Adams–Oliver syndrome
Синдром Адамса — Оливера — редкое генетическое заболевание, характеризующееся сочетанием врожденной аплазии кожи (преимущественно волосистой части головы) и терминальных поперечных дефектов конечностей. Нередко ассоциируется с сосудистыми мальформациями (врожденной мраморной телеангиэктатической кожей) и пороками внутренних органов.
Alezzandrini syndrome
Синдром Алессандрини — чрезвычайно редкий приобретенный дерматоофтальмологический синдром, характеризующийся односторонним поражением меланоцитов с развитием витилиго лица, полиоза ресниц или бровей, снижением остроты зрения и тугоухостью на пораженной стороне. Заболевание клинически схоже с синдромом Фогта — Коянаги — Харада, однако отличается строгой односторонностью симптоматики.
Björnstad syndrome
Синдром Бьёрнстада — ультраредкое генетическое заболевание, характеризующееся сочетанием перекрученных волос (pili torti) и врожденной нейросенсорной тугоухости. В основе патологии лежат мутации в гене BCS1L, приводящие к митохондриальной дисфункции и избирательному поражению волосяных фолликулов и внутреннего уха.
Waardenburg syndrome
Синдром Ваарденбурга — редкое генетическое заболевание из группы нейрокристопатий, характеризующееся врожденной нейросенсорной тугоухостью и нарушениями пигментации волос, кожи и радужной оболочки глаз. Клиническая картина часто включает гетерохромию радужки, врожденную седую прядь надо лбом (полиоз) и специфические дисморфии лицевого черепа.
Griscelli syndrome
Синдром Гриселли — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся гипопигментацией кожи, серебристым оттенком волос и системными поражениями. В зависимости от типа заболевания оно сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой, фатальным иммунодефицитом с развитием гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза или изолированным кожным дефектом.
Graham Little syndrome
Синдром Грэма-Литтла — редкий вариант фолликулярного красного плоского лишая, проявляющийся характерной триадой: прогрессирующей рубцовой алопецией волосистой части головы, нерубцовой потерей волос в подмышечных и лобковой зонах, а также фолликулярным кератозом. Основная цель терапии — предотвращение дальнейшего рубцевания и необратимой утраты фолликулов.
Short anagen syndrome
Синдром короткого анагена — редкая идиопатическая аномалия волосяного цикла, характеризующаяся патологическим укорочением фазы активного роста волос при нормальной структуре их стержня. Заболевание манифестирует в раннем детском возрасте жалобами родителей на неспособность отрастить длинные волосы и отсутствие необходимости в стрижке.
Costello syndrome
Синдром Костелло — редкое генетическое заболевание из группы RASопатий, обусловленное мутациями в гене HRAS. Клинически характеризуется задержкой развития, грубыми чертами лица, избыточной складчатой кожей, папилломами, пороками сердца и повышенным риском злокачественных новообразований.
Cronkhite–Canada syndrome
Синдром Кронкайта – Канады — редкое ненаследственное заболевание, характеризующееся генерализованным полипозом желудочно-кишечного тракта и эктодермальной триадой: алопецией, ониходистрофией и гиперпигментацией кожи. Патология часто сопровождается выраженной белково-теряющей энтеропатией, мальабсорбцией и требует раннего назначения системных глюкокортикостероидов.
Polycystic ovary syndrome (polyendocrinopathy metabolic ovarian syndrome, PMOS)
Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) — распространенное полиэндокринное и метаболическое расстройство, характеризующееся овуляторной дисфункцией, гиперандрогенией и инсулинорезистентностью. Дерматологическая картина включает упорное течение акне, себорею, гирсутизм, андрогенетическую алопецию и черный акантоз.
Cutis verticis gyrata
Складчатая кожа головы (cutis verticis gyrata) — редкое прогрессирующее состояние, характеризующееся гипертрофией мягких тканей волосистой части головы с формированием борозд и складок, напоминающих извилины коры головного мозга. Патология подразделяется на первичную (эссенциальную и неэссенциальную) и вторичную формы. Ведущими методами ведения пациентов являются тщательная гигиена для профилактики мацерации и вторичной инфекции в складках, а также хирургическая пластика при выраженном косметическом дефекте.
Acrodermatitis enteropathica-like conditions
Состояния, подобные энтеропатическому акродерматиту, представляют собой гетерогенную группу дерматозов, клинически имитирующих наследственный дефицит цинка. Они обусловлены приобретенной недостаточностью цинка либо метаболическими нарушениями обмена аминокислот и жирных кислот. Классическая клиническая картина включает триаду: акральный и периорифициальный дерматит, диарею и алопецию.
Sporotrichosis
Споротрихоз («болезнь садовника») — хроническая грибковая инфекция кожи и лимфатических путей, вызываемая комплексом Sporothrix schenckii. Заражение происходит при травматической инокуляции фрагментов растений, что приводит к формированию первичного узла, язвы и восходящего лимфангита.
Sporotrichoid lymphocutaneous infection
Споротрихоидная лимфокутанная инфекция (нодулярный лимфангит) — это клинический синдром, характеризующийся формированием подкожных воспалительных узлов, распространяющихся линейно по ходу лимфатических сосудов. Чаще всего данная патология развивается при первичной травматической инокуляции таких патогенов, как Sporothrix schenckii, атипичные микобактерии, нокардии или лейшмании.
Forensic dermatology
Судебная дерматология изучает изменения кожи, волос и ногтей для установления причин, давности и механизмов травм или наступления смерти. Экспертиза кожных покровов имеет решающее значение в судебно-медицинской танатологии, а также в клинической практике дерматолога для своевременного выявления следов насилия, жестокого обращения и пыток.
