Что такое синдром Алессандрини?

Синдром Алессандрини — это редкое приобретенное заболевание, характеризующееся односторонней деструкцией меланоцитов в коже, волосяных фолликулах, тканях глаза и внутреннего уха.

Кто подвержен синдрому Алессандрини?

В мировой литературе описаны лишь единичные случаи синдрома Алессандрини. Заболевание поражает как мужчин, так и женщин; дебют клинических проявлений приходится на возраст от 12 до 30 лет.

Каковы причины синдрома Алессандрини?

Этиология синдрома Алессандрини остается неизвестной. Предполагается роль вирусных или аутоиммунных механизмов, приводящих к избирательному разрушению меланоцитов. Меланоциты присутствуют в эпидермисе, сетчатке, сосудистой оболочке глаза (увеальном тракте), улитке и вестибулярном лабиринте, вследствие чего патологический процесс может затрагивать любую из этих анатомических зон.

Синдром Алессандрини, по всей видимости, патогенетически родственен синдрому Фогта — Коянаги — Харада (ФКХ), поскольку они имеют сходные кожные и офтальмологические проявления, однако при синдроме Алессандрини поражение строго унилатеральное (одностороннее). Неврологические нарушения, характерные для синдрома ФКХ (поражение VIII пары черепных нервов, асептический менингит), при синдроме Алессандрини не описаны. Точная взаимосвязь между данными патологиями не установлена.

Каковы клинические проявления синдрома Алессандрини?

Дебютом заболевания нередко становится постепенное одностороннее снижение остроты зрения, после чего спустя несколько лет на той же стороне лица возникают очаги витилиго и полиоза (локального поседения волос, ресниц или бровей). Также может развиваться ипсилатеральное снижение слуха (гипоакузия). В одном клиническом случае сообщалось о развитии двусторонней глухоты.

Полиоз

Витилиго

Как диагностируется синдром Алессандрини?

Диагноз синдрома Алессандрини является клиническим.

В связи с высоким риском тяжелых нарушений зрения пациентам показано регулярное офтальмологическое обследование:

  • Офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
  • Визометрия (проверка остроты зрения);
  • Аутофлуоресценция глазного дна;
  • Спектральная оптическая когерентная томография (SD-OCT).

Для оценки степени снижения слуха проводится тональная пороговая аудиометрия.

Каково лечение синдрома Алессандрини?

Специфических методов терапии синдрома Алессандрини не разработано.

При возникновении симптомов острого увеита показано назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов.

Каков прогноз при синдроме Алессандрини?

Ввиду малого количества зарегистрированных случаев долгосрочный прогноз остается малоизученным.

У пациентов наблюдается постепенное прогрессирующее падение зрения, а также повышен риск отслойки сетчатки. В литературе зафиксированы случаи нарастающей нейросенсорной тугоухости.

Список литературы

  • Casala AM, Alezzandrini AA. Vitiligo, poliosis unilateral con retinitis pigmentaria y hypoacusia. Arch Argent Dermatol 1959;9:449.
  • Hoffman MD, Dudley C. Suspected Alezzandrini’s syndrome in a diabetic patient with unilateral retinal detachment and ipsilateral vitiligo and poliosis. J Am Acad Dermatol. 1992;26(3 Pt 2):496–7. PubMed
  • Shamsadini S, Meshkat MR, Mozzafarinia K. Bilateral retinal detachment in Alezzandrini’s syndrome. Int J Dermatol 1994;33:885–6. PubMed
  • Andrade A, Pithon M. Alezzandrini syndrome: report of a sixth clinical case. Dermatology (Basel) 2011;222:8–9. PubMed
  • Gupta M, Pande D, Lehl SS, Sachdev A. Alezzandrini syndrome. BMJ Case Reports. 2011 Aug 17; 2011. doi: 10.1136/bcr.04.2011.4052.
  • Barnes L. Vitiligo and the Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Dermatol Clin. 1988 Apr. 6(2):229–39. PubMed
  • Vasconcelos-Santos DV, Sohn EH, Sadda S, Rao NA. Retinal pigment epithelial changes in chronic Vogt-Koyanagi-Harada disease: fundus autofluorescence and spectral domain-optical coherence tomography findings. Retina. 2010 Jan. 30(1):33–41. PubMed