Что такое синдром Грэма-Литтла?
Синдром Грэма-Литтла — это редкая форма фолликулярного красного плоского лишая (lichen planopilaris), представляющая собой воспалительную форму рубцовой алопеции. Данное состояние также известно как синдром Грэма-Литтла–Пиккарди–Лассюэра (в различных комбинациях и перестановках фамилий авторов).
Кто заболевает синдромом Грэма-Литтла и почему?
Синдром Грэма-Литтла чаще всего поражает женщин в возрасте 30–70 лет, преимущественно среднего возраста в периоде постменопаузы.
Причина развития синдрома неизвестна. Предполагается иммуноопосредованный (аутоиммунный) механизм поражения. Описаны редкие семейные случаи и ассоциации с другими заболеваниями, однако их точное этиопатогенетическое значение остается неясным.
Клинические проявления синдрома Грэма-Литтла
Синдром Грэма-Литтла характеризуется триадой патогномоничных клинических признаков:
- Прогрессирующая очаговая рубцовая алопеция волосистой части головы;
- Нерубцовое истончение и выпадение волос в подмышечных впадинах и паховой (лобковой) области;
- Фолликулярные папулы с шиповидным ороговением (фолликулярный гиперкератоз) и шероховатой поверхностью.
Потеря волос на волосистой части головы обычно является первым симптомом. Иногда патологию замечают только тогда, когда очаг облысения уже сформировался и представляет собой гладкую белесоватую рубцовую зону; однако в активной фазе также отмечаются перифолликулярная эритема и шелушение.
Выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке может приводить к тотальной алопеции в данных анатомических зонах.
Шиповидные фолликулярные папулы («спикулы») могут быстро распространяться по коже туловища и конечностей. Реже процесс затрагивает область бровей и латеральные участки лица. В некоторых источниках эти высыпания описываются как фолликулярный кератоз (keratosis pilaris) или шиповидный лишай (lichen spinulosus).
Пациенты нередко отмечают кожный зуд, который может быть весьма выраженным.
Синдром Грэма-Литтла. Рубцовая алопеция передней зоны волосистой части головы
Синдром Грэма-Литтла. Потеря волос в области бровей
Синдром Грэма-Литтла. Отсутствие волосяного покрова в подмышечной впадине
Как диагностируется синдром Грэма-Литтла?
Клинический диагноз синдрома Грэма-Литтла предполагается при наличии классической диагностической триады.
Волосы по периферии активных очагов алопеции легко удаляются при трихоэпиляционной пробе (pull-тест) и, как правило, находятся в фазе анагена.
Верификация диагноза обычно осуществляется путем выполнения панч-биопсии кожи волосистой части головы. На начальных стадиях пораженные волосяные фолликулы заполнены плотными роговыми пробками (гиперкератоз), после чего происходят необратимая деструкция волосяных фолликулов, развитие фиброза и истончение (атрофия) эпидермиса.
Лечение синдрома Грэма-Литтла
Терапия сопряжена со значительными трудностями, поскольку схемы лечения со стабильно воспроизводимым клиническим эффектом до сих пор не разработаны.
Терапевтические опции включают:
- Глюкокортикостероиды — топические формы высокой активности, внутриочаговые инъекции, а также системные препараты;
- Системные ретиноиды — ацитретин;
- ПУВА-терапия (фотохимиотерапия);
- Циклоспорин;
- Талидомид.
Рубцовая алопеция носит необратимый характер, и восстановление фолликулов в зоне склероза невозможно. Главная задача терапии — остановить прогрессирование воспалительного процесса.
Литература
- Pai VV, Kikkeri NN, Sori T, Dinesh US. Graham-Little Piccardi Lassueur Syndrome: An unusual variant of follicular lichen planus. Int J Trichology 2011; 3: 28–30.
- Rook’s Textbook of Dermatology 7th edn Chp 63 p63.50
- Srivastava M, Mikkilineni R, Konstadt J. Lassueur-Graham-Little-Piccardi syndrome. Dermatology Online Journal 2007; 13: 12.
Материалы на DermNet
- Фолликулярный красный плоский лишай (Lichen planopilaris)
- Фронтальная фиброзирующая алопеция
- Красный плоский лишай
- Псевдопелада Брока
- Выпадение волос (Алопеция)
- Шелушащиеся дерматозы
- Фолликулярный кератоз
Другие ресурсы
- Синдром Грэма-Литтла–Пиккарди–Лассюэра — справочник Medscape