Генерализованные петехии и пурпура

• Молниеносная пурпура (purpura fulminans)
• Менингококковый сепсис (менингококкемия)
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), например, на фоне рецидива лейкоза
• Кожный васкулит (например, ассоциированный с токсикодермией, инфекцией или системным аутоиммунным заболеванием)
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович)
• Кальцифилаксия
• Некротизирующий фасциит
• Синдром токсического шока
• Варфариновый некроз кожи
• Синдром Стивенса — Джонсона / токсический эпидермальный некролиз

Молниеносная пурпура (purpura fulminans) — редкая, стремительно прогрессирующая и потенциально летальная форма острого синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Она характеризуется диффузным микрососудистым тромбозом, циркуляторным шоком и геморрагическими инфарктами кожи.

Молниеносная пурпура может носить идиопатический характер либо развиваться вторично на фоне тяжелой системной инфекции, чаще всего обусловленной Neisseria meningitidis, Streptococcus spp. и метициллин-резистентным Staphylococcus aureus (MRSA).

Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих исследований:

• Экстренная биопсия кожи для исключения альтернативных нозологий из дифференциально-диагностического ряда;
• Микробиологическое исследование (посев крови или биоптата) для идентификации инфекционного возбудителя;
• Развернутый клинический анализ крови и коагулограмма с определением уровней фибриногена и D-димера для подтверждения коагулопатии потребления (ДВС-синдрома).

Также показан скрининг на врожденные и приобретенные тромбофилии, включая определение активности протеина C, протеина S и антитромбина III.

Своевременная диагностика критически важна для безотлагательного начала реанимационных мероприятий. Основополагающий шаг — экстренная госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).

Необходим мультидисциплинарный подход, включающий:

• Этиотропную антибактериальную терапию широкого спектра действия с последующей деэскалацией под контролем клинического фармаколога/инфекциониста;
• Антикоагулянтную терапию и трансфузию компонентов крови (СЗП, тромбоконцентрат, криопреципитат) под контролем гематолога;
• Терапию поражений слизистых оболочек (конъюнктива, полость рта, урогенитальный тракт) с привлечением офтальмологов, гинекологов/урологов и дерматологов;
• Поддержание жизненно важных функций: нутритивная поддержка, терморегуляция, коррекция водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, органопротективная терапия (в т.ч. заместительная почечная терапия);
• Хирургическое лечение очагов некроза (некрэктомия/дебридмент, при необходимости — ампутация конечностей) силами хирургов или травматологов-ортопедов.

Ведение раневых поверхностей:

• Ежедневные атравматичные перевязки с предельно бережным отношением к тканям;
• Применение нейтральных эмолентов (мягкий белый парафин, специализированные индифферентные гидроколлоидные средства);
• Использование неприлипающих (неадгезивных) сетчатых и гидрогелевых раневых покрытий;
• Атравматичная гидрогелевая регидратация участков плотных струпов и сорбционные повязки при выраженной экссудации;
• Ежедневный бактериологический мониторинг и визуальный контроль раневых поверхностей для предотвращения вторичной инфекции.

Подробнее см.: Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).