Что такое фолликулярный атрофирующий кератоз лица?
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица (лат. keratosis pilaris atrophicans faciei) — это редкая форма фолликулярного кератоза, сопровождающаяся рубцовоподобными фолликулярными вдавлениями и выпадением волос, в особенности в области бровей [1]. Патологический процесс приводит к атрофии и необратимой потере волос в пораженных зонах.
Данное состояние также называют надбровной рубцующейся эритемой (лат. ulerythema ophryogenes, надбровная улеритема). Термин «улеритема» означает «рубец с покраснением» (от греч. oule — рубец, erythema — покраснение), а «ophryo» относится к брови.
Фолликулярный кератоз
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица
Посмотреть другие изображения фолликулярного кератоза.
У кого развивается фолликулярный атрофирующий кератоз лица?
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица обычно возникает спорадически; тем не менее описаны аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования [1,2,3]. Первые признаки заболевания появляются в грудном возрасте, а окончательный диагноз чаще всего устанавливается детям и подросткам.
Каковы причины фолликулярного атрофирующего кератоза лица?
Заболевание обусловлено нарушением процессов кератинизации в области воронки волосяного фолликула (инфундибулума). Роговые массы заполняют устье фолликула и сдавливают стержень волоса, вызывая реактивное воспаление. Со временем персистирующее хроническое воспаление приводит к атрофии дермы и стойкой алопеции [1].
Ряд случаев ассоциирован с аутосомно-рецессивной мутацией в гене десмоглеина-4 (DSG4) [3]. Редкое сочетание фолликулярного атрофирующего кератоза лица с определенными врожденными синдромами также указывает на то, что короткое плечо хромосомы 18 (18p) может содержать гены, регулирующие фолликулярную кератинизацию и участвующие в патогенезе заболевания [4].
Каковы клинические проявления фолликулярного атрофирующего кератоза лица?
Клиническая картина характеризуется появлением воспалительных фолликулярных гиперкератотических папул на коже лица.
- Манифестация обычно происходит в первые месяцы жизни с образования кератотических папул на коже лица и эритематозных перифолликулярных узелков в латеральной трети бровей.
- По мере прогрессирования процесса развиваются рубцовая атрофия и выпадение волос в области бровей.
- В патологический процесс могут вовлекаться и другие участки лица и волосистой части головы, включая лоб, виски и щеки [1,3].
- Как правило, выявляются сопутствующие распространенные проявления типичного фолликулярного кератоза на коже конечностей и туловища [3].
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица
Ассоциированные синдромы
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица в редких случаях может входить в структуру таких состояний, как синдром Нунан, синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Корнелии де Ланге и кардиофациокожный синдром [4].
Как диагностируется фолликулярный атрофирующий кератоз лица?
Диагноз устанавливается преимущественно на основании характерной клинической картины.
При выполнении биопсии кожи выявляются неспецифические патоморфологические признаки: расширение фолликулярной воронки, гиперкератотические пробки в устьях волосяных фолликулов, редукция волосяных фолликулов, поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат и фиброз дермы [1,3].
Дифференциальная диагностика
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица относится к единому спектру фолликулярных кератозов и рассматривается как одна из форм группы атрофирующих фолликулярных кератозов (keratosis pilaris atrophicans), имеющая общие перекрестные черты с другими нозологиями [3,5].
Красный фолликулярный кератоз лица (Keratosis pilaris rubra faciei)
Вариант фолликулярного кератоза с выраженным сосудистым компонентом. Характеризуется стойкой перифолликулярной эритемой в области лба, щек и шеи без признаков атрофии и потери волос.
Фолликулярный эритромеланоз лица и шеи (Erythromelanosis follicularis faciei et colli)
Форма фолликулярного кератоза, протекающая с формированием четко очерченных очагов эритемы, гиперпигментации и мелких фолликулярных папул на щеках и боковых поверхностях шеи. Большинство случаев описано у мужчин азиатского происхождения [5].
Червеобразная атрофодермия (Atrophoderma vermiculatum)
Вариант атрофирующего фолликулярного кератоза с преобладанием ретикулярной фолликулярной атрофии («сотовидная» или «изъеденная червями» кожа), формирующейся на щеках в детском возрасте [3,5].
Фолликулярный атрофирующий кератоз лица
Шиповидный фолликулярный декольвирующий кератоз Сименса (Keratosis follicularis spinulosa decalvans)
Тяжелая форма атрофирующего фолликулярного кератоза с генерализованными шиповидными фолликулярными папулами, рубцующейся алопецией, кератодермией и кератитом [3,5].
Фронтальная фиброзирующая алопеция
Фронтальная фиброзирующая алопеция является вариантом фолликулярной формы красного плоского лишая (фолликулярного плоского лишая). Клинически проявляется перифолликулярными папулами на лице, выпадением волос в латеральных отделах бровей и симметричным смещением лобно-височной линии роста волос назад вследствие рубцовой алопеции. Встречается преимущественно у женщин в постменопаузе.
Лечение фолликулярного атрофирующего кератоза лица
Специфического этиотропного лечения не существует. Для уменьшения фолликулярного гиперкератоза могут применяться следующие подходы:
- Мягкие очищающие средства без мыла (синдеты);
- Деликатная механическая эксфолиация — удаление гиперкератотических наслоений с помощью спонжей;
- Кератолитические увлажняющие средства, содержащие мочевину, салициловую кислоту или AHA-кислоты (альфа-гидроксикислоты);
- Топические ретиноиды.
Импульсный лазер на красителях (PDL) или фототерапия широкополосным импульсным светом (IPL) помогают временно уменьшить выраженность эритемы, однако она склонна к рецидивированию. Инсоляция зачастую усиливает гиперемию, поэтому пациентам показана регулярная фотопротекция.
Прогноз и течение заболевания
Воспалительные явления и фолликулярные папулы при фолликулярном атрофирующем кератозе лица нередко сглаживаются и становятся менее заметными после пубертатного периода. Однако участки сформировавшейся атрофии и рубцовая потеря волос являются необратимыми.
Литература
- Landis MN, Fowler J, Corona R. Keratosis pilaris atrophicans. In: Post TW (ed). UpToDate [internet]. Waltham MA: UpToDate Inc; 2020. Available from: www.uptodate.com/contents/keratosis-pilaris-atrophicans [cited 3 Feb 2020]
- Callaway SR, Lesher JL Jr. Keratosis pilaris atrophicans: case series and review. Pediatr Dermatol. 2004;21(1):14–17. doi:10.1111/j.0736-8046.2004.21103.x. PubMed
- Cohen-Barak E, Danial-Farran N, Hammad H, et al. Desmoglein 4 mutation underlies autosomal recessive keratosis pilaris atrophicans. Acta Derm Venereol. 2018;98(8):809–10. doi:10.2340/00015555-2976. PubMed
- Morton CM, Bhate C, Janniger CK, Schwartz RA. Ulerythema ophryogenes: updates and insights. Cutis. 2014;93(2):83–7. PubMed
- Judge MR, McLean WHI, Munro CS. Disorders of keratinization. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds). Rook's Textbook of Dermatology, 7th edn, Oxford: Blackwell Publishing, 2004.
На DermNet
- Фолликулярный кератоз
- Изображения фолликулярного кератоза
- Акне и другие фолликулярные дерматозы
- Дерматозы лица
Другие ресурсы
- Keratosis pilaris atrophicans — UpToDate
- Medscape