Что такое меланома у детей?

Меланома — это злокачественная опухоль кожи, развивающаяся из меланоцитов (пигмент-продуцирующих клеток). Педиатрическая меланома обычно определяется как меланома, диагностированная у лиц в возрасте до 18 лет. Это редкое заболевание.

Дополнительную информацию о меланоме см.:

  • Меланома: руководство для медицинских специалистов
  • Меланома: информация для пациентов

Какие типы меланомы встречаются в детском возрасте?

Меланому у детей классифицируют по следующим типам:

Поверхностно распространяющаяся меланома у подростка 14 лет 

Дерматоскопия поверхностно распространяющейся меланомы у пациента 18 лет 

Шпицоидная меланома у ребенка 10 лет 

Каковы клинические проявления меланомы у детей?

Конкретные разновидности опухоли подробно описаны в соответствующих разделах DermNet: см. ресурсы по меланоме. Ниже рассмотрены клинические особенности, характерные именно для детского возраста.

Меланома у детей в возрасте 11 лет и старше

Меланома у детей старшего возраста клинически схожа с меланомой у взрослых; она манифестирует в виде растущего очага, отличающегося от остальных кожных элементов ребенка («симптом гадкого утенка»). Большинство из них пигментированы. Примерно в 60% случаев новообразования соответствуют классическим критериям ABCDE + EFG.

Ранняя поверхностная меланома:

A: Асимметрия (Asymmetry)

B: Неровные, нечеткие границы (Border irregularity)

C: Неоднородность цвета (Colour variation)

D: Отличие от других элементов («гадкий утенок») (Different)

E: Эволюция, динамика изменений (Evolving)

Узловая меланома:

E: Возвышение над уровнем кожи (Elevated)

F: Плотная консистенция при пальпации (Firm)

G: Непрерывный рост (Growing)

Меланома у детей в возрасте 10 лет и младше

Поверхностно распространяющаяся меланома реже встречается у детей младшего возраста; классические признаки правила ABCDE выявляются лишь в 40% случаев.

У детей младшей возрастной группы меланома чаще бывает беспигментной (амеланотической, красного цвета), имеет узловую форму и к моменту постановки диагноза, как правило, характеризуется большей толщиной, чем у подростков и взрослых. Узловая меланома соответствует критериям EFG — Elevated (приподнятая), Firm (плотная), Growing (растущая).

Для диагностики образований кожи у детей были предложены модифицированные педиатрические критерии ABCD:

A: Амеланотическая (Amelanotic — элемент цвета нормальной кожи или красный)

B: Кровоточивость (Bleeding), образование в виде узла/бугорка (Bump)

C: Однородность цвета (Colour uniformity)

D: Появление de novo, любой диаметр (De novo, any Diameter)

Меланома на фоне врожденного меланоцитарного невуса

Малые врожденные невусы выявляются у 1 из 100 новорожденных. Трансформация малых и средних врожденных невусов в меланому происходит редко; более высокий риск ассоциирован с крупными врожденными невусами, а общий пожизненный риск для всех ВМН составляет 1–2%. Повышенный риск развития меланомы также отмечается при множественных врожденных невусах даже в отсутствие гигантского элемента. Опухоль чаще формируется по периферии родимого пятна и распознается по изменениям внутри меланоцитарного невуса (родинки) в соответствии с приведенными выше критериями ABCDE+EFG.

Меланома развивается у 15% детей в возрасте 10 лет и младше с гигантским врожденным меланоцитарным невусом диаметром более 40 см (G3), особенно в сочетании с нейрокожным меланозом. Такие гигантские невусы встречаются крайне редко (1 случай на 20 000 живорождений). При гигантских врожденных меланоцитарных невусах:

  • Меланома может формироваться в центральной зоне образования
  • Опухоль чаще берет начало из глубоко залегающих дермальных невусных клеток, а не из поверхностных компонентов
  • Очаги меланомы также могут развиваться в центральной нервной системе вследствие сопутствующего нейрокожного меланоза
  • Риск озлокачествления выше при локализации невуса по средней линии вдоль позвоночника и при наличии множественных сателлитных невусов
  • Профилактическое хирургическое иссечение невусов, по имеющимся данным, достоверно не снижает риск развития меланомы.

Раннее выявление меланомы в таких очагах представляет значительные трудности. Ее радикальное хирургическое иссечение также может быть затруднено или технически невыполнимо.

Дифференциальная диагностика меланомы у детей

Типичные приобретенные родинки (невусы) легко распознаются, имеют симметричное строение и равномерную окраску. Достигнув окончательного размера, они длительно остаются стабильными.

Красные узловые образования кожи, которые у детей могут симулировать меланому, включают невус Шпиц (Спитц) и пиогенную гранулему. Обе эти структуры визуально отличаются от других элементов на теле ребенка и имеют тенденцию к прогрессирующему росту. Пиогенная гранулема склонна к легкой контактной кровоточивости. Кроме того, в структуре врожденных невусов могут возникать доброкачественные пролиферативные узелки.

Кто входит в группу риска?

Меланома кожи у детей встречается редко, а до наступления пубертата — крайне редко. Она составляет около 3% от всех злокачественных новообразований детского возраста. Тем не менее, например, в Новой Зеландии меланома занимает второе место по частоте среди всех регистрируемых злокачественных опухолей в возрастной группе от 0 до 24 лет.

Факторы риска развития меланомы в детском возрасте включают:

Как и во взрослой популяции, меланома преимущественно поражает детей европеоидной расы и патогенетически связана с избыточной инсоляцией. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола.

Как лечится меланома у детей?

Принципы лечения педиатрической меланомы соответствуют протоколам ведения взрослых пациентов:

  • Подозрительные на меланому очаги подлежат тотальному удалению путем первичной диагностической эксцизионной биопсии, как правило, с клиническим отступом 2 мм.
  • При гистологическом подтверждении диагноза меланомы выполняется второй этап — широкое локальное иссечение с захватом интактных тканей. Величина хирургического отступа определяется толщиной опухоли по Бреслоу.
  • При толщине меланомы более 1 мм или наличии других неблагоприятных морфологических признаков может быть предложена биопсия сторожевого лимфатического узла (БСЛУ). Однако стандартизированная роль БСЛУ в педиатрической практике требует дальнейшего уточнения.
  • Назначается регулярное диспансерное наблюдение для своевременного выявления локального рецидива или новых подозрительных очагов.

Метастатическая или распространенная меланома характеризуется диссеминацией в регионарные лимфатические узлы или отдаленные органы. Лечение подбирается строго индивидуально и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, таргетную терапию или системную противоопухолевую терапию.

Каков прогноз при меланоме у детей?

Прогноз заболевания определяется стадией меланомы (наличием или отсутствием распространения опухоли за пределы первичного очага в коже). Риск метастазирования в регионарные лимфоузлы и внутренние органы коррелирует с толщиной новообразования (оценивается по шкале Бреслоу при исследовании удаленного первичного узла).

Показатели выживаемости у подростков старшего возраста сопоставимы со взрослыми. Однако у детей в возрасте младше 11 лет течение меланомы нередко бывает менее агрессивным по сравнению с взрослыми пациентами при сходных параметрах опухоли.

Библиография

  • Cordoro KM, Gupta D, Frieden IJ, McCalmont T, Kashani-Sabet M. Pediatric melanoma: results of a large cohort study and proposal for modified ABCD detection criteria for children. J Am Acad Dermatol. 2013;68(6):913-25. doi: 10.1016/j.jaad.2012.12.953. Epub 2013 Feb 8. PubMed
  • Han D, Zager JS, Han G, Marzban SS, Puleo CA, Sarnaik AA, Reed D, Messina JL, Sondak VK. The unique clinical characteristics of melanoma diagnosed in children. Ann Surg Oncol. 2012;19(12):3888-95. doi: 10.1245/s10434-012-2554-5. PubMed
  • Kinsler VA, O'Hare P, Bulstrode N, et al. Melanoma in congenital melanocytic naevi. Br J Dermatol. 2017;176(5):1131-43. doi:10.1111/bjd.15301 PubMed Central
  • Krengel S, Hauschild A, Schäfer T. Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. Br J Dermatol. 2006;155(1):1-8. doi:10.1111/j.1365-2133.2006.07218.x PubMed
  • Mehregan AH, Mehregan DA. Malignant melanoma in childhood. Cancer. 1993;71(12):4096-103. doi:10.1002/1097-0142(19930615)71:12<4096::aid-cncr2820711248>3.0.co;2-z PubMed
  • Paradela S, Fonseca E, Pita-Fernández S, Kantrow SM, Diwan AH, Herzog C, Prieto VG. Prognostic factors for melanoma in children and adolescents: a clinicopathologic, single-center study of 137 patients. Cancer. 2010;116(18):4334-44. doi: 10.1002/cncr.25222. PubMed
  • Paradela S, Fonseca E, Prieto VG. Melanoma in children. Arch Pathol Lab Med. 2011;135(3):307-16. doi: 10.1043/2009-0503-RA.1. PubMed
  • Rao BN, Hayes FA, Pratt CB, et al. Malignant melanoma in children: its management and prognosis. J Pediatr Surg. 1990;25(2):198-203. doi:10.1016/0022-3468(90)90402-u PubMed
  • Ministry of Health. 2014. Cancer: New registrations and deaths 2011. Wellington: Ministry of Health. September 2014.
  • Vourc'h-Jourdain M, Martin L, Barbarot S; aRED. Large congenital melanocytic nevi: therapeutic management and melanoma risk: a systematic review. J Am Acad Dermatol. 2013;68(3):493-8.e1-14. doi: 10.1016/j.jaad.2012.09.039. PubMed

Дополнительные материалы на DermNet

Внешние ресурсы

Литература по дерматологии