Что такое болезнь Кимуры?
Болезнь Кимуры (БК) — это редкое хроническое воспалительное заболевание.
Оно характеризуется формированием подкожных лимфоидных образований, которые обычно локализуются в области головы и шеи, и/или развитием шейной лимфаденопатии.
Медленно увеличивающееся образование мочки уха, ассоциированное с шейной лимфаденопатией; гистологическое исследование биоптата уха подтвердило болезнь Кимуры.
Кто болеет болезнью Кимуры?
Болезнь Кимуры чаще всего развивается у молодых мужчин восточноазиатского происхождения. Тем не менее описаны клинические случаи у представителей других этнических групп (включая латиноамериканцев, жителей Ближнего Востока, лиц негроидной расы) и различных возрастных категорий (в том числе у детей младшего возраста).
Пик заболеваемости приходится на второе и третье десятилетия жизни.
Причины болезни Кимуры
Точная этиология болезни Кимуры не установлена. В качестве возможных причин рассматриваются инфекционные агенты, травмы, аутоиммунные механизмы и аллергические реакции гиперчувствительности.
Каковы клинические проявления болезни Кимуры?
Болезнь Кимуры манифестирует появлением безболезненных узлов в подкожной жировой клетчатке, преимущественно в области головы и шеи, диаметром от 1 до 7 сантиметров. Часто выявляется сопутствующая регионарная лимфаденопатия.
В патологический процесс могут также вовлекаться слизистая оболочка полости рта, глазница, околоносовые пазухи, околоушная слюнная железа, подмышечные и паховые области. К нетипичным проявлениям относятся экзема, генерализованный кожный зуд и узловатая почесуха (узловатое пруриго). Общеинтоксикационные системные симптомы, как правило, отсутствуют.
Осложнения болезни Кимуры
- Нефротический синдром
Как диагностируется болезнь Кимуры?
Наряду с клиническим анамнезом и физикальным обследованием, решающую роль в верификации диагноза играет биопсия подкожных узлов и/или увеличенных лимфатических узлов.
Гистопатологические признаки болезни Кимуры включают:
- выраженный воспалительный инфильтрат с обилием эозинофилов;
- реактивную фолликулярную гиперплазию;
- фиброз;
- древовидную сосудистую пролиферацию.
В клиническом анализе крови обычно определяются выраженная эозинофилия и высокий уровень иммуноглобулина E (IgE) в сыворотке. При вовлечении почек и развитии нефротического синдрома в лабораторных данных отмечаются повышение уровня сывороточного креатинина и альбуминурия (протеинурия).
Инструментальные методы визуализации (УЗИ, КТ, МРТ) не имеют специфических признаков, но помогают оценить распространенность процесса, динамику заболевания и вовлеченность лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз
- Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ) — ключевой диагноз для дифференциации (регионарная лимфаденопатия, выраженная эозинофилия крови и гиперпродукция IgE встречаются при АЛГЭ значительно реже; АЛГЭ локализуется более поверхностно в дерме);
- Неходжкинские лимфомы, например, ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
- Болезнь Кастлмана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов);
- Цилиндрома;
- Лимфома Ходжкина;
- Саркома Капоши;
- Эозинофильная гранулема;
- Туберкулезный лимфаденит;
- Дерматопатическая лимфаденопатия;
- Лекарственная лимфаденопатия;
- Паразитарный лимфаденит;
- Эпителиоидная гемангиома.
Лечение болезни Кимуры
- Хирургическое иссечение локализованных очагов (первоочередной метод выбора).
- Лучевая терапия.
- Системная иммуносупрессивная терапия (например, системные глюкокортикостероиды, циклоспорин; также описаны клинические случаи успешной комбинации лефлуномида со стероидной терапией).
- Дупилумаб: имеются сообщения об успешном клиническом ответе на биологическую терапию.
Прогноз и течение болезни Кимуры
Рецидивы заболевания наблюдаются часто независимо от выбранного метода лечения. Случаев малигнизации (злокачественного перерождения) зарегистрировано не было. Прогноз у пациентов с почечными осложнениями варьирует в зависимости от типа и выраженности нефропатии. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении для контроля возможных рецидивов и мониторинга функций почек.
Литература
- Harshi D, Nagpal R, Baliyan A, Alva SR. Kimura disease: case report and brief review of literature. Med Pharm Rep. 2019;92(2):195–9. doi 10.15386/cjmed-1030. PubMed
- Iwai H, Nakae K, Ikeda K, Ogura M, Miyamoto M, Omae M, et al. Kimura disease: diagnosis and prognostic factors. Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;137(2):306–11. doi 10.1016/j.otohns.2007.03.027. Journal
- Kapoor NS, O'Neill JP, Katabi N, Wong RJ, & Shah JP. Kimura disease: diagnostic challenges and clinical management. Am J Otolaryngol. 2012;33(2):259–62. doi: 10.1016/j.amjoto.2011.05.005. Journal
- Sun QF, Xu DZ, Pan SH, Ding JG, Xue ZQ, Miao CS, et al. Kimura disease: review of the literature. Intern Med J. 2008;38(8):668–72. doi 10.1111/j.1445-5994.2008.01711.x. Journal
Материалы DermNet
Другие веб-ресурсы
- Kimura Disease — National Center for Advancing Translational Sciences