Что такое синдром Кронкайта – Канады?

Синдром Кронкайта – Канады — это редкое спорадическое заболевание, характеризующееся генерализованным полипозом желудочно-кишечного тракта и дерматологическими проявлениями, включающими гиперпигментацию, выпадение волос и ониходистрофию.

Синдром был впервые описан Леонардом Кронкайтом (Leonard Cronkhite) и Вильмой Канадой (Wilma Canada) в 1955 году.

Клинические проявления синдрома Кронкайта – Канады

Ониходистрофия и гиперпигментация кожи

Диффузная алопеция

Изображения взяты из: Onozato Y, Sasaki Y, Abe Y, et al. Cronkhite-Canada syndrome associated with gastric outlet obstruction and membranous nephropathy: a case report and review of the literature. Intern Med. 2020;59(22):2871-7.

Кто находится в группе риска?

  • В медицинской литературе описано более 500 случаев синдрома Кронкайта – Канады.
  • Около 75% зарегистрированных случаев приходится на жителей Японии.
  • Заболевание носит спорадический характер, семейный анамнез отсутствует.
  • Преобладают лица мужского пола (соотношение мужчин и женщин составляет 2–3:1).
  • Средний возраст манифестации составляет около 60 лет.

Каковы причины синдрома Кронкайта – Канады?

Этиология синдрома Кронкайта – Канады остается неизвестной. В качестве провоцирующих факторов часто описываются физический и эмоциональный стресс.

Среди аутоиммунных патологий, ассоциированных с данным синдромом, отмечены витилиго, тиреоидит Хашимото, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и системная склеродермия. Часто выявляется положительный титр антинуклеарных антител (АНА/ANA).

Кожные проявления могут развиваться вторично вследствие нутритивного дефицита, обусловленного патологией желудочно-кишечного тракта.

Каковы клинические проявления синдрома Кронкайта – Канады?

Наиболее частыми первичными симптомами в крупной серии наблюдений являлись:

  • Ониходистрофия (93%)
  • Диарея (90%)
  • Выпадение волос / алопеция (87%)
  • Гиперпигментация (87%)
  • Нарушение или снижение вкусовой чувствительности (дисгевзия или гипогевзия) (60%)

Кожно-слизистые проявления

  • Ониходистрофия — включая онихолизис, койлонихию, онихомадезис.
  • Выпадение волос — может быть очаговым или диффузным, от легкой до тяжелой степени выраженности; поражает волосистую часть головы, брови, ресницы, область бороды.
  • Гиперпигментация — диффузные или четко очерченные коричневые пятна на ладонях и подошвах, верхних конечностях, лице и груди.
  • Отек и сглаживание (атрофия) сосочков языка, сопровождающиеся снижением вкуса (гипогевзией).

Ониходистрофия при синдроме Кронкайта – Канады

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3

Ладонная гиперпигментация при синдроме Кронкайта – Канады

Рисунок 4

Рисунок 5

Рисунки 1 и 4 взяты из: Kopáčová M, Urban O, Cyrany J, et al. Cronkhite-Canada syndrome: review of the literature. Gastroenterol Res Pract. 2013;2013:856873.

Рисунок 2 взят из: Schulte S, Kütting F, Mertens J, et al. Case report of patient with a Cronkhite-Canada syndrome: sustained remission after treatment with corticosteroids and mesalazine. BMC Gastroenterol. 2019;19(1):36.

Рисунки 3 и 5 взяты из: Kao KT, Patel JK, Pampati V. Cronkhite-Canada syndrome: a case report and review of literature. Gastroenterol Res Pract. 2009;2009:619378.

Желудочно-кишечные проявления

  • Тошнота и рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, нередко с развитием кахексии.
  • Боль в эпигастрии и верхних отделах живота, водянистая диарея, мелена.
  • Непереносимость лактозы.

Ключевым эндоскопическим диагностическим критерием служит формирование полипов на всем протяжении желудочно-кишечного тракта (за исключением пищевода).

Каковы осложнения синдрома Кронкайта – Канады?

  • Анемия
  • Белково-теряющая энтеропатия, приводящая к гипопротеинемии и периферическим отекам
  • Тяжелая мальнутриция, включая полигиповитаминозы
  • Инвагинация кишечника и выпадение прямой кишки
  • Панкреатит
  • Злокачественные новообразования ЖКТ (рак желудка и колоректальный рак) — возникают приблизительно в 15% случаев
  • Тромбоз воротной вены
  • Мембранозный гломерулонефрит

Как диагностируется синдром Кронкайта – Канады?

Подозрение на синдром Кронкайта – Канады должно возникать у пациентов с характерным симптомокомплексом гастроинтестинальных расстройств и эктодермальных признаков. Диагноз верифицируется эндоскопически с гистологическим подтверждением: выявляются расширенные железы слизистой оболочки, выраженный отек стромы и воспалительная инфильтрация.

В лабораторных анализах крови часто регистрируются анемия, гипопротеинемия (гипоальбуминемия), электролитные нарушения, дефицит витаминов и микроэлементов, а также положительный АНА.

Анализ кала на скрытую кровь, как правило, положителен.

Дифференциальный диагноз

Как лечится синдром Кронкайта – Канады?

Каков прогноз при синдроме Кронкайта – Канады?

Исторически прогноз при синдроме Кронкайта – Канады считался крайне неблагоприятным: смертность в первые 5 лет после установления диагноза достигала 50%. Ранняя агрессивная терапия системными кортикостероидами существенно повысила выживаемость и приводит к регрессу клинических и эндоскопических проявлений в течение 2–4 месяцев. Снижение дозы стероидов должно проводиться крайне медленно, поскольку при быстрой отмене высок риск рецидива заболевания.

Список литературы

  • Ho V, Banney L, Falhammar H. Hyperpigmentation, nail dystrophy and alopecia with generalised intestinal polyposis: Cronkhite-Canada syndrome. Australas J Dermatol. 2008;49(4):223–5. doi:10.1111/j.1440-0960.2008.00474.x. PubMed
  • Liu S, You Y, Ruan G, et al. The long-term clinical and endoscopic outcomes of Cronkhite-Canada syndrome. Clin Transl Gastroenterol. 2020;11(4):e00167. doi:10.14309/ctg.0000000000000167. Journal
  • Nakamura M, Kobashikawa K, Tamura J, et al. Cronkhite-Canada syndrome. Intern Med. 2009;48(17):1561–2. doi:10.2169/internalmedicine.48.2500. Journal
  • Watanabe C, Komoto S, Tomita K, et al. Endoscopic and clinical evaluation of treatment and prognosis of Cronkhite-Canada syndrome: a Japanese nationwide survey. J Gastroenterol. 2016;51(4):327–36. doi:10.1007/s00535-015-1107-7. Journal
  • Wen XH, Wang L, Wang YX, Qian JM. Cronkhite-Canada syndrome: report of six cases and review of literature. World J Gastroenterol. 2014;20(23):7518–22. doi:10.3748/wjg.v20.i23.7518. Journal
  • Wu ZY, Sang LX, Chang B. Cronkhite-Canada syndrome: from clinical features to treatment. Gastroenterol Rep (Oxf). 2020;8(5):333–42. doi:10.1093/gastro/goaa058. Journal

Материалы DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии