах крови могут выявляться маркеры системного воспаления: повышение уровня C-реактивного белка и лейкоцитоз.

Лечение язвы Марторелла

Терапевтическая тактика включает два ключевых направления:

  1. Оптимизация контроля артериального давления с использованием вазодилатирующих антигипертензивных препаратов, не вызывающих спазм периферических сосудов. Неселективные бета-адреноблокаторы следует отменить; предпочтение отдается блокаторам кальциевых каналов, селективным бета-1-блокаторам и ингибиторам АПФ. Крупные клинические серии наблюдений показали, что даже небольшое планомерное снижение цифр артериального давления оказывает значительный положительный эффект на купирование боли и заживление дефекта.
  2. Местное лечение раневого дефекта, которое обычно включает некрэктомию (хирургическую обработку) в сочетании с адекватной компрессионной терапией, вакуумной терапией ран (VAC-терапия, лечение отрицательным давлением) и, при обширных дефектах, ранней аутодермопластикой (пересадкой кожи). Расщепленная кожная пластика приводит к быстрому и стойкому купированию интенсивного болевого синдрома.

Адекватная анальгезия является приоритетом; дозы анальгетиков снижают по мере стихания боли на фоне специализированной местной терапии. Часто бывает достаточно парацетамола и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), однако при нестерпимом болевом синдроме на начальном этапе могут потребоваться опиоидные анальгетики.

При присоединении вторичной бактериальной раневой инфекции показаны системные антибиотики.

Эффективность антикоагулянтной терапии и поясничной симпатэктомии в настоящее время остается спорной и окончательно не подтверждена доказательной базой.

Профилактические меры для снижения риска развития и рецидива язвы Марторелла включают:

Данная нозология является критически важной при дифференциальной диагностике с гангренозной пиодермией, так как терапевтические стратегии при них диаметрально противоположны. Применение иммуносупрессивной терапии (например, системных глюкокортикостероидов), являющейся стандартом при пиодермии, при язве Марторелла приводит к ухудшению прогноза и прогрессированию некроза.

Литература

  • Graves JW, Morris JC, Sheps SG. Martorell's hypertensive leg ulcer: case report and concise review of the literature. J Hum Hyperten 2001; 15: 279–83. PubMed
  • Hafner J, Nobbe S, Partsch H, Läuchli S, Mayer D, Amann-Vesti B, Speich R, Schmid C, Burg G, French LE. Martorell hypertensive ischemic leg ulcer: a model of ischemic subcutaneous arteriolosclerosis. Arch Dermatol. 2010;146:961–8. PubMed
  • Vuerstaek JD, Reeder SW, Henquet CJ, Neumann HA. Arteriolosclerotic ulcer of Martorell. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24:867–74. PubMed

Материалы на DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии